ангиолипома печени что это такое и как лечить

Ангиомиолипома: таргетные препараты vs хирургическое мастерство

Мария Игоревна Волкова
К.м.н., с.н.с. отделения урологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, ученый секретарь МРООУ

Несколько месяцев назад FDA одобрило препарат, применимый для лечения ангиомиолипом (АМЛ), ассоциированных с наследственными генетическими мутациями. Кому понадобятся одобренные FDA таблетки и смогут ли они заменить руки хирурга?

— Что такое АМЛ и как часто урологи сталкиваются с ними?

— Есть ли принципиальные различия между спорадическими и ассоциированными с ТС АМЛ почки?

Специфичных для спорадических АМЛ мутаций не описано: о наличии мутации говорят, если она найдена более чем в 50 % образцов тканей. Однако по данным некоторых исследователей, в 10 % случаев при АМЛ, не ассоциированных с ТС, выявляется мутация в гене TSC2, при этом альтераций в TSC1 не обнаружено. Несмотря на многочисленные попытки, выявить другие мутации, характерные для спорадической формы АМЛ, пока не удалось.

— То есть на настоящий момент нет сомнений, что АМЛ связаны с мутациями, верно?

— Да, и, соответственно, нет сомнений в опухолевой природе АМЛ. Хотя многие исследователи расценивают АМЛ как гамартому, т. е. опухолевидное образование, возникающее как результат нарушения эмбрионального развития различных органов и тканей, и состоящее из тех же клеточных элементов, что и орган или ткань, где оно возникло, но получивших несколько иное направление дифференцировки. В отличие от истинного новообразования, гамартомы поликлональны и в них не обнаруживаются генетические альтерации.

— Чем АМЛ отличается от других опухолей, каковы гистологические характеристики АМЛ?

— АМЛ, как правило, не проявляется до того, пока не достигнет достаточных размеров. Опухоли размером более 4 см склонны к спонтанным разрывам с развитием забрюшинного кровотечения. Именно эта особенность отличает АМЛ от других злокачественных и доброкачественных новообразований почек.

Гистологически АМЛ представлена гладкомышечными волокнами, толстостенными кровеносными сосудами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. В большинстве случаев в АМЛ преобладает жировая ткань, что позволяет практически безошибочно диагностировать опухоль без морфологической верификации. Поэтому ведущую роль в диагностике АМЛ играет сочетание ультрасонографии, при которой выявляются гиперэхогенные образования, и компьютерной томографии (КТ), определяющей денситометрические показатели опухоли, соответствующие жировой ткани.

— То есть нет необходимости проводить биопсию, верно?

— Утверждение верно для большинства случаев. Но в некоторых ситуациях без биопсии не обойтись. По данным, полученным в нашем отделении на основе анализа случаев АМЛ, в 15 % наблюдений точно установить диагноз почечной АМЛ до операции оказалось невозможным.

Трудности диагностики, как правило, связаны с маленькими размерами опухоли, низким содержанием жировой ткани, кровоизлияниями, нетипичным агрессивным ростом АМЛ, множественным опухолевым поражением почек или редким гистологическим вариантом (эпителиоидный тип АМЛ).

Затруднения в диагностике также могут вызвать кровоизлияние в опухоль или забрюшинное кровотечение при разрыве АМЛ, так как кровь в таких случаях маскирует жировую ткань. АМЛ в подобных случаях представляет собой эхонеоднородное образование с нечетким, неровным контуром с жидкостными включениями, визуализируемыми при УЗИ; КТ-картина АМЛ при ее разрыве и кровотечении разнообразна и неспецифична.

Наличие жировой ткани в целом является патогномоничным признаком АМЛ. Однако следует учитывать, что жировой компонент может присутствовать и в других опухолях почки: опухоли Вильмса, тератоме, липосаркоме. Более того, описаны случаи почечно­клеточного рака с содержанием жировых включений в опухоли.

— Какой тип клеток играет наиболее важную роль в патогенезе заболевания, может ли АМЛ метастазировать?

