аменорея первичная что это такое

Аменорея

Аменорея – это симптом, который проявляется отсутствием менструального кровотечения. Он может быть признаком разных, как естественных, так и патологических состояний.

Гинекологи выделяют:

Причины отсутствия менструации

На сегодняшний день многие женщины в возрасте от 16 до 40 лет рано или поздно сталкиваются с этим симптомом. По разным данным в студенческом возрасте с этой проблемой сталкивается 11% девушек. И не всегда причины появления аменореи безобидны.

Когда аменорея – это нормально?

Как правило, первое менструальное кровотечение приходит через год после начала роста груди и появления волос на лобке. Обычно это случается в возрасте от 11 до 16 лет. Задержкой полового созревания считается отсутствие этих изменений в возрасте 14 лет. В таком случае родителям стоит показать девочку специалистам.

Это самая частая причина аменореи. Как правило, после родов кровотечения возобновляются. У 90% женщин это происходит спустя 2-3 месяца, у некоторых менструация задерживается до окончания кормления. Отсутствие менструального кровотечения у кормящей грудью матери считается нормой.

Согласно исследованиям, у подавляющего большинства женщин менопауза наступает в возрасте 50 лет. У некоторых женщин это может случиться раньше или позже. Определить начало процесса можно по характерным признакам, или обратившись к врачу.

Анатомические причины аменореи

Первичная аменорея может быть вызвана следующими анатомическими изменениями:

Причинами вторичной физиологической аменореи чаще всего становятся инфекции, выскабливания или аборты. Эти процессы могут спровоцировать разрушение эндометрия или образование спаек в матке.

Генетические и эндокринные причины аменореи

Иногда причиной развития аменореи может стать прием некоторых лекарственных препаратов.

Лечение аменореи

Лечение аменореи обусловлено патологией, которая спровоцировала этот симптом. Как правило, грамотная и своевременная терапия основного заболевания приводит к восстановлению цикла. У пациенток с вторичной аменорей при обследовании нередко обнаруживают беременность или отсутствие овуляции.

Однако первичная аменорея считается более серьезной патологией, чем вторичная и хуже поддается коррекции. Если у девочки в 16 лет отсутствует менструация, это может говорить о нарушениях генетического характера или эндокринных патологиях. Такая патология требует тщательно обследования.

Источник

Аменорея

Под аменореей понимают отсутствие менструальных выделений у девушек и женщин репродуктивного возраста (16-45 лет) на протяжении более шести месяцев. Менструальные выделения образуются вследствие ежемесячного самопроизвольного отслаивания поверхностного слоя слизистой оболочки матки, которое регулируется гормонами гипоталамо-гипофизарной системы и яичников.

Классификация аменореи

Согласно классификации комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения, в зависимости от уровня содержания гонадотропинов, выделяют 4 типа аменореи:

Согласно классификации причин возникновения первичной аменореи Богдановой Е.В., выделяют следующие уровни поражения системы репродукции и соответствующие им причины развития первичной аменореи:

Одной из причин возникновения первичной аменореи считают также воздействие на организм девочки-подростка психогенных факторов (стрессов, психологических потрясений и т.п.), анорексию и тяжелые физические нагрузки, не соответствующие возрасту.

Диагностика первичной аменореи

Для постановки диагноза «первичная аменорея» необходимо тщательно проанализировать анамнестические данные, провести общий и гинекологический осмотр, а при необходимости прибегнуть к ультразвуковому исследованию или МРТ мозговых структур.

При сборе анамнеза важная роль отводится сведениям о рождении и развитии девочки, оперативных вмешательствах, проводимых в том числе и на половых органах, особенностях диеты, времени появления вторичных половых признаков. Также тщательно изучается семейный анамнез.

При общем осмотре необходимо обратить внимание на телосложение и рост, развитие вторичных половых признаков, степень оволосения и развития грудных желез, наличие выделений из них. При гинекологическом осмотре могут быть выявлены анатомические дефекты органов половой системы, к примеру, увеличенный клитор может свидетельствовать о наличии адреногенитального синдрома, а недоразвитие наружных половых органов может указывать на дисгенезию гонад.

Если при осмотре явных отклонений от нормы не выявлено, пациентку отправляют на УЗИ органов малого таза, магнитно-резонансную томографию головного мозга и исследование гипофизарно-гипоталамических гормонов.

Обязательным диагностическим методом при подозрении первичной аменореи является кариотипирование, позволяющее исключить такие генетические патологии, как синдром Шерешевского-Тернера, синдром Кальмана, тестикулярную феминизацию и пр.

Гибель фолликулов яичников с последующим развитием аменореи может возникать на фоне приема и передозировки определенных лекарственных препаратов. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной и яичниковой систем возможна и при острых и хронических стрессах, существенной физической нагрузке. Специалисты утверждают, что более чем в трети случаев вторичная аменорея возникает при патологическом состоянии, сопровождающимся повышенным уровнем гормона пролактина в крови.

