ангионевротический отек фото что это такое

Ангиоотек ( Ангоневротический отек )

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Источник

Отек Квинке

Отек Квинке (ангионевротический отек) — стремительно развивающийся отек глубоких слоев кожи и подкожных тканей, вследствие воздействия на организм аллергенов, лекарств, внешних факторов.

Отек Квинке может возникать изолированно, сопровождаться крапивницей (с быстрым образованием волдырей и сильным зудом), приводить к жизнеугрожающему состоянию — анафилактическому шоку.

Причиной острого ангионевротического отека чаще всего является аллергическая реакция, при которой происходит выделение биологически активных веществ (преимущественно гистамина) из тучных клеток, провоцирующее повышенную проницаемость сосудов и экстравазацию (излияние) внутрисосудистой жидкости. Он характеризуется сильным отеком век, щек, губ, языка, в некоторых случаях кистей рук, стоп, гениталий. При отеке верхних дыхательных путей наблюдается затруднение дыхания, при отеке слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта — резкая боль в животе, диарея, тошнота, рвота.

Неаллергический (лекарственный) ангионевротический отек может быть вызван воздействием таких лекарств, как ингибиторы АПФ, нестероидные противовоспалительные препараты, аспирин и других. Известны также хроническая форма отека Квинке (длительностью более 6 недель), приобретенная (связанная с проникновением в организм инфекции, наличием аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования), идиопатическая (причину установить не удается) и, в очень редких случаях, наследственная (обусловлена дефицитом ингибитора С1 системы комплемента).

Причины отека Квинке

К причинам, вызывающим отек Квинке, относятся:

Когда при отеке Квинке необходимо обратиться к врачу?

Отек Квинке развивается в течение нескольких минут или часов и зачастую разрешается самостоятельно в следующие 24–48 часов. Пациенту может не требоваться специфическое лечение, но антигистаминные, стероидные и другие препараты могут облегчить симптомы и быстрее улучшить состояние. Если известен триггер, провоцирующий развитие ангионевротического отека, следует его избегать или исключить. В более тяжелых случаях, при отеке дыхательных путей, применяется адреналин. Пациентам с высоким риском анафилаксии рекомендуется иметь при себе автоинжектор адреналина и знать правила его использования.

При неаллергическом (лекарственном) ангионевротическом отеке следует незамедлительно прекратить прием препарата, вызывающего такую реакцию, и проконсультироваться с врачом для подбора альтернативной схемы лечения.

Идиопатический/рецидивирующий/наследственный ангионевротический отек требуют поиска причины их возникновения, для чего необходимо обратиться к специалистам.

Отек Квинке, сопровождающийся такими симптомами, как крапивница, охриплость голоса, кашель, затруднение дыхания, тошнота, рвота, резкое падение артериального давления, изменение цвета кожных покровов на синюшный, потеря сознания, требует немедленного обращения за срочной медицинской помощью (признаки анафилактического шока).

К каким врачам обращаться по поводу отека Квинке?

Для определения причин возникновения отека Квинке (и при наличии любых аллергических реакций) необходимо записаться на консультацию к аллергологу, иммунологу.

Источник

Триптаза: маркер грозных проявлений аллергии

Классические симптомы аллергии, в большинстве своем, знакомы каждому. Но не всем известно, что патология может протекает в более «хитрой» и опасной – отечной форме. Итак, что такое ангионевротический отек? И каковы его признаки?

Что такое ангионевротический отек

В широком смысле, ангионевротический отек (АНО), известный также, как «отек Квинке» – это разновидность аллергической реакции, но реализующаяся в более «глубоких» слоях тканей. А основу такой реакции составляет гиперреактивность некоторых представителей иммунитета, а именно – тучных клеток (мастоцитов).

При контакте с аллергеном эти клетки молниеносно выбрасывают в «целевые» ткани целый ряд биологически активных веществ, которые также стремительно провоцируют:

Что «наглядно» проявляется как отек. И, в зависимости от «точки приложения» и степени выраженности, он может носить относительно безопасный или угрожающий жизни характер.

