ангиоматоз что это такое
Ангиоматоз сетчатки
Что провоцирует / Причины Ангиоматоза сетчатки:
Симптомы Ангиоматоза сетчатки:
Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды.
Диагностика Ангиоматоза сетчатки:
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.
Лечение Ангиоматоза сетчатки:
Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.
Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиоматоз сетчатки:
Ангиоматоз сетчатки. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Существует группа достаточно редких, но, как правило, очень тяжелых наследственных заболеваний, обобщаемых собирательным термином «факоматоз». Отличительными чертами факоматозов (иногда их называют нейрокожными заболеваниями) являются сочетанное поражение кожи, центральной нервной системы, внутренних органов и сетчатки глаза. Кроме того, для факоматозов характерна манифестация в раннем детском возрасте и неуклонное прогрессирование, полисимптомность, полиморфизм и вариативность клинической картины в разных индивидуальных случаях, а также неблагоприятный прогноз.
Факоматозы активно исследуются с начала ХХ века, однако многие аспекты этой генетической патологии остаются по сей день неясными и малоизученными, чему способствует как редкость этой группы болезней, так и ее мультифакторность.
Специалисты выделяют до 30 относительно самостоятельных форм факоматоза (в том числе и альбинизм как полное или частичное отсутствие красящего пигмента меланина в организме), из которых четыре встречаются несколько чаще и изучены лучше других форм.
Синдром Гиппеля-Линдау относится к этим четырем синдромам.
Его полное название громоздко, но отражает суть патологии исчерпывающе: «церебеллоретиновисцеральный ангиоматоз» (церебеллум – мозжечок; ретина – сетчатка; висцеральный – внутренний). Что касается термина «ангиоматоз», то он означает появление множественных ангиом – опухолей и кист, образованных компактным, локальным разрастанием аномально сообщающихся, взаимосвязанных капилляров или лимфатических протоков.
В отличие от других факоматозов, синдром Гиппеля-Линдау чаще всего диагностируется в возрастном интервале от 10 до 30 лет (при этом средний возраст постановки диагноза в статистических данных смещен к 26 годам). Встречается, однако, как значительно более ранняя манифестация, клинически распознаваемая и верно идентифицируемая еще на первом году жизни, так и первичное установление диагноза в пожилом или даже старческом возрасте. Вероятность, что сбойный ген (если он есть) себя никак не проявит в течение обычной продолжительности жизни, мала – она не превышает 1/20.
Частота встречаемости в общей популяции составляет примерно 1:36 000.
2. Причины
Как указано выше и установлено доподлинно, непосредственной причиной развития сетчаточно-ретинального ангиоматоза является мутация одного из генов, отвечающего за блокирование опухолевых процессов. В результате в различных органах нарушается развитие капилляров, они пролиферируют с формированием типичных ангиом и глиом (по мере реактивного разрастания глиальной ткани).
3. Симптомы и диагностика
При синдроме Гиппеля-Линдау наблюдаются тяжелые поражения нервной системы (гемангиобластома мозжечка, сирингомиелия, сирингобульбия, опухоли головного и спинного мозга) и внутренних органов (злокачественные опухоли почек, поджелудочной железы и т.д.).
Собственно ангиоматоз сетчатки является, таким образом, лишь частью общего синдрома и встречается не всегда, хотя в большинстве случаев он наличествует (около 70% всех больных с синдромом Гиппеля-Линдау). Поражение органов зрения манифестирует, как правило, фотопсиями – иллюзорными образами в поле зрения, что вообще типично для ретинопатий, – и протекает в пять относительно четко выделяемых стадий. Так, на второй формируются ретинальные ангиомы, на четвертой начинается отслоение сетчатки, на пятой (терминальной) стадии поражение глаза носит настолько выраженный и сочетанный характер, что результатом становится полная утрата зрения или, при наличии тяжелых осложнений, даже энуклеация (удаление глазного яблока).
Диагностика синдрома Гиппеля-Линдау (в целом) может представлять значительные трудности и требует тщательного многопланового обследования, включая медико-генетические и высокотехнологичные инструментальные методы. Офтальмологическая диагностика ангиоматоза сетчатки, напротив, достаточно проста и надежна уже на ранних стадиях.
4. Лечение
Этиопатогенетической терапии синдрома Гиппеля-Линдау не существует, и прогноз при этом заболевании всегда неблагоприятный (хотя и зависит от множества индивидуальных особенностей случая).
