альвеолярные и парието альвеолярные нарушения что это такое
Альвеолярный протеиноз
Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах продуктов обмена сурфактанта – поверхностно-активного вещества, предотвращающего повреждение альвеол. Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г.
Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается в 1-4 случаях на 1 млн. Болеют преимущественно люди среднего возраста (20-50 лет), мужчины чаще, чем женщины (в соотношении 3:1).
Выделяют следующие формы:
Выделяют следующие формы:Патогенез
Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. 80% его составляют фосфолипиды, 10% — холестерол и 10% — белки. Липиды и белки сурфактанта синтезируются альвеолоцитами. Инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные формы, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации составляющих сурфактанта ведёт к избыточному накоплению его в альвеолах, что приводит к патологии газообмена.
Клиническая картина
Инструментальные исследования:
Лечение и прогноз
При альвеолярном протеинозе назначение антибактериальных препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов нецелесообразно в связи с их неэффективностью. Единственный эффективный метод лечения больных — лечебный бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), применяемый с 1965 г. (промывание легкого стерильным изотоническим раствором с добавлением ферментов под наркозом). После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рентгенограммах и КТ. Прогноз благоприятный: течение болезни доброкачественное, медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированием дыхательной недостаточности.
Альвеолит легких у детей
Содержание статьи
Альвеолиты – группа заболеваний, при которых происходит поражение ткани легких (самостоятельно или вкупе с диффузным фиброзом).
Общие сведения о патологиях
Альвеолит может протекать самостоятельно или представлять собой осложнение другого недуга. К самостоятельным формам относятся альвеолиты:
Основа патологического процесса – ответ организма на раздражители (от тканей или иммунной системы). Ими могут выступать вещества, попадающие извне, а также вырабатываемые организмом при определенных болезнях. Если альвеолярная ткань подвергается действию раздражителей постоянно, то патология переходит в хроническую форму, пораженная ткань замещается соединительной (фиброзной), а альвеолы, обширно подверженные фиброзу, исключаются из процесса дыхания.
Причины возникновения
Предпосылки к развитию альвеолита различаются, в зависимости от формы болезни. В целом большую роль играет наследственность и нарушение коллагенового обмена, а также наличие аллергии.
Общая симптоматика:
Инструментальная и лабораторная диагностика
Для выявления болезни проводятся:
Общие принципы лечения
Терапия альвеолитов направлена на устранение причин их возникновения. Ребенку могут назначаться глюкокортикостероиды, препараты противовоспалительного действия, иммуностимулирующие средства, антигистамины. Иногда добавляется физиотерапия, а также санаторно-курортное лечение.
Ранние стадии альвеолита легко поддаются лечению. Если начался фиброзный процесс, то остановить его нельзя, ткань уже не восстановится. Болезнь переходит в хроническую форму, а прогнозируемая продолжительность жизни – 2-6 лет.
Разновидности болезни, причины, симптомы, лечение
ЭАА (экзогенный аллергический альвеолит)
Попадание в легкие антигенов грибкового, животного, растительного происхождения путем вдыхание органической пыли. Это могут быть перья птиц, частицы льна, экскременты скота и многие другие. Факторы развития болезни у детей – постоянное контактирование с домашней или декоративной птицей, органическими кормами и др.
Аллергены провоцируют формирование в легких IgG (преципитинов) и иммунных комплексов. Ткани повреждаются ввиду активирования комплемента и/или разрушающего фермента.
В стенках альвеол при острой фазе диагностируются воспалительные инфильтраты и гранулемы – в их перегородках. Если болезнь запущена, то нарушается композиция респираторного участка легких, формируются необратимые локальные увеличения бронхов и «сотовое» легкое.
Болезнь начинается остро, немного напоминает грипп. На фоне озноба, повышенной температуры, боли в конечностях появляются: влажные хрипы, одышка, кашель. На рентгенографии может быть видна сниженная прозрачность легких, иногда – множественные инфильтраты.
Если контакт с аллергеном прекращен, ребенок выздоравливает. Если контактирование продолжается, формируется хроническая фаза: сухой или «мокротный» кашель, одышка, хрипы, грудная клетка деформируется, пальцы становятся похожи на барабанные палочки, пациент быстро утомляется, худеет, возникает «легочное сердце», в крови постоянно снижен уровень кислорода. Процесс можно стабилизировать, но не излечить полностью.
