асимметричная вентрикуломегалия у ребенка что это такое
Асимметричная вентрикуломегалия у ребенка что это такое
Частота распространенности врожденного расширения желудочков головного мозга плода варьирует от 0,3 до 1,5 на 1000 родов. Эти цифры могут быть занижены, поскольку большинство известных данных основано на оценке клинических признаков, а во многих случаях расширение желудочков, по-видимому, протекает у новорожденных бессимптомно.
Боковые желудочки мозга имеют сложную трехмерную архитектонику, которая по мере прогрессирования беременности подвергается очень существенным изменениям. Поэтому неудивительно, что эхографическая оценка этих структур была предметом многочисленных исследований, в ходе которых было предложено много различных подходов к методам выявления и диагностики вентрикуломегалии У плода.
Были созданы нормативные таблицы для оценки размеров разных отделов боковых желудочков, которые измерялись как в стандартных поперечных (аксиальных), так и во фронтальных (коронарных) и продольных (сагиттальных) плоскостях. Тем не менее измерение поперечного диаметра преддверия (атриума) бокового желудочка на Уровне гломуса сосудистого сплетения в настоящее время является наиболее предпочтительным. В большинстве случаев, это измерение легко осуществляется и имеет высокую воспроизводимость.
По данным различных исследований были получены весьма близкие по значениям результаты при измерении во втором триместре беременности, при этом средняя ширина атриума составила приблизительно 7 мм со стандартным отклонением всего 1 мм. При измерениях в третьем триместре были получены несколько большие различия между нормальными значениями.
Для головного мозга человека характерна некоторая степень ассиметрии величины боковых желудочков, которая может определяться во внутриутробном периоде. Плоды мужского пола имеют незначительно большие, но достоверные по различиям размеры желудочков, чем плоды женского пола.
Термин «пограничная вентрикуломегалия» обычно применяется по отношению к случаям, когда ширина атриума бокового желудочка варьирует от 10 до 15 мм. Такое расширение желудочков имеет связь с повышенном риском наличия разнообразных аномалий ЦНС и других органов. В большинстве случаев, если обнаруживается изолированная пограничная вентрикуломегалия, она не вызывает клинических последствий.
Тем не менее в небольшом количестве случаев она может служить признаком, свидетельствующим о начальных проявлениях поражения головного мозга в результате воздействия различных причин, включая собственно формирование пороков мозга (например, обструктивной гидроцефалии, лисэнцефалии) и его деструктивного поражения (например, при перивентрикулярной лейкомаляции), возникающего вследствие гипоксии или инфекции. Анализ данных 234 наблюдений, где обнаруживались такие изменения, продемонстрировал неблагоприятный исход в 23% случаев.
Перинатальная смертность при этом составила 4% и обычно была связана с тяжелой задержкой внутриутробного развития плода (ЗВРП), преждевременными родами или внутриутробной инфекцией. Хромосомные аномалии, в основном, трисомия 21, имели место в 4%; мальформации, которые не были обнаружены при эхографии во втором триместре беременности, составили 9%, а неврологические осложнения, которые чаще всего проявлялись в виде задержки когнитивного и моторного развития и варьировали от легкой до средней степени тяжести, присутствовали у 11% детей.
Риск неблагоприятного неврологического исхода был выше у плодов женского пола в отличие от мужского, при ширине атриума 12 мм и более, а также при выявлении диагноза во втором триместре, по сравнению с более поздними сроками гестации. Пограничная вентрикуломегалия может быть односторонней. В этих случаях она обычно расценивается как доброкачественная находка. Однако данные литературы по этому вопросу ограничены, и имеются сведения, что у таких новорожденных также регистрировались хромосомные аберрации и неврологические осложнения.
Учебное видео УЗИ головного мозга плода в норме
— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»
Причины и лечение вентрикуломегалии у плода
Вентрикуломегалия — это патология, при которой поражаются желудочки головного мозга. Функция этих частей органов – поддержание внутричерепного давления и обеспечение нормального кровообращения коры человеческого мозга.