Ряд заболеваний органов эндокринной системы (диффузный токсический зоб, аддисонова болезнь, гипотиреоз, синдром Иценко-Кушинга и др.) приводит к развитию вторичной аменореи.

Диагностика вторичной аменореи

Так как вторичная аменорея в отличие от первичной чаще всего является результатом приобретенных заболеваний, диагностика синдрома аменореи производится с участием других специалистов (гинеколога, уролога, нефролога, психиатра).

В комплекс диагностических процедур для выявления вторичной аменореи должен входить тщательный сбор анамнеза, позволяющий выявить перенесенные и актуальные гинекологические и эндокринные проблемы. При физикальном обследовании акцентируют внимание на соотношение роста и массы тела, развитие мышц и костей, вторичные половые признаки.

Лечение первичной и вторичной аменореи

Вопросом «Как вылечить аменорею?» задаются все женщины, страдающие этой патологией, потому что её грозным последствием является бесплодие. Схема лечения пациенток будет напрямую зависеть от причины, вызвавшей аменорею.

При первичной аменорее, связанной с генетическими факторами, назначают заместительную гормонотерапию, которая будет стимулировать менструальную функцию. При задержке роста и веса необходима коррекция диеты, способствующая наращиванию мышечной и жировой тканей. Если первичная аменорея вызвана анатомическими дефектами половых органов, то прибегают к хирургическому вмешательству.

Алгоритм лечения вторичной аменореи также отталкивается от причины, которая её вызвала. Если выявляется синдром поликистозных яичников, назначают гормональную терапию или диатермокоагуляцию пораженных тканей. В случаях, когда вторичная аменорея связана с резкой потерей веса, корректируют диету и назначают оральные контрацептивы без содержания эстрогенов для нормализации менструаций.

Вторичная аменорея, связанная с эндокринной патологией других желез внутренней секреции, устраняется после лечения основного заболевания. Если причиной аменореи является гиперпролактинемия, назначают препараты с антагонистическим действием, понижающим уровень пролактина в крови. Опухолевые процессы в гипофизарно-гипоталамической области устраняют путем нейрохирургического вмешательства.

Лечение аменореи в Северо-Западном центре эндокринологии

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят лечение аменореи от этапа диагностики до постоянного ведения пациента в процессе лечения. Успешность лечения аменореи обеспечивается за счет участия в процессе эндокринологов различного профиля: терапевтов-эндокринологов, гинекологов-эндокринологов. В случае необходимости к лечению пациента привлекаются хирурги-эндокринологи и диетологи-эндокринологи. Лечение аменореи проводится в соответствии с современными клиническими рекомендациями российских и европейских ассоциаций эндокринологов.

Для записи на консультацию обращайтесь по телефонам филиалов центра:

— Петроградский филиал Северо-Западного центра эндокринологии: Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от метро «Горьковская», тел. 498-10-30, с 7.30 до 20.00, без выходных;

— Приморский филиал Северо-Западного центра эндокринологии: ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», тел. 565-11-12, с 7.00 до 20.00, без выходных;

— Выборгский филиал Северо-Западного центра эндокринологии: г. Выборг, пр. Победы, д. 27А, тел. 36-306, с 7.30 до 20.00, без выходных.

Гинекология

Северо-Западный центр эндокринологии предлагает комплексный подход к лечению гинекологических заболеваний. Прием гинеколога в Санкт-Петербурге проводится в медицинских центрах, расположенных в Петроградском и Приморском районах. Клиника в Петроградском районе находится в 200 метрах от метро «Горьковская», что делает ее посещение максимально удобным. Все гинекологические кабинеты клиник оборудованы комфортными креслами с электроприводом и подогревом, современными кольпоскопами с видеотрансляцией изображения, радиочастотными аппаратами для проведения минимально инвазивных процедур, современными ультразвуковыми аппаратами и другим необходимым оборудованием

Вирильный синдром

Нейрогенная анорексия

Андростерома

Пролактинома

Молочница

Эндометриоз

Эндометриозом называется заболевание, при котором происходит разрастание клеток внутреннего слоя матки (эндометрия) за пределами полости матки. При возникновении ткани эндометрия в других органах продолжается циклическое функционирование ее в соответствии с менструальным циклом. Выделение секрета клетками эндометрия приводит к появлению болей, воспаления в зоне приживления эндометрия, развитию тяжелого спаечного процесса рядом с очагами эндометриоза, хроническому воспалительному процессу

Поликистоз яичников

Поликистоз яичников – это эндокринный синдром, который сопровождается патологическими изменениями в работе яичников, поджелудочной железы, коры надпочечников, а также гипофиза и гипоталамуса

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация гинеколога-эндокринолога

Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

Консультация гинеколога

Анализ на дигидротестостерон

Дигидротестостерон (ДГТ) – активный естественный андроген (стероидный гормон, регулирующий развитие мужских половых признаков, функционирование предстательной железы)

УЗИ малого таза

УЗИ малого таза – ультразвуковое исследование органов малого таза (матки, маточных труб, влагалища, яичников, мочевого пузыря). УЗИ малого таза может выполняться с целью диагностики заболеваний женских половых органов или мочевого пузыря, а также с целью диагностики состояния плода при беременности или диагностики самой беременности

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Аменорея. Истинная аменорея. Первичная аменорея. Вторичная аменорея. Лактационная аменорея.