Устранение аллергена, а при его наличии, хронической форме и обострениях болезни – кортикостероидные препараты. Их вид, дозировка и длительность применения, сочетание с другими средствами определяются врачом. Источник:
Н.С.Лев, Н.Н.Розинова, Ю.Л.Мизерницкий, С.Э.Дьякова, М.В.Костюченко, А.Е.Богорад, Л.В.Соколова, И.Е.Зорина, Н.А.Геппе, А.Б.Малахов, Е.И.Шмелев, О.И.Симонова, Ю.В.Горинова
Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение)
// Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum, 2017, №4, с.10-17
ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит, еще называемый «болезнь Хаммена-Рича)
На данный момент достоверные причины не выявлены.
Нарушается процесс выработки и разрушения коллагена, что приводит к неправильному соотношению его типов, неправильной структуре волокон. Иногда в альвеолярных капиллярах формируются иммунные комплексы, присутствуют антиядерные антитела, ревматоидный фактор.
Легкие уменьшаются в размерах, в них образуются кисты, ткань уплотняется, увеличиваются лимфатические узлы. Насыщенность легких воздухом мала. Нарастает фиброзная ткань, альвеолярные перегородки утолщаются из-за воспаления, развивается «сотовое» легкое.
У детей болезнь проявляется сухим или умеренно мокротным кашлем, одышкой. Эта форма имеет раннее начало, постепенно больной худеет, быстро утомляется, пальцы напоминают барабанные палочки, грудная клетка деформируется, появляются хрипы (могут исчезать и снова возникать). На рентгенографии при развитии процесса: изменен, смазан легочный рисунок, ткань имеет сниженную прозрачность, объем легких уменьшен, присутствуют зоны вздутия на периферии, расширены бронхи, есть тяжи, смещено средостение и др. (проявления могут быть отдельными или комплексными). Составляющие крови обычно в норме, у больных нарушена вентиляция легких (по рестриктивному типу), организм испытывает кислородное голодание. Может формироваться «легочное сердце».
Если болезнь выявляется в раннем возрасте, то в зависимости от ее степени и тяжести больные могут прожить от нескольких месяцев до многих десятков лет.
Применяется сочетанная кортикостероидная терапия, назначаются витаминные комплексы, калий, дыхательная гимнастика, ЛФК, постоянное наблюдение пульмонолога.
ТФА (токсический фиброзирующий альвеолит)
Воздействие токсинов и агрессивной химии на легочную ткань путем их вдыхания или через кровь. Это могут быть лекарства, промышленные токсины, летучие удобрения и др. Дети этой формой болезни страдают редко и только в зонах с большим распространением и концентрацией в воздухе токсинов.
Токсины вызывают патологические изменения в легочной ткани или действуют опосредованно (путем иммунных изменений).
Отек альвеолярных перегородок, отмирание альвеолярных клеток 1 типа, изменения в капиллярах, развитие фиброза.
Сухой кашель, одышка, хрипы, гипоксия. На рентгенографии виден более четкий легочный рисунок, если присутствует фиброз.
Прогноз благоприятен при отсутствии фиброза. Когда этот процесс начинается, остановить его уже нельзя.
Исключить воздействие токсина, применить кортикостероидную терапию для ускорения выздоровления.
Профилактика заболевания
Преимущества обращения в «СМ-Клиника»
В нашей клинике работают одни из лучших пульмонологов Санкт-Петербурга. Своевременно проводятся инструментальные и лабораторные исследования. Квалифицированные специалисты назначают в индивидуальном порядке самое эффективное лечение.
Мы делаем все, чтобы вернуть вашим детям радость здоровой жизни и предупредить будущие осложнения.
Идиопатический альвеолярный протеиноз: клинический случай
Цель. В статье рассмотрены вопросы этиопатогенеза, клиники и диагностики альвеолярного легочного протеиноза на примере клинического случая пациента с альвеолярным протеинозом.
Особенности клинического случая. Представленный случай идиопатического альвеолярного протеиноза (АП) характеризуется минимальными клиническими проявлениями заболевания при выраженных изменениях в легочной ткани по данным лучевых методов исследования органов грудной клетки. Диагноз АП был подтвержден морфологически.
Заключение. Альвеолярный протеиноз представляет собой редкое заболевание легких интерстициальной природы, в основе которого лежит нарушение клиренса сурфактанта с накоплением в просвете альвеол патологического белково-липидного вещества. Выделяют три основных формы АП: врожденный, приобретенный (идиопатический) и вторичный АП. Основа диагностики АП – характерные изменения при мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки и данные морфологического исследования.
Введение. Альвеолярный протеиноз (АП) представляет собой редкое заболевание легких интерстициальной природы, в основе которого лежит нарушение клиренса сурфактанта с накоплением в просвете альвеол патологического белково-липидного вещества [1]. Впервые заболевание было описано в 1958 году Rosen et al. [2], и к настоящему времени в литературе опубликовано около 500 клинических случаев [3]. Встречается, как правило, в возрасте 30-50 лет, преимущественно у мужчин.