Ангиоматоз сетчатки поддается более или менее эффективному лечению на ранних стадиях, т.е. обратиться за помощью следует при первых признаках нарушения зрительных функций. Применяют радио- и рентгентерапию, субсклеральную диатермо-, лазерную или фотокоагуляцию. Лечение возможно и на поздних стадиях, однако его успешность на фоне выраженного воспаления, глаукоматозных изменений и отслоения сетчатки сомнительна.
АНГИОМАТОЗ
Ангиоматоз рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в центральной нервной системе (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и другое. Различают местный, системный и вторичный ангиоматоз.
Содержание
Клиника
Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.
Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.
К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.
К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).
Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.
Прогноз
Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.
Лечение
Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.
Библиография
Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.
Бациллярный ангиоматоз ( Эпителоидный ангиоматоз )
МКБ-10
Общие сведения
Бациллярный ангиоматоз (эпителиоидный ангиоматоз) относят к псевдонеопластическим бактериозам. Бартонеллы были названы в честь открывшего их в 1909 году перуанского ученого Бартона, но впервые описание клиники данной патологии у больного ВИЧ-инфекцией сделал американский врач Столер в 1983 году. Распространенность заболевания повсеместная, четкой сезонности не прослеживается. Нозология не имеет возрастных особенностей, при этом до 90% пациентов являются лицами мужского пола. Группами риска считаются люди с декомпенсацией иммунной системы из-за наличия СПИДа, длительного приема глюкокортикостероидов, химио- и лучевой терапии.
Причины
Возбудитель болезни – микроорганизм бартонелла. Большинство бартонеллезных инфекций человека вызываются тремя бактериями: B. henselae, B. quintana и B. bacilliformis. Возникновение бациллярного ангиоматоза связывают с инвазией первых двух видов. Бартонеллы обладают способностью усиливать пролиферацию эндотелия, рост сосудистых капилляров. Основным источником и резервуаром инфекции служат кошки, передача возбудителей между которыми происходит трансмиссивным путем с помощью кошачьих блох. Люди инфицируются контактным способом при укусах, оцарапывании больными кошками, при этом заражение может происходить и от человека к человеку через укусы платяных вшей.
Патогенез
На месте инвазии бартонелл не возникает первичного аффекта. Проникая через кожу и слизистые, возбудитель внедряется в эритроциты, поражая до 40-90% циркулирующих красных кровяных клеток, и капиллярные эндотелиоциты. Размножаясь на клеточной поверхности, бактерии запускают развитие обширного воспаления со скоплением нейтрофилов, эозинофилов и быстрым появлением некроза. Механизм неоангиогенеза сложен: в его основе лежит способность белков внешней мембраны бартонелл индуцировать снижение активности интерферона-1, стимулировать выработку ангиопоэтина-2 и размножение эпителиоцитов.
Бартонеллы с током крови и лимфы распространяются по организму, преимущественно оседая в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, коже, печени. Внедрение в эритроциты позволяет бактериям избегать иммунного ответа, поскольку они накапливаются в вакуолях клетки-хозяина, резистентны к белкам теплового шока, свободным радикалам и вырабатывают белок деформин, позволяющий им перестраивать цитоскелет эритроцитов. Благодаря этому формируется длительная персистенция бактерий в организме и бессимптомное носительство.
Классификация
Классификация бациллярного ангиоматоза базируется на степени инвазии бактерии в организм человека (кожная и висцеральная, или внекожная, форма). Главным образом встречается кожное проявление бактериоза, куда можно отнести и подкожную локализацию. Внекожные варианты в зависимости от пораженного органа можно условно разделить на следующие формы:
Симптомы бациллярного ангиоматоза
Инкубационный период заболевания составляет десятилетия, поскольку возбудитель является компонентом нормальной флоры человека и активируется только при глубоком истощении иммунитета. Начало заболевания постепенное, с умеренной лихорадки (37,5-38°C), слабости, снижения работоспособности, увеличения регионарных лимфоузлов. Затем появляются кожные высыпания любой локализации (кроме ладоней, подошв), беспорядочно расположенные, число их может достигать нескольких сотен, реже тысячи. Также элементов не бывает на слизистых носа и рта.