Аменорея – это нарушение менструации, возникающее у женщин, возраста 16 – 45 лет, связанное с тем, что менструация не возникает в течении полугода и больше.

Чаще всего аменорея является совокупностью биохимических, генетических, психо-эмоциональных и физиологических нарушений в организме.

АМЕНОРЕЯ. КЛАССИФИКАЦИЯ

АМЕНОРЕЯ БЫВАЕТ ЛОЖНОЙ И ИСТИННОЙ.

Ложная аменорея характеризуется сохранением гормональных и циклических изменений в матке и яичниках, однако менструация отсутствует в связи с наличием анатомического препятствия на пути (заращение шейки матки (атрезия), заращение девственной плевы или влагалища). При этом в зависимости от имеющегося порока кровь скапливается полости в полости матки (или гематометра), в фаллопиевых трубах (или гематосальпинкс), во влагалище (или гематокольпос).

Истинная аменорея связана с отсутствием кровотечений менструального характера. Истинная аменорея связана с отсутствием овуляции (при этом невозможно наступление беременности).

ИСТИННАЯ АМЕНОРЕЯ БЫВАЕТ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ.

Патологическая аменорея связана с нарушениями органического или функционального характера.

Физиологическая аменорея связана с наступившей беременностью, грудным вскармливанием или менопаузой.

Первичная аменорея возникает преимущественно в подростковом возрасте. Вторичная аменорея возникает в случае прекращения регулярных менструаций, обусловленных различными причинами.

Причинами первичной аменореи являются: психо-эмоциональные, генетические и анатомические факторы.

Большинство женщин с первичной аменореей имеют в анамнезе позднее наступление первой менструации у матери (наследственный фактор). Первичная аменорея может быть связана заболеваниями,обусловленными нарушением развития половых желез вследствие аномалий половых хромосом (синдром Тернера).

Анатомическим фактором первичной аменореи является задержка физического развития (особенности телосложения: астеничность, узкий таз, малый вес), нарушения развития половых органов (заращение девственной плевы, влагалищного канала).

Анорексия, психо-эмоциональные нарушения, тяжелые физические нагрузки для организма также могут вызвать нарушения менструального цикла.

ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ. ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение первичной аменореи: ликвидация и коррекция способствующих ей факторов. При синдроме Тернера назначается эстрогенизация (терапия гормонами).

Если имеется задержка физического развития, показана диета, связанная с увеличением жировой и мышечной массы, а также гормонотерапия.

В случае обусловленности первичной аменореи анатомическими аномалиями, необходимо проведение оперативного вмешательства – ликвидация причин, нарушающих отток крови из матки.

Необходимо также ограничить силовые нагрузки на организм: занятия восточными единоборствами, бодибилдинг.

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ. ПРИЧИНЫ.

Вторичная аменорея возникает у 10% женщин, имеющих возраст от 17 до 45 лет, она является тяжелым нарушением менструального цикла.

ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОЙ АМЕНОРЕИ

* анорексия, связанная со снижением веса из-за неправильно используемых диет и чрезмерных физических нагрузок (отказ от еды на протяжении длительного срока, искусственная рвота, злоупотребление слабительными препаратами);

* поликистоз яичников – встречается примерно у 26 % женщин (симптомами являются: гирсутизм, акне, отсутствие беременности и аменорея);

* преждевременная менопауза (наступает примерно у 22 % женщин) – возникающая у женщин, возраст которых меньше 40 (процесс связан с недостаточной функцией яичников).

* гиперпролактинемия – около 11 % (повышение гормона пролактина в крови, что проявляется выделениями из молочных желез и нарушениями менструальногоцикла).

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ. ЛЕЧЕНИЕ.

Если аменорея имеет взаимосвязь с внезапным снижением массы тела, либо нагрузками физического характера, необходима коррекция образа жизни. Для нормализации менструального цикла женщине оказаны оральные контрацептивы (прогестагенные препараты). Иногда вторичная аменорея легко самоустраняется при наличии соблюдения правильного и здорового образа жизни: нормальных физических нагрузок, правильного режима питания, своевременного отдыха, защиты от стрессовых ситуаций.