Чаще всего недуг встречается у еще не рожденных малышей, реже – у детей дошкольного и школьного возраста. Вентрикуломегалия у взрослых развивается в исключительных случаях, так как недуг является врожденным.
Рассмотрим более детально, что такое вентрикуломегалия, причины ее возникновения и как лечится.
Классификация асимметрии боковых желудочков мозга
Вентрикуломегалия у новорожденного бывает двух типов:
Причины и предпосылки развития вентрикуломегалии у плода
Согласно медицинским исследованиям, вентрикуломегалия боковых желудочков возникает по следующим причинам:
Течение вентрикуломегалии плода у беременных женщин после 35 лет
Вентрикуломегалия у плода чаще всего развивается в том случае, если матери ребенка больше 35-ти лет. Это происходит по следующим причинам:
Таким образом, если матери меньше 35-ти лет, вентрикуломегалия у ребенка возникает лишь в исключительных случаях.
Диагностика латеровентрикулоасимметрии головного мозга
В зависимости от возраста пациента применяются различные методы диагностики патологии:
Все процедуры направлены на обследование желудочков головного мозга и выявление латеровентрикулоасимметрии (нарушение симметрии желудочков).
Степени тяжести вентрикуломегалии боковых желудочков
Врачи выделяют три степени тяжести патологии:
Кроме этого, ребенку могут поставить диагноз «пограничная вентрикуломегалия», что обозначает увеличение боковых желудочков не более, чем на 9 мм.
Вентрикуломегалия 1 степени
На первом этапе развития недуга ярко выраженные симптомы отсутствуют. Обнаружить его может лишь невролог после проведения диагностики. Большинство родителей замечают, что ребенок становится легковозбудимым и раздражительным. Других симптомов, к сожалению, не проявляется.
Вентрикуломегалия средней степени тяжести
Вторую стадию недуга еще называют «умеренная вентрикуломегалия». Как правило, она сочетается с другими недугами, например, вентрикуломегалия и агенезия мозолистого тела часто встречаются вместе. Также в этом случае встречается латеровентрикулоасимметрия головного мозга (асимметрия желудочков). Также наблюдаются такие симптомы:
Тяжёлая степень вентрикуломегалии
Кроме аномального расширения желудочков головного мозга присутствуют такие симптомы:
К патологии часто добавляются дополнительные болезни: ДЦП, синдром Дауна или гидроцефалия.
Лечение вентрикуломегалии у плода
Заболевание чаще всего врожденное, поэтому его можно обнаружить еще до рождения ребенка. Для этого будущей матери делают УЗИ брюшной полости, по результатам которого определяют степень патологии. При третьей степени женщине предлагают сделать аборт, так как велик риск выкидыша.
В остальных случаях врачи начинают поиски причины патологии:
Лечение вентрикуломегалии у новорожденного
При легкой степени патологии никакой терапии не назначается: матери необходимо лишь внимательно наблюдать за состоянием ребенка и при малейших отклонениях от нормы обращаться к невропатологу.
Вторая стадия лечится медикаментозным путем: ребенку назначаются препараты, которые ускоряют процессы в головном мозге:
Для усиления эффекта рекомендуется чаще гулять с ребенком на свежем воздухе и выполнять с ним минимальные физические упражнения.
Оперативное вмешательство
Третья степень патологии лечится хирургическим путем, так как прием медикаментов не даст никаких результатов. Ассиметричная форма желудочков корректируется путем проведения вентрикуло перитонеального шунтирования.
Это операция, во время которой устанавливаются шунты для выведения лишней жидкости. После хирургического вмешательства дети восстанавливаются достаточно быстро: пропадает бессонница и вновь появляется аппетит.
Возможные осложнения вентрикуломегалии у новорожденного
Согласно статистическим данным, вентрикуломегалия плода в сочетании с другими генетическими отклонениями приводит к летальному исходу в 5% всех случаев недуга.
В 25% случаев при успешном рождении ребенка в дальнейшем у него могут появиться такие болезни, как ДЦП, синдром Дауна и т.д. Но, как показывает практика, при своевременной терапии и проведении шунтирующей операции (при необходимости) состояние здоровья малыша можно заметно улучшить или вовсе устранить признаки недуга.