— В АМЛ все 3 ростка размножаются, нет понятия «зрелая» и «незрелая» опухоль. Для АМЛ нехарактерно метастазирование или местно-деструирующий рост. Однако описаны казуистически редкие случаи метастазирования АМЛ в регионарные лимфатические узлы или распространения опухоли в просвет почечной вены.

— Какова тактика лечения пациентов с АМЛ?

— Высок ли риск рецидива после радикального лечения АМЛ?

С другой стороны, есть данные о моноклональности АМЛ; на неопластическую природу косвенно указывают случаи местно-инвазивного роста, сосудистой инвазии и поражения лимфатических узлов. Эти факты могут свидетельствовать о потенциальной злокачественности этого вида опухолей.

— В каких случаях применяется ангиоэмболизация, насколько оправданно использование этого метода?

— Есть ли данные о медикаментозном лечении АМЛ?

Дело в том, что 70-80 % больных ТС имеют почечные АМЛ. Как правило, опухоли почек у данной категории пациентов множественные, двусторонние, могут достигать значительных размеров, что зачастую не позволяет рассчитывать на успех органосохраняющих операций.

— Каковы перспективы развития методов лечения пациентов с АМЛ?

— Есть такое мнение, что роль хирурга в онкологии сведется к необходимости проводить биопсию, а все остальное будут делать таргетные препараты. Я думаю, что такая оценка роли противоопухолевых препаратов сильно преувеличена. По крайней мере на нашем веку ведущую роль в лечении спорадических АМЛ будет играть именно хирургическое мастерство, совершенствование техники выполнения операции, совершенствование и распространение менее инвазивных способов резекции и т. д.

Отсутствие данных, свидетельствующих о мутациях генов ТС при спорадических опухолях, пока что не позволяет рассчитывать на эффект таргетной терапии, направленной на блок передачи TSC-зависимого сигнала у данной категории больных. Думаю, что дальнейшие генетические исследования внесут ясность или позволят выявить другие перспективные молекулярные мишени для лекарственного лечения спорадических АМЛ.

Беседу записала Алла Солодова,
специальный корреспондент газеты
«Урология сегодня», корреспондент
журнала «Детали мира»

Источник

Стоит ли беспокоиться, если МРТ выявило гемангиому печени?

С вопросами, что такое гемангиома печени и стоит ли её опасаться, а также другими, мы обратились к врачу-рентгенологу ООО «МРТ Эксперт Липецк» Самаеву Александру Константиновичу.

－ Александр Константинович, что такое гемангиома печени и как часто в своей практике вы встречаетесь с этим диагнозом?

－ Гемангиома печени – это чаще случайная находка или существуют симптомы, позволяющие предположить наличие у пациента этого образования?

В большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно. Изредка человека могут беспокоить боли в брюшной полости, в области правого подреберья. При этом каких-то типичных клинических признаков этого заболевания нет.

－ Гемангиома печени встречается только у взрослых или может быть у детей?

Она обнаруживается во всех возрастных группах.

－ Что приводит к развитию гемангиомы печени?

Это врожденное заболевание. Причины его возникновения у взрослых, как, впрочем, и у детей, до конца не изучены. Существует гипотеза о роли в образовании и росте гемангиом гормонов.

－ Какие бывают виды гемангиом печени?

По строению этих образований выделяют капиллярные и кавернозные их разновидности. По размерам различают мелкие и крупные гемангиомы.

－ Существуют ли стадии развития гемангиомы печени?

В классификации этого заболевания стадийности не описано.

－ В чём опасность гемангиомы печени? Возможно ли развитие при ее наличии каких-то осложнений?

Это зависит, среди прочего, от размера образования, склонности к увеличению и его скорости. Мелкая гемангиома непосредственной опасности для человека не представляет.

Если же речь идет о крупной гемангиоме, то в определенных ситуациях существует риск ее разрыва с последующим кровотечением и формированием гематомы, возможен также тромбоз гемангиомы, сдавление окружающих органов.