Патоморфологическая картина АП характеризуется следующими особенностями: преимущественное поражение базальных и задних отделов легких (плевра и средостение интактны); наличие на поверхности легких серовато-белых бугорков в виде зерен; наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств эозинофильного гранулярного ШИК-положительного белково-липидного вещества; наличие в просвете альвеол нагруженных липидной фракцией АМ («пенистые» макрофаги); гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа [6].
Диагностика АП включает в себя сбор клинико-анамнестических данных (выявление семейного анамнеза, оценка синдрома дыхательной недостаточности), проведение компьютерной томографии органов грудной клетки и морфологическую верификацию [19]. Основным методом лечения АП в настоящее время является бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) [20]. Показано, что применение этого метода для симптоматической терапии АП дает стойкую ремиссию заболевания длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет [20]. Также патогенетически обоснованными методиками терапии являются введение ГМ-КСФ (как парентерально, так и ингаляционно) и экстракорпоральные методы лечения, среди которых ведущее место занимают плазмаферез и применение мембранных оксигенаторов [21].
Клинический случай. Больной П., 32 лет, поступил в пульмонологическое отделение НУЗ «ЦКБ №1 ОАО «РЖД» в связи с выявлением при диспансерном обследовании изменений на флюорограмме в виде усиления и деформации легочного рисунка в прикорневых областях обоих легких. Амбулаторно была проведена рентгенография органов грудной клетки, на которой вышеуказанные изменения были подтверждены (рис. 1). Для дообследования и верификации диагноза направлен в стационар.
Рисунок 1. Рентгенограмма органов грудной клетки больного П.: легочный рисунок диффузно усилен и деформирован на всем протяжении за счет интерстициального компонента
При поступлении жалоб не предъявляет. Ранее проблем со стороны органов дыхания не отмечал. Около двух месяцев назад выявлены вышеописанные изменения на рентгенограмме ОГК, требующие уточнения характера интерстициальных изменений в легких. Клинически значимых хронических заболеваний в анамнезе нет. Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез: пыльца растений – риноконъюнктивит (симптоматическая терапия препаратами антигистаминового ряда). Проживает в районе с повышенной задымленностью (рядом с домом – промышленное предприятие). Профессия – помощник машиниста локомотива, проходил ежегодное медицинское освидетельствование. В анамнезе – табакокурение с индексом 15 пачка-лет. В детском и юношеском возрасте занимался легкой атлетикой, имеет спортивный разряд.
В объективном статусе клинически значимых отклонений от нормы не выявлено.
Исследование газового состава артериальной крови: рН – 7,394, рСО2 – 40,8 мм. рт. ст., рО2 – 86,3 мм. рт. ст. SaO2 – 98% (при дыхании атмосферным воздухом).
Цитологическое исследование биоптата слизистой бронхов: группы клеток цилиндрического эпителия, небольшое число лейкоцитов, макрофаги, слизь.
Данные инструментальных исследований: ЭКГ, ФВД – значимых отклонений от референсных значений не выявлено.
Фибробронхоскопия: картина двухстороннего эндобронхита.
Компьютерная томография органов грудной полости: на серии компьютерных томограмм получены изображения легких и средостения в аксиальной плоскости на уровне вдоха по стандартному протоколу. Легкие обычных размеров и формы, с дополнительной долей непарной вены в правом легком. Легочный рисунок резко деформирован по мелко- и среднепетлистому типу в прикорневых отделах с обеих сторон. Также отмечаются участки и зоны деформации легочного рисунка по мелко- и среднепетлистому типу и по типу «матового стекла» в плащевых отделах легких с обеих сторон – симптом «географической карты». Во всех отделах определяются множественные плевральные сращения. Корни легких структурны, с наличием множественных бронхопульмональных лимфатических узлов (0,2-0,5 см в диаметре) в структуре. Стенки трахеи и бронхов умеренно уплотнены, с наличием мелких бронхоэктазов в задне-базальных отделах слева. Сердце умеренно увеличено в размерах, преимущественно за счет левых отделов. Жидкости в плевральных полостях не обнаружено (рис. 2).
Рисунок 2а. Компьютерная томограмма органов грудной клетки: изменения легочного рисунка по типу «матового стекла». Множественные плевральные сращения
Рисунок 2б. Компьютерная томограмма органов грудной клетки: изменения легочного рисунка по типу «матового стекла». Множественные плевральные сращения
С целью морфологической верификации диагноза больному была произведена операция в объеме торакоскопии плевральной полости слева, миниторакотомии слева, краевой аппаратной резекции язычкового сегмента левого легкого.