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей: диагностика и лечение
Очень много споров возникает вокруг так называемого синдрома внутричерепной гипертензии.
Симптомы патологии
Часто приходится выслушивать жалобы родителей на то, что у ребёнка имеются такие нездоровые признаки, как:
Конечно, эти проявления не характерны только для синдрома внутричерепной гипертензии (ВЧГ). Почти любое недомогание может вызывать эти симптомы. Можно сказать даже больше, нельзя достоверно выставить диагноз синдром ВЧГ только на основании жалоб пациентов. Любые болевые синдромы у детей имеют тенденцию к генерализации. Также головная боль у детей, особенно первых лет жизни, проявляется общими реакциями по типу вышеописанных жалоб, что затрудняет топическую диагностику.
Очень важен для качественной диагностики патологии осмотр ребенка. В первую очередь при этом следует обратить внимание на такие дополнительные признаки, как:
Также меняется поведение малыша. У него появляется желание лежать на холодной поверхности, прикладываясь к ней головой, он может трогать, бить рукой или игрушкой по голове, как по своей, так и по чужой, биться головой об пол или стену, или просто чесать за ухом. Нередко синдром внутричерепной гипертензии могут сопровождать носовые кровотечения.
Особенности заболевания
Важное значение для специалиста имеет информация об истории жизни и болезни ребенка, наследственность. Основной причиной развития синдрома ВЧГ является перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС). Дети с отягощенным акушерским анамнезом входят в группу риска по развитию внутричерепной гипертензии.
Течение синдрома ВЧГ хроническое, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Как и любое хроническое заболевание, стремиться вылечить его полностью не имеет смысла. Основная задача врача состоит в том, чтобы перевести течение болезни в стадию ремиссии.
Следует понимать, что в стадии ремиссии такой ребёнок ничем не отличается от здорового сверстника. Он так же хорошо развит в психо-речевом и моторном развитии. Если это не так, то это уже другое состояние, но важно знать, что синдром ВЧГ не вызывает задержки в развитии ребенка. Во врачебной практике встречаются случаи распространения синдрома ВЧГ в одной семье (среди родных и двоюродных братьев и сестер).
Диагностика болезни
В плане инструментального подтверждения ВЧГ у детей в наше время существует множество методов нейровизуализации, в частности:
Стоит отметить, что ни один из этих методов не может определить непосредственно величину внутричерепного давления, но они могут показать косвенные признаки (расширение ликворных пространств, расширение вен и венозных синусов головного мозга).
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достоверного выставления диагноза доброкачественная внутричерепная гипертензия ребенку необходимо сочетание трех из четырех следующих критериев:
Имеют место другие синдромы, схожие по проявлениям, которые требуют другого подхода в плане лечения и диагностики. Сюда относятся: последствия черепно-мозговой травмы либо нейроинфекций, внутричерепные опухоли и гематомы, начальная стадия окклюзионной гидроцефалии, на которых мы в этой статье останавливаться не будем.
Методы лечения
Профилактические меры
Помимо медикаментозного лечения, необходимо соблюдать определенные правила, необходимые для предотвращения обострения синдрома ВЧГ:
И, пожалуй, самая хорошая информация: проявления синдрома ВЧГ с возрастом становятся меньше и нередко постепенно могут пройти навсегда. Вот поэтому заболеваемость доброкачественной внутричерепной гипертензией у взрослых людей крайне мала.
Кабардиев Алимхан Арсланович, детский врач-невролог. 
Работает в поликлинике сети медицинских центров «Целитель» в гор. Хасавюрте по адресу: ул. Абубакарова, д. 9а.
График работы: ежедневно, с понедельника по субботу – с 13.00 до 17.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7 (928) 284-36-90
Вентрикуломегалия
Вентрикуломегалия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика
Вентрикуломегалия – аномальное явление, во время которого размеры желудочков головного мозга у плода увеличиваются, что в свою очередь провоцирует поражение мозга (удар приходится на боковые желудочки) и всяческие нарушения неврологического типа.