Вторичная аменорея, обусловленная поликистозом яичников, требует своевременного лечения основного заболевания. При этом назначаются гормоны либо делают лапароскопическую диатермокоагуляцию.

Гиперпролактинемия ликвидируется препаратами – агонистами дофамина, вызывающих понижение уровня пролактина. Контроль: базальная температура. Ее повышение является признаком овуляции.

Вторичная аменорея, связанная с менопаузой, наступившей преждевременно требует длительной гормональной терапии заместительного характера.

ЛАКТАЦИОННАЯ АМЕНОРЕЯ

Лактационная аменорея связана с отсутствием гормональных, циклических изменений (в том числе и менструаций), которые сопровождают период лактации ребенка.

Лактационная аменорея – это физиологический контрацептивный метод, который базируется на отсутствии овуляции и, возможно, последующей беременности. Он является эффективным на протяжении процесса грудного вскармливании (приблизительно полугода с момента наступления родов).

ЛАКТАЦИОННАЯ АМЕНОРЕЯ МОЖЕТ ЯВЛЯТЬСЯ КОНТРАЦЕПТИВНЫМ МЕТОДОМ ПРИ УСЛОВИИ :

* около 6 раз в сутки производится кормление ребенка (по требованию);
* ночное кормление обязательно;
* смешанное вскармливание отсутствует.

Лактационная аменорея связана с подавлением процесса овуляции у женщин при постоянном грудном вскармливании (менструации нет, беременность не наступает). Контрацептивный эффекта при лактации составляет около 98%.

Лактационная аменорея, не дает абсолютной безопасности от наступления беременности, а также не предохраняет от венерических заболеваний и половых инфекций.

Источник

Аменорея. Причины и последствия отсутствия менструаций

У здоровой женщины детородного возраста раз в месяц происходит менструация — это естественное явление, говорящее о том, что баланс гормонов в женском организме не нарушен, а яйцеклетка своевременно созревает и покидает полость матки. Но иногда менструации прекращаются без видимых, как кажется на первый взгляд, причин. О чем это может говорить?

Стоит понимать, что аменорея (отсутствие менструаций) — это не заболевание, а следствие нарушений в работе организма. В ряде случаев женщина может чувствовать себя нормально, но это не значит, что отсутствие менструаций можно игнорировать и не обращаться к врачу. Заболевание, которое стало причиной аменореи, может медленно прогрессировать, ведя к тяжелым последствиям.

Виды аменореи: норма и патология

Симптомы

В зависимости от вида аменореи, ей могут сопутствовать разные симптомы, но самый главный и очевидный — это, разумеется, отсутствие менструаций более циклов подряд без наступления беременности.

Ложная аменорея сопровождается болями внизу живота и набуханием груди.

Вторичная аменорея проявляет себя также эндокринными и психическими нарушениями — избыточным ростом волос на теле, резкими изменениями массы тела, сбоями в работе щитовидной железы, нарушениями в работе яичников, раздражительностью и тревожностью.

Возможные причины аменореи

Для каждого типа аменореи характерны свои причины развития:

Диагностика

Диагноз ставит после проведенного обследования, которое включает в себя:

В случае аменореи самолечение полностью исключается, так как патологические формы данного отклонения лечатся комплексом физиотерапевтических процедур и назначенных врачом медикаментов.

Методы лечения, используемые в гинекологии:

Последствия

Аменорея не угрожает жизни женщины, но может стать причиной бесплодия и патологических изменений в органах малого таза, таких как:

К сожалению, если женщина не обращается к гинекологу вовремя, последствия аменореи могут быть необратимы. Перечисленные патологии крайне сложно поддаются лечению, а в ряде случаев женщина навсегда лишается возможности стать матерью.

Не бойтесь обращаться к врачу. Если менструация отсутствует более 2 месяцев подряд, необходимо записаться на прием к гинекологу и выяснить причины этого явления. Только специалист может провести полное обследование и назначить лечение.

Источник

Аменорея у девушек-подростков: причины, диагностика

Рассмотрены основные причина аменореи у девушек-подростков, определен комплекс диагностических мероприятий, проводимых при ювенильной аменорее.

Main reasons of amenorrhea in teenage girls were considered, complex of diagnostic measures taken under juvenile amenorrhea, was defined.

Аменорея (нарушение менструального цикла) в подростковом возрасте может быть следствием различных причин. Многообразие этиологических и патогенетических факторов вызывает трудности в ее диагностике, а следовательно, в лечении.

Формирование внутренних и наружных гениталий женского фенотипа во время внутриутробного развития является базовым и не требует активного гормонального влияния. Окончательное становление признаков, присущих женскому организму, происходит в период полового созревания и уже зависит от женских половых гормонов.