Наличие бациллярного ангиоматоза головного мозга может послужить причиной эпилепсии, геморрагических инсультов. Появление ангиоматозных образований в полости желудка, кишечника приводит к стойкой тошноте, изменению характера стула, осложняется массивными кровотечениями. Внеполостная локализация проявляется рвотой, изжогой, желтухой, сильными болями в животе. Произрастание ангиоматозных узлов в респираторном тракте может манифестировать клиникой одышки, сухого кашля и кровохарканья, осложниться острой дыхательной недостаточностью из-за обтурации просвета гортани.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями являются кровотечения различной локализации и интенсивности, хроническая анемия, массивная бактериемия, которая при бациллярном ангиоматозе может привести к возникновению инфекционного эндокардита, менингоэнцефалита. Часто, особенно среди пациентов со СПИДом, встречаются рецидивы болезни. Описаны единичные наблюдения спонтанного гемоперитонеума. При множественном поражении костей могут возникать деформации конечностей, контрактуры и инвалидизация пациентов.
Диагностика
Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза требуется осмотр инфекциониста, по показаниям – других специалистов. Диагностическими средствами, необходимыми для верификации заболевания, служат следующие лабораторно-инструментальные методы:
Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, отличием которой является малигнизация клеток и отсутствие реакции на антибактериальную терапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, для которого характерно образование узлов со свищевыми отверстиями преимущественно на дистальных отделах конечностей, и другими глубокими микозами. Костно-суставной, легочный туберкулез подтверждается микроскопическими, культуральными, рентгенологическими методами. Наличие эндокардита, в первую очередь, связывают с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфических вегетаций на клапанах, обнаруживаемых при эхокардиоскопии.
Лечение бациллярного ангиоматоза
Стационарное лечение показано при наличии поражений внутренних органов, а также при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Постельный режим рекомендован до устойчивых цифр нормальной температуры тела в течение 2-4 суток. Принципиальных диетических рекомендаций нет, однако, учитывая длительность антибактериального лечения, некоторые побочные эффекты препаратов, низкий иммунный статус больных, следует придерживаться здорового рациона с адекватной водной нагрузкой, исключив алкоголь, никотин, маринады, избыток приправ.
Прогноз и профилактика
Прогноз благоприятный, в случае своевременно начатого лечения выздоровление наступает в течение 4-12 недель, иногда наблюдается спонтанное разрешение очагов. При глубоком дефиците иммунитета вероятность летального исхода выше. Средств специфической профилактики (вакцин) в настоящее время не разработано. Неспецифическая профилактика заключается в ограничении контакта с дикими и домашними животными, соблюдении норм личной гигиены, регулярной диспансеризации при наличии ВИЧ-инфекции. Важным фактором является рациональная антибиотикотерапия больных кошек, борьба с кошачьими блохами, улучшение санитарно-гигиенических условий проживания населения.
Ангиоматоз что это такое
Внутрисосудистый ангиоматоз — поражение, часто ошибочно интерпретируемое как злокачественная гемангиоэндотелиома, впервые было описано Р. Masson в 1923 г под названием «вегетирующая виутрисосудистая гемангиоэндотелиома (псевдоангиосаркома)». Название «виутрнсосудистый ангиоматоз» было предложено А. Р. Stout и R. Lattes (1967) и получило широкое распространение.
Это поражение встречается в любом возрасте, включая детей, несколько чаше у женщин, локализуется чаще в области головы и шеи, на конечностях Располагается в дерме нли подкожной жировой клетчатке, как правило, в виде маленького (до 2 см в диаметре), четко очерченного узелка, слегка приподнимающегося над поверхностью кожи. Макроскопически напоминает обычную гемаигиому и обычно клинически так и расценивается.
Микроскопически можно выделить 3 варианта опухоль внутри расширенных сосудов; в других случаях — в виде фокальных изменений в гемаигио-мах или организующихся тромбах. Характеризуется сосочковидными выростами в просвет сосудов или в организующийся тромб Сосочки содержат различное количество стромы, содержащей нли не содержащей капилляры, и ограничены обычно одним слоем эндотелиальных клеток. В строме — фибрин с клетками крови или гиалиноподобиый материал со скудным нли умеренным количеством клеток и ретикулнновымн волокнами. Иногда эндотелиальиые пролифераты содержат большое количество клеток и незначительное количество стромы, так что создается впечатление миогорядности пласта эндотелиальных клеток. Такие эндотелиальиые пролифераты могут смешиваться с эндотелиальной пролиферацией в злокачественной гемангиоэндотелиоме. Здесь важно учитывать, что при внутрисосудистом аигиоматозе может наблюдаться также атипия клеток, но слабая или умеренная; истинной катаплазии не наблюдается. Ядра клеток, как правило, моиоморфные, с равномерно расположенным хроматином. Митозы крайне редки. Некроза папиллярных выростов не бывае. Существенно, что сосочковидные выросты не распространяются за пределы сосудистой стенки.