Проведено морфологическое исследование: в микропрепаратах ткань легкого, гистоархитектоника которой не нарушена. В просвете некоторых альвеол определяется эозинофильное гранулярное вещество с кристаллоидными включениями. Альвеолоциты II типа гиперплазированы. В отдельных полях зрения обнаруживается повышенное количество альвеолярных макрофагов. Часто обнаруживаются очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Заключение: гистологическая картина характерна для легочного альвеолярного протеиноза (рис. 3).
Рисунок 3. Гиперплазия стенки бронхиол и скопление аморфного эозинофильного материала в просвете альвеол, мелкоточечные геморрагии (гематоксилин-эозин, х200)
Заключение. Таким образом, на основании данных компьютерной томографии органов грудной полости и данных морфологического исследования был сформулирован клинический диагноз: идиопатический легочный альвеолярный протеиноз, состояние после торакоскопии плевральной полости слева, миниторакотомии слева, краевой аппаратной резекции язычкового сегмента левого легкого. ДН 0 ст.
Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения
Рубрика МКБ-10: J84.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается от 1 до 4 случаев на 1 млн взрослых. Болеют преимущественно лица среднего возраста (20-50 лет), причем мужчины чаще, чем женщины (3:1).
Этиология и патогенез [ править ]
Выделяют врожденную, приобретенную и вторичную формы АП. В 90% случаев заболевание считают приобретенным, или идиопатическим. Среди заболевших преобладают курильщики (70%). Из наблюдавшихся нами 52 больных АП курили 64%, соотношение мужчин и женщин составило 2:1.
Врожденная форма обусловлена мутациями генов белков, участвующих в метаболизме сурфактанта.
Вторичный АП может развиться у лиц с иммуносупрессией при онкологических, в том числе онкогематологических заболеваниях.
Клинические проявления [ править ]
Течение болезни, как правило, хроническое, однако описаны и острые формы. По мере прогрессирования дыхательной недостаточности (ДН) усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа». Из осложнений следует отметить присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца. Туберкулез осложняет течение АП в 3-5% случаев.
Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения: Диагностика [ править ]
Лабораторные и инструментальные исследования
— Данные лабораторных исследований (клинический анализ крови, показатели иммунного и биохимического статуса) неспецифичны.
— Показатели ФВД могут быть в пределах нормы. По мере прогрес-сирования болезни выявляют тенденцию к формированию рестрик-тивного синдрома, снижается диффузионная способность легких.
— Жидкость БАЛ (бронхо-альвеолярный лаваж) при АП имеет характерные особенности. Она маслянистая, непрозрачная, молочно-белая, иногда желтоватая, образующая белый осадок при отстаивании. В ней определяется многократно увеличенное (в 10-100 раз) содержание белка, ШИК (PAS)-реакция положительная. Практически у всех больных идиопатическим АП в жидкости БАЛ и в сыворотке крови выявляют антитела к ГМ-КСФ.
— При исследовании материала биопсии легочной ткани в альвеолах также выявляется материал, дающий пурпурный или лилово-красный цвет при окраске реактивом Шиффа. Как правило, для верификации диагноза проводят открытую или видеоторакоскопическую биопсию легочной ткани: гистологическое исследование всегда считалось «золотым стандартом» в диагностике АП. Однако в последние годы многие исследователи считают, что для подтверждения диагноза достаточно определения положительной ШИК (PAS)-реакции жидкости БАЛ; патогномоничным считают также выявление антител к ГМ-КСФ в сыворотке крови.
Трудности диагностики обусловлены отсутствием патогномоничных клинических признаков. От начала заболевания до установления диагноза нередко проходит около 3 лет. 40% больных с АП первоначально ставили диагноз двусторонней пневмонии, причем даже в случаях выявления изменений при плановой флюорографии и полном отсутствии жалоб. Почти половине больных с АП диагностировали туберкулез и проводили противотуберкулезную терапию.
Дифференциальный диагноз [ править ]
АП следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, нередко протекающим субклинически. Изучение рентгенологического архива и выявление лимфаденопатии средостения на начальных этапах болезни позволяет исключить АП, для которого увеличение лимфоузлов средостения нехарактерно. Проведение целого ряда исследований (микробиологических, серологических, цитологических и пр.) в большинстве случаев позволяет исключить или подтвердить специфическую природу заболевания.
Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения: Лечение [ править ]
Лечебный БАЛ остается методом выбора при АП, однако в последнее десятилетие изучается эффективность применения рекомбинантного ГМ-КСФ в лечении аутоиммунного (идиопа-тического) АП. Предварительные результаты его подкожного и ингаляционного применения можно считать обнадеживающими, однако описаны рецидивы заболевания после отмены терапии.