У эмбриона женского пола образование яичников происходит на 20-й неделе внутриутробного развития. К 8–13 неделе в корковом слое яичников выявляются ооциты — герминативные клетки. Комплекс ооцитов и окружающих их веретенообразных, отделенных от стромы клеток называют примордиальным фолликулом. К 5–6 месяцу гестации из веретенообразных клеток формируется гранулезная ткань вокруг ооцита, образуется первичный фолликул. К 7-му месяцу эмбрионального развития формируется антральный фолликул. Одновременно в яичниках происходит процесс атрезии фолликулов. К моменту завершения пубертата в яичнике остается 2–4 млн фолликулов [1].

Гипоталамо-гипофизарно-гонадная регуляция половой функции осуществляется по принципу обратной связи и имеет волнообразный характер. Высокий уровень гонадотропинов у плода отмечается в середине беременности, и далее следует прогрессивное снижение к концу ее. В первые месяцы постнатального периода содержание гонадотропинов у девочек вновь повышается и снижается к двум годам. С этого времени до пубертата показатели гонадотропинов и эстрогенов очень низкие.

Повышение гонадотропных гормонов к пубертатному возрасту вызывает активный рост фолликулов, однако одновременно сохраняется интенсивная атрезия их.

Начало пубертата у девочек происходит при достижении ими II стадии развития молочных желез (по Таннер). У девочек это проявляется уплотнением железистой ткани под областью ареолы и пигментацией околососковой области молочной железы. Через 3–6 месяцев фиксируется лобковое оволосение, а через 1–1,5 года — подмышечное, которое, как правило, предшествует первой менструации (менархе).

По мере ускорения роста увеличивается объем яичников (с 1 см 3 до 8 см 3 ), размеры матки. В период, предшествующий менструации, визуализируется эндометрий, яичники могут иметь мультикистозное строение.

Первый менструальный цикл указывает на способность женского организма к репродуктивной деятельности. В европейской популяции средний срок наступления менархе составляет 12,8 ± 1 год. Время наступления пубертата зависит от многочисленных генетических и средовых факторов [2].

Менструальный цикл состоит из фаз, во время которых происходят изменения в яичниках и эндометрии матки. Началом цикла — фолликулярная фаза — считается первый день менструации. Эта фаза в среднем продолжается 14 дней. В этот период увеличивается секреция фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе, а в доминантном фолликуле яичника (граафов пузырек) — количество эстрадиола. В конце этой фазы происходит пиковый выброс лютеинизирующего гормона (ЛГ), который стимулирует разрыв фолликула и выброс зрелой яйцеклетки. Фаза овуляции протекает около трех дней и сопровождается снижением уровня ФСГ и ЛГ в организме.

За этим следует лютеиновая фаза, во время которой зрелый фолликул спадается и трансформируется в желтое тело. Последний выделяет прогестерон, эстрадиол, андрогены. Она продолжается в среднем 14 дней.

С фазностью секреции стероидов происходят изменения в наружных слоях эндометрия. В фолликулярную фазу железистая ткань эндометрия пролиферирует и активно секретирует, готовясь к имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Если беременность не наступает, желтое тело атрофируется. Снижается уровень прогестерона, что приводит к омертвлению слизистой эндометрия и отторжению его. Начинается новый менструальный цикл.

Основные причины аменореи [3]

В клинике чаще встречаются конституциональные и функциональные формы аменореи.

Функциональная задержка полового развития

Конституциональная задержка полового развития (КЗПР). Первичная аменорея может быть одним из симптомов КЗПР. В этом случае позднее менархе могло быть у матери, запоздалое половое развитие у отца и у других ближайших родственников.

Природа функциональной задержки пубертата остается неясной. Ключевым условием запуска пубертата является импульсный характер секреции ЛГ-РГ, который активирует выброс гонадотропинов. Важную роль в этом принимают ЦНС и подкорковые структуры, которые могут приводить к поздней активации данного механизма.

Девушки отстают в росте от своих сверстниц. Пубертатный скачок растянут во времени (от 14 до 18 лет). Масса тела соответствует фактическому росту. Внешний вид — инфантильный. Костный возраст отстает от паспортного на 2–3 года. Наружные и внутренние гениталии соответствуют биологическому возрасту.

При длительной задержке полового созревания могут формироваться евнухоидные пропорции тела. Особенно часто это наблюдается у подростков с ожирением.

Чрезвычайно важным симптомом, сопровождающимся КЗПР, является снижение костной плотности и снижение ее минерализации. Позднее менархе у девочек-подростков является фактором риска развития остеопороза.

Нервная анорексия. Одним из симптомов нервной анорексии является первичная аменорея. Нервная анорексия преимущественно встречается у девочек пубертатного возраста и в постпубертатном периоде. Больные отказываются от еды или после принятой пищи искусственно вызывают рвоту, принимают слабительные и клизмы. У них формируется патологическая убежденность в избыточности веса и навязчивое желание похудеть. Отказ от приема пищи приводит к выраженному похуданию вплоть до кахексии и различным соматоэндокринным расстройствам. Из клинических симптомов можно отметить приступы гипогликемии. Кожа сухая, тургор снижен, боли в животе, быстрая смена настроения [4].