Боковые желудочки характеризуются сложной структурой. Рост эмбриона влечет их сильные изменения. Кстати, есть особые таблицы, помогающие вычислить величину разных отделов. Очевидно, что подобные изменения размеров могут негативно сказаться на ЦНС ребенка. Патологию можно выявить посредством УЗИ, если пазухи увеличены более чем на 10 мм. Если ширина латеральных желудочков колеблется в пределах 10-15 мм, мы имеем дело с пограничной формой болезни.
По степени тяжести принято выделять следующие типы вентрикуломегалии:
Также вентрикуломегалию принято различать в зависимости от пораженных сторон.
При боковом типе увеличиваются как задний, так и левый желудочек.
Третий тип предполагает увеличение участка между зрительными буграми (таламусом) и лобной передней частью.
При четвертом – поражается область мозжечка и продолговатого мозга.
Причины
Главными условиями недомогания являются хромосомные аномалии, наблюдающиеся у 17-20% женщин во время вынашивания плода. Данный недуг провоцируют инфекции, физические травмы, геморрагию. Усилить болезнь могут и другие дефекты формирования.
Отклонение бывает изолированного характера, а бывает следствием порока, связанным с иными формами развития. У плода происходит распухание размеров данного органа до 12-20 миллиметров.
Если же со временем нервные мешочки будут становиться больше, то не исключена угроза гидроцефалии.
Симптомы
У будущего ребенка болезнь могут спровоцировать синдромы Дауна, Эдвардса или Тернера. Наиболее сильно недомогание влияет на изменение структуры сердца, головного мозга и опорно-двигательного аппарата. Увидеть отчетливо отклонение можно при помощи обследования ультразвуком на 20-23 неделе вынашивания плода. Дефект можно зафиксировать в начале 3 триместра беременности. Лучший период для выявления – 25-26 неделя. Если этот феномен – единственная патология, то вероятность того, что могут возникнуть тяжелые хромосомные последствия, достаточно низкая. Врач-генетик определяет существующий риск осложнений у малыша в зависимости от того, насколько увеличена ширина формирующихся мешочков.
В ходе медицинских изучений установлено, что существует высокий риск возникновения недостатка у беременных после 35 лет (частота заболеваемости колеблется 0,5-0,7%), у молодых же рожениц он снижен.
Диагностика
Вентрикуломегалию удается выявить с 17 по 33 недели, используя такие методы, как ультразвуковое исследование и спектральное кариотипирование. При перинатальном изучении обязательно необходимо тщательно изучить все анатомические структуры. Установить точный диагноз поможет поперечное сканирование головки и дальнейшее определение величин внешних сторон. О феномене можно говорить в том случае, когда органы имеют размер больше 10 мм.
Лечение
Основной целью терапии у новорожденного является предотвращение развития ее последствий: тяжелых заболеваний центральной нервной системы. Невролог и педиатр выписывают такие медикаментозные средства, как антигипоксанты, диуретики и витамины. Кроме того, детям показаны массаж и лечебная физкультура (статические упражнения с нагрузкой на тазовое дно и тазовые мышцы). Чтобы предотвратить развитие неврологических дефектов, определяют препараты, способствующие удержанию калия в организме.
Профилактика
Предупреждение недомогания заключается в правильном планировании беременности. Так, женщинам рекомендованы:
Типичные поражения нервной системы плода: корреляция между МРТ и данными УЗИ
Авторы: Heron Werner, Taisa Davaus Gasparetto, Pedro Daltro, Emerson Leandro Gasparetto, Edward Araujo Júnior
Вступление
Оценка состояния плода улучшилась за эти годы благодаря развитию инструментальных методов диагностики. Столкнувшись с более сложными диагнозами, МРТ стала широко использоваться в качестве дополнения к пренатальному УЗИ.
Поскольку показания к МРТ головного мозга плода в основном основаны на, вызывающих подозрение, результатах УЗИ, МРТ плода обычно проводится во второй половине беременности, от 18 до 20 недель.