Лечение врожденных форм АП поддерживающее, хотя имеются отдельные сообщения об успешной трансплантации легких. Терапия вторичного АП подразумевает лечение основного заболевания. Так, при АП, развившемся на фоне гематологического заболевания, успешная химиотерапия или трансплантация костного мозга уменьшают выраженность изменений в легких.
Терапевтический прогноз при АП, как правило, благоприятный: течение болезни доброкачественное, очень медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Анализ отдаленных результатов лечения 343 больных с АП показал, что 5-летняя выживаемость составила около 75%. По нашим данным, 5-летняя выживаемость составила 100%. Летальные исходы обусловлены прежде всего прогрессированиием ДН. В 20% случаев пациенты погибают вследствие бактериальной или грибковой инфекции. Прогноз ухудшают поздняя диагностика, а также длительное безуспешное лечение больных антибактериальными препаратами, ГКС, физиотерапевтическими процедурами.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Легочный альвеолярный микролитиаз
Определение и общие сведения
Легочный альвеолярный микролитиаз является редким диффузным заболеванием легких, для которого характерно осаждение фосфата кальция в альвеолах. Легочный альвеолярный микролитиаз обычно выявляется в период от рождения до 40 лет и часто диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки.
Этиология и патогенез
Мутации гена SLC34A2, который кодирует переносчика фосфата кальция, как полагают, является причиной заболевания.
Многие пациенты бессимптомны, а большинство пациентов имеют либо нормальную либо сниженную функцию легких. Клиническое течение заболевания варьирует. У некоторых пациентов патология прогрессирует в фиброз легких с дыхательной недостаточностью и формированием легочного сердца.
За исключением трансплантации легких, не существует эффективных методов лечения заболевания.
Источники (ссылки) [ править ]
Åsa Lina M. Jönsson, Ulf Simonsen, Ole Hilberg, Elisabeth Bendstrup European Respiratory Review 2012 21: 249-256;
Альвеолярный микролитиаз
Альвеолярный микролитиаз легких (лат. microlithiasis alveolaris pulmonum) — редкое заболевание неизвестной этиологии с относительно благоприятным прогнозом. Встречается в любом возрасте, чаще в 20-40 лет, в равной степени у мужчин и женщин. Как в зарубежной, так и в отечественной литературе имеются лишь единичные описания данной патологии. Первое описание альвеолярного микролитиаза принадлежит N. Friedreich (1856).
Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. У части больных процесс носит семейный характер. В анамнезе у 20 % больных отмечается длительная экспозиция (воздействие) пылевого фактора, «вдыхание» кальция.Альвеолярный микролитиаз относится к болезням накопления (по подобию амилоидоза или альвеолярного протеиноза). При этом заболевании в альвеолах откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, соединения магния, в виде плотных микролитов 0,2-0,3 мм в диаметре, которые могут заполнить до 4/5 всех альвеол. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные процессы. Легкие при этом становятся каменисто плотными, их масса значительно увеличивается.
Длительно заболевание протекает бессимптомно, прогрессирует достаточно медленно. Клинические проявления на момент обнаружения рентгенологических изменений скудные. Со временем возникают жалобы на кашель, одышку, ощущение тяжести и боли в грудной клетке, лихорадка, утомляемость, сердцебиение. Большинство пациентов, на этом этапе развития болезни, получает противотуберкулезное лечение. При присоединении легочно-сердечной недостаточности появляется акроцианоз, цианоз слизистых оболочек, пастозность лица, изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
Выделяют три фазы клинического течения процесса:
1) образование микролитов без сопутствующих функциональных нарушений дыхания;
2) присоединение функциональных нарушений, компенсируемых за счет дыхательных резервов;
3) развитие легочно-сердечной недостаточности.
Рентгенологическая картина (рентгенография, КТ легких) представляет собой двустороннее симметричное поражение легких в виде мелких очаговых теней большой плотности, преимущественно в средних и нижних отделах, создающих впечатление рассыпанного песка. В дальнейшем тени сливаются в массивные участки затемнения, развивается петлисто-тяжистая деформация легочного рисунка, при этом выявляются не только уплотненные, но и кальцинированные стенки бронхов. Подвижность диафрагмы снижена за счет развития эмфиземы легких. В верхних отделах могут образовываться буллы. Границы срединной тени нечеткие, сглажены. Лимфатические узлы не увеличены. Аорта уплотнена (кальцинирована).
Диагноз подтверждается на основе изучения биопсийного материала.