Нервная анорексия характеризуется резким снижением секреции гонадотропных гормонов за счет уменьшения частоты и амплитуды импульсного выделения ЛГ, а также ослаблением активности гонадотропного рилизинг-гормона, что приводит к нарушению менструальной функции. Наряду со снижением секреции гонадотропных гормонов происходит нарушение метаболизма половых гормонов, проявляющееся гипоэстрогенемией. Имеющиеся при нервной анорексии сдвиги в метаболизме эстрогенов, по всей вероятности, неспецифичны и связаны с изменением массы тела или характера питания. Именно гипоэстрогенное состояние у пациенток с нервной анорексией лежит в основе их предрасположенности к остеопорозу. Его тяжесть определяется длительностью гипоэстрогенемии. В связи с нарушениями метаболизма гонадотропных и половых гормонов пациенты с нервной анорексией в гормональном плане как бы возвращаются к препубертатному состоянию. При этом нарушение репродуктивной функции следует рассматривать как защитную реакцию в условиях пищевого дефицита и психических нагрузок. Потому для восстановления возрастной секреции гонадотропного рилизинг-гормона требуется достижение идеальной массы тела и ликвидация психического стресса. Наряду с гипоэстрогенемией нервная анорексия характеризуется повышением в крови кортизола (гормона надпочечников) с выделением его избыточного количества с мочой, а также снижением гормонов щитовидной железы — тироксина (Т4) и трийод­тиронина (Т3). Имеющая место при нервной анорексии недостаточная калорийность питания может обусловить повышение уровня гормона роста (ГР). Заболевание связывают с патологическим формированием личности, либо оно является одним из проявлений шизофрении.

Большинство пациенток обращаются к врачу еще до развития тяжелых нарушений питания. В таких случаях излечение может наступать спонтанно, без врачебного вмешательства. Если все же пациенты нуждаются в медицинской помощи, то она традиционно включает психоанализ, психотерапию, инструктаж членов семьи и принудительное кормление девушек. Независимо от применяемых методов лечения состояние большинства больных улучшается и масса их тела увеличивается. Регулярные физические нагрузки резко повышают уровень эстрогенов, что позитивно отражается не только на менструальной функции, но и на плотности костной ткани [5].

Однако бывают ситуации, когда нервная анорексия угрожает жизни пациенток. В тяжелых случаях, когда масса тела уменьшается на 40% и более, требуется немедленное принудительное парентеральное кормление (внутривенное введение глюкозы и белково-жировых растворов).

Аменорея может возникнуть у девочек также при высокой физической нагрузке, не соответствующей физическим возможностям: занятия спортом, танцы и др.

Гиперпролактинемия. Причиной аменореи может быть гиперпролактинемия. Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Кроме того, тиреотропный гормон (ТТГ) и вазоактивный интестинальный пептид стимулируют секрецию пролактина.

Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен, прежде всего, подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ, избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом гиперпролактинемии — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники Эндокринологического научного центра РАМН (Москва), составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза [2]. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа.

Первичная аменорея как следствие гиперпролактинемии встречается при некоторых эндокринных заболеваниях: первичном гипотиреозе, гигантизме, врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Гиперпролактинемия на фоне гипотиреоза развивается в ответ на снижение уровня тиреоидных гормонов и повышение секреции тиреолиберина. Учитывая, что тиреолиберин является одним из основных факторов, стимулирующих как секрецию пролактина, так и ТТГ, повышение его концентрации приводит к гиперсекреции этих двух гормонов. Причиной гигантизма может быть смешанная аденома, секретирующая не только соматотропный гормон, но и пролактин.

Терапия данной группы пациенток должна быть направлена на адекватное лечение основного заболевания, которое нормализует секрецию пролактина, а следовательно, приводит к нормализации менструального цикла [6].

Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур, вызывающие нарушения секреции ЛГ-РГ или гонадотропинов

Синдром Кальмана, впервые описанный в 1944 году, характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом и аносмией (отсутствием обоняния). Встречается в виде спорадических и семейных случаев. Было установлено, что заболевание обусловлено селективной недостаточностью гонадолиберина. В настоящее время выявлен ген, ответственный за нарушение транслокации нейронов, секретирующих гонадолиберин.

У девочек наблюдается минимальное развитие вторичных половых признаков и первичная аменорея. Телосложение обычно евнухоидного типа, размах рук превышает рост пациентки на 5 см и более. Несмотря на задержку созревания скелета, скорость линейного роста обычно нормальная (за исключением отсутствия отчетливого «пубертатного рывка»). Конечный рост больных не страдает, так как зоны роста остаются открытыми до 18 лет и более. Что касается аносмии, больные могут даже не отдавать себе отчет в том, что она у них имеется. Аносмия является следствием гипоплазии или аплазии обонятельных луковиц и ольфакторного тракта. С этим синдромом могут сочетаться и другие врожденные аномалии развития (сенсорная глухота, брахидактилия, атрофия зрительных нервов, подковообразная почка).