Наиболее распространенные показания для визуализации головного мозга плода кратко обсуждаются ниже и включают анэнцефалию, вентрикуломегалию, агенезию мозолистого тела, голопрозэнцефалию, гидранэнцефалию, микроцефалию, порок Киари, инэнцефалию, порок развития Денди-Уокера и другие.
Дефекты мозга и ЦНС
Анэнцефалия
Анэнцефалия относится к дефектам заращения передней нервной трубки, с общей частотой приблизительно 1 на 1000 рождений и летальным прогнозом. Анэнцефалия характеризуется отсутствием свода черепа, что приводит к обнажению нервной ткани. Ранний диагноз может быть легко поставлен с помощью УЗИ в первом триместре (Рис. 1).
Рисунок 1: Плод в 13 недель с экзэнцефалией.
А . Сагиттальное УЗИ показывает плоскую головку (стрелка). B, C . Корональные (слева) и сагиттальные (справа) T2-взвешенные изображения (B) и 3-мерные изображения реконструкции магнитно-резонансной томографии показывают дисморфную мозговую ткань в амниотической полости (стрелки).
Вентрикуломегалия
Вентрикуломегалия является одним из наиболее частых патологических изменений головного мозга. Она связана с дисбалансом между продукцией и реабсорбцией спинномозговой жидкости, что приводит к избытку последней. В результате боковые желудочки могут демонстрировать различные степени увеличения, которые могут быть или не быть связаны с дилатацией третьего и четвертого желудочков. Термин вентрикуломегалия используется только тогда, когда ширина одного или обоих желудочков, измеренная на уровне гломуса, составляет ≥10 мм на любой стадии беременности.
В случаях обнаружения при УЗИ вентрикуломегалии, МРТ полезна для оценки паренхимы головного мозга, а также для оценки связанных пороков развития (Рис. 2).
Связи с другими аномалиями встречаются примерно в 70-85% случаев, включая миеломенингоцеле (30%) и травмы головного мозга, такие как агенезия мозолистого тела, пороки развития коры, перивентрикулярная гетеротопия, пороки развития мозжечка, перивентрикулярное повреждение белого вещества и др. Кроме того, могут наблюдаться дефекты, затрагивающие сердце, грудную клетку, почки, брюшную стенку, лицо и конечности. Тем не менее, в некоторых случаях вентрикуломегалия является единственной патологической находкой, которая называется изолированной вентрикуломегалией. В таких случаях риск развития анеуплоидии может быть выше, и необходим более конкретный анализ (Рис. 3).
Рисунок 2: Плод с дилатацией левого желудочка в 35 недель.
А-С . Осевое УЗИ (A), аксиальная T2-взвешенная (B) и корональная T2-взвешенная (C) магнитно-резонансная томограммы показывают дилатацию левого желудочка (звездочки). В левом полушарии, близко к левому желудочку присутствует гетерогенный сигнал (C, стрелка). E . Сагиттальный T2-взвешенный снимок показывает сужение ствола мозга (стрелка). F . Взвешенное по аксиальной диффузии изображение (слева) и соответствующая карта видимых коэффициентов диффузии (справа) показывают гематому вблизи левого желудочка (стрелки).
Рисунок 3: Плод с вентрикуломегалией в 34 недели.
Сагиттальные Т2-взвешенные (слева) и 3-мерные реконструкции (справа) изображения демонстрируют увеличенный задний рог в боковых желудочках (звездочки).
ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?
Скачайте руководство по уходу прямо сейчас
Агенезия мозолистого тела
Мозолистое тело – важная комиссура, соединяющая полушария головного мозга. Оно формируется от передней к задней комиссуры, за исключением рострума. Агенезия мозолистого тела может быть диагностирована с помощью УЗИ. Диагноз может быть подтвержден на основании косвенных признаков, таких как параллельность боковых желудочков, подъем третьего желудочка, дилатация затылочного рога боковых желудочков, отсутствие извилин и наличие комиссуры Пробста, которая не достигает контралатерального полушария и впоследствии изгибает, вызывая вмятины на передне-медиальной стенке лобного рога (Рис. 4). МРТ плода также может выявить другие аномалии данной системы, включая частичный агенез, дисгенез и гипоплазию. Кроме того, часто встречаются ассоциированные пороки развития с участием супратенториальных и инфратенториальных структур (в 80% случаев), и могут возникать связанные аномалии вне ЦНС, включая врожденные пороки сердца, скелетные дефекты и дефекты мочеполовой системы (в 60% случаев)
Рисунок 4: Плод с агенезией мозолистого тела в 35 недель.