Как «выглядит» АНО

Наибольшее скопление тучных клеток наблюдается в «местах» непосредственного контакта тканей организма с окружающей средой, что, в норме, служит одним из звеньев иммунного «надзора».

Поэтому наивысшая концентрация мастоцитов отмечается на уровне кожи и слизистых оболочек, особенно дыхательной и пищеварительной систем. И АНО развивается именно в этих областях.

Провокатором отека может стать абсолютно любой аллерген, однако достоверно чаще – лекарственные средства и анестетики, укусы насекомых и химические вещества (красители для перманентного макияжа и прочие).

А характерными чертами АНО является:

«Под удар» тучных клеток может попасть лицо (чаще губы и веки), конечности, половые органы, гортань и бронхи, а также органы пищеварения.

При этом, если в случае кожи, АНО редко представляет угрозу для жизни, то на уровне дыхательных путей – может закончиться удушьем.

На уровне пищеварительной системы ангионевротичекий отек сопровождается спастической болью в животе, диареей, тошнотой и даже рвотой, чем может напоминать некоторые хирургические (аппендицит и прочие) или инфекционные патологии.

При этом, без лечения и угрозы для жизни, симптомы АНО бесследно исчезают в течение 8-72 часов.

Когда стоит провериться

«Полноценный» ангионевротический отек на лице и конечностях, как правило, сомнений не вызывает. И лабораторная диагностика служит только для подтверждения диагноза.

Однако, нередки случаи, когда АНО носит стертый характер и/или имитирует ряд других заболеваний.

Проверить кровь на уровень триптазы (один из наиболее стабильных ферментов тучных клеток) следует, если:

При этом, стоит помнить, что уровень триптазы в крови довольно быстро возвращается в «исходное положение», поэтому сдавать анализ необходимо именно в момент появления указанных симптомов или непосредственно отека.

Повышение уровня триптазы говорит об аллергической природе симптомов и требует консультации аллерголога.

А в некоторых случаях может также свидетельствовать о мастоцитозе (аномальном увеличении численности тучных клеток).

Источник

Ангионевротический отёк

Отёк Квинке может развиваться после укуса насекомых, приёма лекарственных препаратов, а также как аллергическая реакция на продукты или косметические средства. Известны случаи развития ангионевротического отёка и от воздействия низких температур.

Ангионевротический отёк развивается очень стремительно – выраженным ограниченным отёком тех или иных участков тела или слизистых оболочек. Характерной особенностью отёка Квинке является то, что цвет кожи при нём не изменяется, а пальпация отёкшего участка кожи не доставляет пациенту никаких болезненных ощущений или дискомфорта.

Как правило, отёк Квинке развивается на нижней губе, щеках, веках, языке или гортани. В последних двух случаях такая аллергическая реакция очень опасна и требует немедленной госпитализации больного – результатом могут стать серьёзные затруднения дыхания вплоть до удушья.

Если отёк Квинке затрагивает головной мозг, у пациента наблюдаются такие симптомы, как эпилептиформные припадки, нарушения речи и утрата способности двигать конечностями на одной стороне тела.

Ангионевротический отёк может держаться несколько часов (реже суток), после чего спадает, не оставляя следа.

С таким явлением может столкнуться любой, кто страдает аллергией. При этом известно, что чаще всего отёк Квинке развивается у женщин и детей.

При отёке Квинке следует немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение, поскольку спрогнозировать развитие такого состояния попросту невозможно. Необходимо устранить контакт пациента с аллергеном и поместить больного в стационар. Для устранения ангионевротического отёка ему будут назначены антигистаминные препараты и гормональная терапия (при необходимости).

Оказать помощь при ангионевротическом отёке могут врачи-аллергологи медицинского центра Бест Клиник. Их опыт позволяет устранять отёк Квинке, вызванный любым типом аллергенов – при необходимости они проведут экстренное лечение пациента и составят эффективную схему дальнейшего лечения.

Возможные причины ангионевротического отёка

Отёк Квинке может развиваться после укуса насекомых, приёма лекарственных препаратов, а также как аллергическая реакция на продукты или косметические средства. Известны случаи развития ангионевротического отёка и от воздействия низких температур.

