антитела к протеиназе 3 что это такое
Антитела к протеиназе 3 что это такое
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3)
Описание
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3) — исследование, которое используется для диагностики гранулематоза Вегенера.
Протеиназа-3
Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест) и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (пАНЦА). Антитела к протеиназе 3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90–95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50–60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах — микроскопическом полиангиите, синдроме Чарг-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами, действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов, а также выявления антител к основным антигенам — протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: RU/ml.
Антитела к протеиназе 3 что это такое
Антитела к протеиназе-3 являются разновидностью антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и специфическим серологическим маркером гранулематоза Вегенера.
Анти-ПР-3, антитела к сериновой протеиназе.
Синонимы английские
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Ед/мл (единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Причины повышения уровня антител к протеиназе-3:
Кто назначает исследование?
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3)
Антитела к протеиназе-3 являются разновидностью антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и специфическим серологическим маркером гранулематоза Вегенера.
Анти-ПР-3, антитела к сериновой протеиназе.
Синонимы английские
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Ед/мл (единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 — 20 Ед/мл.
Причины повышения уровня антител к протеиназе-3:
Кто назначает исследование?
Литература
Подписка на новости
Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed
АТ к протеиназе-3 (анти-ПР-3) в Сортобе
АТ к протеиназе-3 относятся к группе антинейтрофильных антител (АНЦА), которые являются маркером системных васкулитов — заболеваний, в основе патогенеза которых лежит воспаление сосудов. Особое значение анализ имеет в диагностике гранулематоза Вегенера.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ АТ к протеиназе-3 (анти-ПР-3)?
Подробное описание исследования
Иммунитет человека в норме поддерживают разные типы активных молекул (антитела, система комплемента и др.) и клеток, функции и строение которых заметно различаются. Одними из них являются нейтрофилы. Их относят к группе гранулоцитов, т.к. они имеют в своей цитоплазме (внутренней среде) гранулы с различными активными веществами, к ним относится и протеиназа-3. Нейтрофилы играют важную роль в развитии воспалительных реакций. Их главной функцией является фагоцитоз — поглощение клеткой возбудителей инфекций: бактерий, вирусов и других патогенов.
Антитела к протеиназе-3 (анти ПР-3).
Нормальные иммуноглобулины (антитела, АТ, Ig) защищают человека от микроорганизмов и чужеродных веществ. Они являются белками, отличающимися по своей структуре и функциям, и делятся на 5 основных классов: IgA, IgG, IgE, IgM, IgD. При аутоиммунных заболеваниях организм вырабатывает аутоантитела — антитела, направленные против собственных клеток и их структур (аутоантигенов). Аутоантитела, в свою очередь, запускают каскад иммунных реакций, ведущих к развитию воспаления и разрушению тканей своего же организма.
Протеиназа-3 — это фермент, содержащийся в гранулах нейтрофилов. Он служит для усиления антимикробного действия нейтрофилов. В клинической практике определение антител к ПР-3 нашло широкое применение в лабораторной диагностике. Эти АТ относятся к группе антинейтрофильных антител (АНЦА), которые считаются маркерами системных васкулитов с поражением сосудов среднего и малого калибра.
К таким заболеваниям относят гранулематоз Вегенера — именно при нем чаще всего определяются АТ к протеиназе-3, — микроскопический полиангиит и некоторые другие. Общим для этих всех заболеваний является то, что антитела (АНЦА) разрушают нейтрофилы, приводя к высвобождению агрессивного содержимого их гранул: протеиназы-3 (ПР-3) и миелопероксидазы (МПО). Этот процесс происходит на поверхности внутренней стенки сосудов и обусловливает ее воспаление и повреждение.
Гранулематоз, или болезнь Вегенера, — это аутоиммунное заболевание, которое проявляется сочетанным поражением нескольких систем органов. Чаще всего происходит повреждение легких, верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, а также почек. Точные причины возникновения этой патологии неизвестны. Предположительно, ведущую роль играют различные инфекции и генетическая предрасположенность.
При данном заболевании могут наблюдаться следующие симптомы:
Обнаружение АТ к протеиназе-3 при гранулематозе Вегенера встречается в 75−80% процентах случаев, при микроскопическом полиангиите в 25-35%, при Синдроме Черджа−Стросс в 10-15%. Именно поэтому этот анализ имеет важное значение в диагностике группы системных АНЦА-ассоциированных васкулитов.
Также для подтверждения диагноза гранулематоз Вегенера при выявлении антител к протеиназе-3 может быть рекомендовано дополнительное исследование, определяющее наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).