A . Аксиальное УЗИ (слева) и МРТ (справа) показывают увеличенный задний рог бокового желудочка (звездочки). B . Корональная шкала серого (слева) и силовая допплерография (справа) показывают отсутствие поясной извилины и радиального расположения извилины (стрелка). C . Сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография также показывает те же особенности, что и при УЗИ. D . Осевая трактография показывает комиссуры Пробста (стрелки).
Голопрозэнцефалия
Голопрозэнцефалия – это заболевание раннего происхождения, наблюдаемое даже во время органогенеза головного мозга и являющееся результатом нарушения расщепления переднего мозга. В зависимости от степени тяжести она классифицируется как алобарная, полулобарная и долобарная, с конкретными данными визуализации для каждой формы. Заболеваемость составляет примерно 1 на 10000 рождений, а прогноз алобарной и полулобарной форм – неблагоприятный.
Выживание при легких формах обычно связано с умственной отсталостью. Развитие лица связано с формированием мозга; следовательно, могут возникнуть дефекты лица, начиная от легкого гипотелоризма до циклопии. УЗИ – очень эффективный метод диагностики алобарной и полулобарной голопрозэнцефалии.
Рисунок 5: Плод в 11 недель с голопрозэнцефалией алобарной формы.
A . Аксиальное УЗИ (слева) демонстрирует слияние таламуса и желудочков (звездочка), что также показано в режиме трехмерного рендеринга (справа) с хоботком (стрелка). B . На передних изображениях трехмерного УЗИ в режимах рендеринга (слева) и HDLive (справа) лица показан хоботок (стрелка). C . Вид профиля трехмерного УЗИ в режимах рендеринга (слева) и HDLive (справа) плода показывает хоботок (стрелка). D . Серийные изображения 3D УЗИ (режим томографической ультразвуковой визуализации) показывают слияние желудочков (стрелка). Аксиальные (слева), корональные (в центре) и сагиттальные (справа) МРТ изображения, взвешенные по Т2, показывают моновентрикулу (звездочки) и слитые полушария головного мозга.
Гидроанэнцефалия
Рисунок 6: Плод с гидранэнцефалией в 22 недели.
A, B . Осевое УЗИ (A) и 3-мерное УЗИ в режиме рендеринга (B) демонстрируют гидранэнцефалию (звездочки). C . Сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает, что паренхима головного мозга образует тонкую полоску с гидранэнцефалией (звездочки).
Микроцефалия
Микроцефалия определяется как значительное уменьшение окружности головы ниже пятого процентиля или на два стандартных отклонения ниже среднего. Обычно она выявляется на 24 неделе, поскольку на этом сроке легче проводить дальнейшую диагностику благодаря контрасту между размером головы и телом плода. Основными причинами являются аутосомно-рецессивные или доминантные расстройства, инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха и вирус Зика), радиация, наркотики, алкоголь и гипоксия.
Рисунок 7: Микроцефалия на 35 неделе после внутриутробной инфекции вирусом Зика.
A . Аксиальное УЗИ показывает паренхиматозные кальцификации (стрелка) и дилатацию бокового желудочка (звездочка). Обратите внимание, что оценка мозга ограничена артефактом затенения окостеневшего черепа. B . Осевая Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает гладкую и тонкую кортикальную ленту (стрелка) и увеличенную желудочковую систему (звездочки). C . Сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает расширение желудочка (звездочка) и относительную гладкость поверхности мозга, атрофию головного мозга и неоднородную кору (стрелка).
Порок Киари
Рисунок 8: Плод с пороком Киари II в 26 недель.