Характер течения

Ангионевротический отёк развивается очень стремительно – выраженным ограниченным отёком тех или иных участков тела или слизистых оболочек. Характерной особенностью отёка Квинке является то, что цвет кожи при нём не изменяется, а пальпация отёкшего участка кожи не доставляет пациенту никаких болезненных ощущений или дискомфорта.

Как правило, отёк Квинке развивается на нижней губе, щеках, веках, языке или гортани. В последних двух случаях такая аллергическая реакция очень опасна и требует немедленной госпитализации больного – результатом могут стать серьёзные затруднения дыхания вплоть до удушья.

Если отёк Квинке затрагивает головной мозг, у пациента наблюдаются такие симптомы, как эпилептиформные припадки, нарушения речи и утрата способности двигать конечностями на одной стороне тела.

Ангионевротический отёк может держаться несколько часов (реже суток), после чего спадает, не оставляя следа.

У кого может возникнуть ангионевротический отёк?

С таким явлением может столкнуться любой, кто страдает аллергией. При этом известно, что чаще всего отёк Квинке развивается у женщин и детей.

Лечение ангионевротического отёка

При отёке Квинке следует немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение, поскольку спрогнозировать развитие такого состояния попросту невозможно. Необходимо устранить контакт пациента с аллергеном и поместить больного в стационар. Для устранения ангионевротического отёка ему будут назначены антигистаминные препараты и гормональная терапия (при необходимости).

Оказать помощь при ангионевротическом отёке могут врачи-аллергологи медицинского центра Бест Клиник. Их опыт позволяет устранять отёк Квинке, вызванный любым типом аллергенов – при необходимости они проведут экстренное лечение пациента и составят эффективную схему дальнейшего лечения.

Источник

Публикации в СМИ

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

• Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
• Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин-высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
• Комплемент-зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2–3 раза).
• Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска • Атопическая предрасположенность • Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2–q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
• C1q-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
• Недостаточность С1q-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
• Наиболее часто (в 80–85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия • Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования • При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) • Определение уровней С1q-ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке •• Снижение уровня С1q-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 •• Снижение С4 как при типе 1, так и 2 •• С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 •• У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика • Диффузный подкожный инфильтративный процесс • Контактный дерматит • Лимфостаз (лимфатический отёк) • Тромбофлебит • Локальный отёк при соматической патологии • Гранулематозный хейлит • Рожистое воспаление с выраженным отёком • Целлюлит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения • Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия. Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии • Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля • ГК — дексаметазон 4–8 мг в/м или в/в, или 30–60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна • Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1–2 мл.

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.
Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология • Анафилаксия • Крапивница.
Профилактика • Избегать контактов с причинным фактором • Ингибиторы АПФ противопоказаны • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы • Для длительной профилактики: •• Даназол по 200–600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию •• Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы • Болезнь Квинке • Отёк Квинке.

МКБ-10 • T78.3 Ангионевротический отек • D84.1 Дефект в системе

Код вставки на сайт

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

• Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
• Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин-высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
• Комплемент-зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2–3 раза).
• Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска • Атопическая предрасположенность • Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2–q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
• C1q-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
• Недостаточность С1q-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
• Наиболее часто (в 80–85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия • Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования • При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) • Определение уровней С1q-ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке •• Снижение уровня С1q-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 •• Снижение С4 как при типе 1, так и 2 •• С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 •• У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика • Диффузный подкожный инфильтративный процесс • Контактный дерматит • Лимфостаз (лимфатический отёк) • Тромбофлебит • Локальный отёк при соматической патологии • Гранулематозный хейлит • Рожистое воспаление с выраженным отёком • Целлюлит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения • Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия. Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии • Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля • ГК — дексаметазон 4–8 мг в/м или в/в, или 30–60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна • Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1–2 мл.

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.
Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология • Анафилаксия • Крапивница.
Профилактика • Избегать контактов с причинным фактором • Ингибиторы АПФ противопоказаны • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы • Для длительной профилактики: •• Даназол по 200–600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию •• Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы • Болезнь Квинке • Отёк Квинке.

МКБ-10 • T78.3 Ангионевротический отек • D84.1 Дефект в системе

Источник