Содержание гормонов гипофиза, за исключением гонадотропинов, нормальное. Базальный уровень ФСГ и ЛГ снижен. У большинства полностью отсутствует пульсирующая секреция ЛГ. На введение люлиберина гонадотрофы не отвечают выбросом ЛГ, и он остается на допубертатном уровне, также как и половые стероиды.

Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Пехранца–Бабинского–Фрелиха). Заболевание связывают с поражением гипоталамо-гипофизарной системы различного генеза, следствием чего является неконтролируемое ожирение в 6–7 лет и гипогонадотропный гипогонадизм в пубертатный период. Помимо ожирения у девочек в 14 лет отсутствуют менструации. Наружные и внутренние гениталии имеют допубертатные размеры. Костный возраст отстает от паспортного.

У девочек-подростков недостаточно развиваются молочные железы. Волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах скудный.

Интеллект соответствует возрасту.

Синдром Лоренса–Муне–Барде–Бидля. Наследственное заболевание, характеризующееся гипогенитализмом, ожирением, пигментной дегенерацией сетчатки, умственной отсталостью и полидактилией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. В настоящее время известно 18 генов, мутация которых может приводить к развитию синдрома. Базовым признаком этого заболевания является пигментный ретинит, полидактилия. Встречаются также аномалии развития внутренних органов: пороки сердца, почек. В гонадах выявляют склероз, гиалиноз.

Ожирение, появляющееся на 1–2 году жизни, быстро прогрессирует. Органи­ческие признаки поражения ЦНС проявляются в виде экстрапирамидных расстройств, судорог, грубой умственной отсталости.

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от сопутствующих заболеваний или почечной недостаточности. Вероятность повторного рождения больного ребенка составляет 25%. Предполагается, что при синдроме Лоренса–Муне–Барде–Бидля первичная аменорея связана с нарушением продукции гонадотропин-релизинг-гормона [7].

Пороки развития гонад

Синдром Шерешевского–Тернера (СШТ) — хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной Х-моносомией. Встречается с частотой 1:2000–1:4000 новорожденных девочек. Отсутствие одной Х-хромосомы приводит к нарушению превращения первичных гонад в яичники. Доказано, что для нормального развития яичников и образования примордиальных фолликулов необходимы две Х-хромосомы.

Гонады при этом синдроме представляют собой недифференцированные соединительнотканные тяжи. В связи с этим у 95% подростков выявляется половой инфантилизм. Дисгенетичные яичники недостаточно продуцируют половые стероиды. У больных с СШТ матка и влагалище сформированы правильно, но возможна гипоплазия малых и больших половых губ. В период пубертата вторичные половые признаки отсутствуют: молочные железы не развиты. Лобковое и подмышечное оволосение скудное. Характерна первичная аменорея. Овариальная недостаточность сопровождается повышением уровня ФСГ и ЛГ.

Типичным для СШТ является низкорослость (рост не превышает 135–145 см) и короткая шея с крыловидными складками. Изменения скелета проявляются в виде вальгусной деформации конечностей, укорочения шейных позвонков, недоразвития лицевого скелета и высокого неба.

Более чем у 30% пациентов выявляют пороки сердца, почек, органов зрения.

Диагностика СШТ основывается на обнаружении кариотипа 45 ХО или мозаичного варианта 45 Х/46 ХХ.

Чаще всего патология до пубертатного периода не диагностируется.

В пубертатный период подростки отстают в половом развитии: не развиваются молочные железы, отсутствуют менструации, но эти больные имеют нормальный или несколько повышенный конечный рост. Оволосение, лобковое и подмышечное, которое зависит от гормонов надпочечников, выражено слабо. При обследовании выявляется повышение ЛГ и ФСГ, снижение уровня половых стероидов в сыворотке крови [8].

В пубертатный период рекомендуется заместительная терапия эстрогенами. Дисгенетичные гонады следует удалить.

Синдром резистентных яичников (дефект рецепторов ЛГ). Инактивирующая мутация гена-рецептора ЛГ приводит к блокаде ЛГ-воздействия на клетку. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Формирование внутренних и наружных гениталий соответствует женскому типу. Пубертат может начинаться в обычные сроки. Но менструации приходят поздно и скудные. У части девочек может наблюдаться первичная аменорея. Основным симптомом резистентных яичников является отсутствие овуляции и бесплодие.