Некоторые авторы указывают на возможность инфицирования тромба гемангиомы, с формированием абсцесса, спаек с петлями кишечника и кишечной непроходимости, а также возможность перекрута, при наличии гемангиом на ножке, развития печеночной недостаточности при множественных образованиях.

－ Любая ли гемангиома печени требует лечения? Гемангиомы каких размеров безопасны?

Не каждое образование нуждается в лечении. Говорить о безопасном размере не совсем корректно, поскольку, как я отмечал ранее, не только величина гемангиомы имеет значение. По мнению некоторых врачей, при гемангиомах печени размером более 5 см и наличии жалоб у пациента целесообразно проведение операции. Вопрос о лечении (в том числе и хирургическом) всегда решается в индивидуальном порядке.

－ Гемангиома печени может исчезнуть сама?

－ Возможно ли озлокачествление гемангиомы?

Мнения неоднозначны, единичные сообщения о такой возможности существуют.

－ Если диагноз есть, это всегда требует наблюдения за образованием? При гемангиоме печени показано МРТ или КТ?

Да, такому человеку необходимо наблюдаться с тем, чтобы следить за динамикой развития гемангиомы. Кроме того, некоторые другие патологические образования печени могут «маскироваться» под гемангиому.

Если говорить о выборе между магнитно-резонансной томографией и компьютерной томографией, чаще применяется первый метод. Однако если аппарата МРТ нет, то обнаружить гемангиому с помощью КТ также возможно.

－ Если для диагностики гемангиомы печени используется МРТ, оно выполняется с контрастом или без него?

С контрастным веществом. Причем КТ также показано с проведением контрастирования, поскольку некоторые важные характеристики гемангиомы выявляются именно при введении контраста.

－ Если картина гемангиомы печени может быть похожа на другие образования, означает ли это, что ее можно перепутать с метастазами или раком печени?

Да, это возможно. Поэтому так важно наблюдение за этим образованием в динамике, с периодичностью, устанавливаемой врачом.

Самаев Александр Константинович

Выпускник лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2008 года.

В 2009 году прошел интернатуру по специальности «Рентгенология».

С 2013 года работает врачом-рентгенологом OOO «МРТ Эксперт Липецк».

Источник

Что такое рак печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Рудакова В. С., хирурга со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рак печени (в научной литературе — гепатоцеллюлярная карцинома, гепатоцеллюлярный рак, печёночно-клеточный рак) — это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток печени (гепатоцитов) в результате их трансформации.

Другими факторами риска являются:

Симптомы рака печени

Обычно рак печени никак себя не проявляет, особенно на ранних стадиях. В связи с этим опухоль в печени часто выявляют во время планового УЗИ брюшной полости по поводу другого заболевания.

При больших образованиях в печени пациент может жаловаться на:

В некоторых случаях при распаде опухоли может беспокоить повышение температуры.

Патогенез рака печени

На развитие рака печени влияют два фактора:

Классификация и стадии развития рака печени

Самой частой формой рака печени является именно гепатоцеллюлярная карцинома. В редких случаях встречаются:

TNM — классификация злокачественных опухолей — основана на патологических особенностях, которые влияют на прогноз заболевания. Каждая категория указывает на наличие или отсутствие различных изменений:

Существуют и другие классификации, которые учитывают и характеристики опухоли, и функцию печени: классификация по Okuda, Барселонская классификация рака печени (BLCL), классификация итальянской программы по изучению рака печени (система CLIP) и др.

При определении работы печени и степени выраженности цирроза применяют модель для оценки терминальной стадии заболевания печени — MELD. Для подсчёта баллов MELD необходимо знать результаты анализа крови: сывороточный креатинин, общий билирубин и МНО (свёртываемость крови).

При отсутствии внепечёночных метастазов и наличии операбельного рака печени чаще всего степень выраженности цирроза оценивают по классификации Чайлда — Пью, которая приведена в таблице ниже.

От суммы всех баллов зависит класс цирроза печени:

Точная оценка стадии рака, степени фиброза, объёма поражения печени, сопутствующей патологии позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и уменьшить риск летальности и осложнений после операции.