Поражение доброкачественное. Рецидивов, как правило, не бывает, лишь в отдельных случаях наблюдается развитие очагов-сателлитов вокруг зоны операции.
Гистогенез внутрисосудистого ангиоматоза до снх пор обсуждается. Предполагают, что он является не истинной опухолью, а поражением реактивной природы. Остается неясным, является ли эндотелиальная пролиферация первичной, а тромбоз — вторичным, как утверждал Р. Masson, или же этот процесс— фаза «пышного» роста эндотелия в ходе организации тромба.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — своеобразная редкая опухоль, впервые выделенная S. W. Weiss и F. M. Enzinger в 1982 г. В отечественной литературе одно наблюдение приведено Н. Н. Петровичевым. Встречается в любом возрасте, реже— в первые 2 десятилетия жизни и после 70, чаще у мужчин. Может локализоваться в любом месте, несколько чаще встречается на конечностях, особенно нижних. Длительность существования опухоли с момента обнаружения колеблется от нескольких месяцев до 5 лет.
Макроскопически опухоль представлена небольшим четко очерченным узлом в подкожной клетчатке или мышцах, в более чем в половине случаев связанным с венами, обычно среднего размера или крупными.
Сосудистое происхождение опухоли удается определить гистологически. Как правило, ее клетки заполняют просвет сосуда, растягивая его и инфильтрируя стенку. Опухоль образована мелкими гнездами, тяжами, солидными скоплениями, а чаще — анастомозирующими тяжами округлых и слегка вытянутых эндотелиальных клеток, располагающихся в слегка базофильном миксоматозиом основном веществе, сходно с основным веществом гиалинового хряща. Иногда клетки лежат изолироваиио в плотной гналинизированной строме. Хорошо сформированные сосудистые просветы, ограниченные клеточными пролифератами, обычно не определяют. Сосудистые каналы, как правило, мелкие, имеют вид. Щелей, подобных наблюдающимся в период раннего ангиогенеза. Некоторые из них могут быть образованы только одной клеткой с небольшим интрацитоплазматическнм просветом, другие образованы 2—4 клетками без отчетливого просвета. В большинстве случаев удается обнаружить солидные скопления эндотелнальных клеток или сосудов, сливающихся с сосудами капиллярного типа, подобно таковым в грануляционной ткани, что хорошо видно при выявлении ретикулинового каркаса. Важной особенностью является эпителиоидный вид эндотелнальных клеток. Они «пухлые», полигональные или слегка вытянутые, с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой, которая содержит небольшое количество гликогена (ШИК-позитивного материала). Характерна вакуолизация цитоплазмы в одиночных клетках, где не выявляется муцинозного содержимого, а иногда содержатся фрагментированные эритроциты.
В серии наблюдений рецидивы не часты (в течение 1-го года наблюдения), метастазы встречаются чаше и могут являться причиной смерти.
Неблагоприятным прогностическим признаком считается выраженный клеточный полиморфизм, митотическая активность 1—2 фигуры в 10 полях зрения, преобладание (появление) значительного числа вытянутых клеток.
Опухоль образуется и в паренхиматозных органах, в частности в печени и легких, где она отождествляется с так называемой внутрисосудистой бронхиолоальвеолярной опухолью.
Ангиобластическая ретикулосаркома — опухоль, которая клинически, а от части и морфологически, напоминает злокачественную гемангиоэндотелиому, однако ее происхождение спорно. Развивается у пожилых людей преимущественно на голове и лице. Обладает выраженным инфильтративным ростом, изъязвляется с истечением лимфоподобной жидкости.
При морфологическом исследовании можно отметить ряд фаз в ее развитии ангиопластическая фаза характеризуется пролиферацией в дерме крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой кубовидной формы, иногда миогоядерных, с частыми митозами. В эту фазу пролиферат содержит многочисленные синусондиого вида пространства, выстланные уплощенными однотипными клетками, часто слущивающимися в просвет, содержащий эритроциты, лимфоидиые элементы. Вторая клеточно-солидная фаза отличается преобладанием диффузных инфильтратов и атипичных веретенообразных клеток, заключенных в нужную строму с небольшим количеством сосудов. В финале эти клетки образуют солидные пласты с многочисленными атипичными митозами.