При обследовании регистрируют резкое увеличение уровня ЛГ, умеренную гипоэстрогенемию (у девочек основным стимулятором секреции эстрогенов является ФСГ, а в овуляции главная роль принадлежит ЛГ). При ультразвуковом исследовании не выявляют каких-либо специфических изменений.

Дефицит фермента Р450с17. Этот фермент необходим для синтеза кортизола и андрогенов (дегидроэпиандростерон и андростендион). Фермент Р450с17 кодируется геном CYP17. Мутация этого гена приводит к блокаде биосинтеза кортизола в надпочечниках и половых стероидов в надпочечниках, яичниках и тестикулах. У лиц с мужским кариотипом инактивирующая мутация этого гена приводит к выраженным проявлениям гермафродитизма, т. е. отсутствие половых стероидов ведет к феминизации строения наружных гениталий, глюкокортикоидной недостаточности, повышению артериального давления, вызванному избыточной секрецией минералкортикоидов. Внутренние половые органы не дифференцированы.

Дефект этой ферментной системы в пубертатном периоде проявляется картиной гипогонадизма, а следовательно, у девочек-подростков отсутствует менархе.

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса). Частота встречаемости составляет 1:5000. Заболевание обусловлено нарушением действия тестостерона в тканях-мишенях, к которым, прежде всего, относятся ткани урогенитального синуса. Все больные с этим синдромом имеют мужской генотип (46 XY) и женский фенотип.

У больных в эмбриональный период гонады не трансформируются в нормальные тестикулы, продуцирующие тестостерон, но клетки Сертоли секретируют достаточное количество антимюллерова гормона, который способствует регрессу Мюллеровых протоков.

Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Гонады располагаются в брюшной полости или в паховых каналах. До пубертатного периода диагноз ставится случайно, в связи с операцией по поводу паховой грыжи, где обнаруживаются неразвитые атрофичные тестикулы.

В пубертатный период формируется женский фенотип, хорошо развиты молочные железы, оволосение в лобковых и подмышечных областях отсутствует. В это время поводом для обследования является «первичная аменорея».

Конечный рост у этих пациентов выше среднего. Внутренние «женские» половые органы — матка, фаллопиевы трубы, верхняя часть влагалища — отсутствуют.

В крови выявляются высокие показатели тестостерона и эстрадиола. Повышение эстрадиола, достаточного для реализации женского фенотипа, связано с периферическим превращением тестостерона в эстрогены.

Атрофичные тестикулы, которые склонны к озлокачествлению, следует удалять. Начиная с пубертата, проводят заместительную терапию женскими половыми гормонами.

Дефицит ароматазы. Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации.

У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девочек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19.

Терапия эстрогеном оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе.

Синдром Штейна–Левенталя (склерокистоз яичников, поликистоз яичников). Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами [9].

Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные говорят о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) участвуют несколько факторов. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках, нарушение в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, нарушение синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках, рецепторные нарушениях в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов. Определенный вклад в развитие СПКЯ вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также с гиперпролактинемией.

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развиваются гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза ЛГ, при нормальном или даже сниженном уровне ФСГ. Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата, у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Пороки развития наружных и внутренних гениталий

Синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера встречается с частотой 1:4500 новорожденных девочек. Бывают спорадические и семейные случаи. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Впервые заболевание может выявиться при обследовании полово­зрелых девушек в связи с первичной аменореей. Синдром характеризуется врожденной аплазией матки и верхней трети влагалища у пациентов с женским фенотипом и с кариотипом 46ХХ. Исследование с помощью УЗИ определяет отсутствие матки и ее придатков или их рудименты. Яичники обычных размеров. Содержание половых стероидов и гонадотропных гормонов в крови нормальное. Этот синдром может сочетаться с врожденными пороками почек, сердца, аномалиями скелета.

Ложная аменорея связана с аномалиями развития внутренних и наружных гениталий.

Аменорея может развиваться при наличии хорошо развитых яичников, матки и нормально протекающих в них изменений. Этот вид аменореи наблюдается при атрезии влагалища, зарастании маточного зева в результате воспалительных изменений, полностью заращенной девственной плевы. В клинике отмечают циклические боли в низу живота, пояснице. При ректальном исследовании можно выявить гематокольпос, гематометру. Эти изменения могут рассасываться перед следующей менструацией. Лечение хирургическое.

Итак, в комплекс диагностических мероприятий при ювенильной аменорее следует включать измерение роста, массы тела, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела, рентгенографию черепа, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга, исследование костного возраста (рентгенографию кисти для оценки точек окостенения и зон роста), определение кариотипа, анализ крови на гормоны: уровень кортизола, тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, эстрадиола, пролактина, прогестерона, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т3, Т4, ГР.

Необходимо УЗИ органов малого таза: определение степени развития матки, яичников, наличие полостных фолликулов в них. Исследование глазного дна, полей зрения проводится для уточнения состояния оптико-хиазмальной области.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Зубовская

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Источник