Осложнения рака печени

Все осложнения болезни связаны с распространением онкологического процесса.

Попадание клеток опухоли в магистральные печёночные сосуды может привести к таким осложнениям, как:

Распространение опухоли на близлежащие органы может привести к кишечной непроходимости — частичному или полному нарушению продвижения содержимого по пищеварительному тракту, связанное с механическим препятствием.

При метастазах в кости могут беспокоить боли в костях. Распадающаяся распространённая опухоль может вызвать раковую интоксикацию с тошнотой, рвотой, повышением температуры тела и т. д.

Диагностика рака печени

Всем пациентам, которые входят в группу риска — людям с хроническим воспалением в печени, циррозом — необходимо выполнять УЗИ брюшной полости один раз в шесть месяцев, а также сдавать кровь на онкомаркер АФП (альфа-фетопротеин). Динамическое наблюдение за данными пациентами позволяет диагностировать рак печени на ранних стадиях, т. е. до появления специфических симптомов, когда опухоль ещё можно излечить.

Лечение рака печени

Лечение рака печени — это длительный, поэтапный процесс, который не всегда приводит к положительному результату. Тактика лечения зависит от стадии онкологического процесса, наличия цирроза и сопутствующей болезни.

Стандартным методом лечения рака печени являются резекция и трансплантация печени. Если пациентам невозможно выполнить резекцию печени, они вышли за принятые критерии для трансплантации либо ожидают пересадку печени, то прибегают к нерезекционной локорегиональной терапии — местным чрескожным методам лечения, не связанным с операцией:

Резекция печени

Резекция — это удаление всей опухоли в пределах здоровых тканей. Единственным абсолютным противопоказанием к такой операции являются поражённые лимфоузлы и метастазы (однако иногда этот критерий имеет исключения). Относительными противопоказаниями к резекции считаются:

Пациентам с нормальной печёночной паренхимой — основной тканью печени — можно выполнить обширную резекцию печени, но только если оставшегося объёма печени будет достаточно для нормального функционирования.

Трансплантация печени

Сейчас существует множество критериев для трансплантации печени. Большинство включают разнообразные маркеры, такие как АФП, PIVKA и др.

Черескожная инъекция этанола

Радиочастотная абляция

Данный метод разрушения опухоли предполагает использование высокой температуры. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят специальную иглу-электрод с неизолированным наконечником. Под воздействием высокочастотного переменного тока наконечник нагревается и приводит к «сухому» некрозу ткани вокруг него.

Транскатетерная артериальная эмболизация и трансартериальная химиоэмболизация

Химиотерапия и иммунотерапия

Сейчас активно ведутся исследования иммунотерапии при раке печени (атезолизумаб, бевацизумаб и др.). В ряде случаев они значительно уменьшили размер опухоли.

Радиационная терапия

Безопасная доза для печени составляет 30 Гр. Более высокие дозы вызывают лучевой гепатит и печёночную недостаточность. Поэтому лучевую терапию раньше применяли редко. Сейчас она является наиболее перспективной для пациентов с неоперабельными опухолями в воротах печени, расположенными рядом с портальной веной или нижней полой веной, которым не показана радиочастотная абляция.

Для введения высоких доз в центр опухоли используется специальное оборудование, которое позволяет учитывать дыхательные движения, что уменьшает риск повреждения соседних органов.

Как выбрать метод лечения

Выбор подходящего лечения напрямую зависит от распространённости онкологического процесса и выраженности печёночной недостаточности.

Пациентам с циррозом печени класса В рекомендована нерасширенная резекция печени, так как расширенная сопряжена с высокими послеоперационными рисками.

Пациентам с гепатоцелюллярной карциномой в пределах Миланских критериев при циррозе печени класса В или С целесообразно выполнить трансплантацию печени.

При неоперабельном раке необходимо рассмотреть вопрос о нерезекционной локорегиональной терапии, которая позволит увеличить продолжительность жизни и в некоторых случаях дождаться органа для трансплантации.

Прогноз. Профилактика

К профилактическим мерам относятся:

Источник