A . Аксиальное УЗИ показывает признак грыжи мозжечка (стрелка). Осевое УЗИ показывает признак двусторонней депрессии лобной части черепа и расширение желудочков (звездочки). C, D . Сагиттальные (C) и аксиальные (D) сонографические изображения демонстрируют менингоцеле (стрелки). E . Менингоцеле (стрелка) следует отметить при 3-мерном УЗИ в режиме рендеринга. F. Корональная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает небольшую заднюю ямку, вентрикуломегалию (звездочки) и облитерацию большой цистерны (стрелка). G . Осевая Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает расширение желудочка (звездочки). H. Сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает расширение желудочка (звездочка) и грыжу мозжечка (стрелка). I. На аксиальном (слева) и сагиттальном (справа) снимках Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии показано менингоцеле (стрелки). J . Трехмерная реконструкция из магнитно-резонансной томографии показывает менингоцеле (стрелка).
Существует еще одна тяжелая форма мальформации Киари, известная как тип III. Эта форма встречается редко и состоит из энцефалоцеле с грыжей содержимого задней ямки (Рис. 9) и иногда затылочной доли. Грыжа ткани всегда аномальна, с областями некроза, глиоза и фиброза.
Инэнцефалия
Инэнцефалия – это редкий порок развития нервной трубки, возникающий в начале эмбрионального развития плода (около третьей недели). Он характеризуется выраженной ретрофлексией головы из-за дефекта в затылочной области с вовлечением поражения позвонков. Изменения позвонков описываются с точки зрения неспособности визуализировать задние дуги из-за слияния с передним аспектом тела позвонка. Лицо обращено вверх, кожа покрывает области нижней челюсти и грудной клетки. Связанные аномалии присутствуют в 84% пораженных плодов, включая гидроцефалию, порок развития Денди-Уокера, энцефалоцеле, менингоцеле, диафрагмальную грыжу, омфалоцеле и аномалии сердечной и аортальной дуги. Данные, полученные при УЗИ, могут указывать на диагноз, но обычно трудно визуализировать весь позвоночник в продольной плоскости, используя эту методику, и детали мозга плода и спинного мозга могут не наблюдаться удовлетворительно. МРТ может очертить внутричерепные и интраспинальные аномалии более подробно (Рис. 10).
Рисунок 10. Плод с инэнцефалией в 28 недель.
A, B . Сагиттальное УЗИ (слева) и трехмерное УЗИ в режиме рендеринга (справа) (A) и сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография (B) демонстрируют короткий шейный отдел позвоночника с выраженной ретрофлексией. Следует отметить гидроцефалию (звездочка) и дизрафизм (стрелка).
Синдром Дэнди-Уокера
Порок развития Денди-Уокера – это аномалия развития задней ямки с частотой 1 на 25 000-35 000 живорождений и небольшим преобладанием у женщин. Он характеризуется полным или частичным агенезом червей мозжечка, кистозной дилатацией четвертого желудочка и расширением задней ямки, с превосходящим смещением тенториума и слиянием венозных пазух. Из-за позднего эмбриологического развития мозжечка диагноз агенезии или частичной агенезии червей не может быть предложен до конца 19-й недели, когда черви мозжечка должны быть полностью развиты. Часто встречаются пороки развития, в том числе агенезия мозолистого тела (25%), липома мозолистого тела, порок развития извилины мозга, голопрозэнцефалия (25%), гетеротопия мозжечка (25%). Кроме того, высока частота кариотипических нарушений, в основном трисомии 18 и 13, а также триплоидии (до 40% случаев).
Рисунок 11. Плод с пороком развития Денди-Уокера в 28 недель.
A . Аксиальное УЗИ (слева) и Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография (справа) демонстрируют увеличение задней ямки (звездочки). B . Сагиттальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает кисту задней ямки (звездочка).
Заключение
Диагноз аномалии головного мозга плода является критическим стрессом для родителей, и эффективное консультирование зависит от точного пренатального диагноза. Кроме того, точный диагноз антенатальных состояний важен не только для ведения затронутой беременности, но также и для будущих беременностей, чтобы помочь в выявлении наследственных заболеваний и предоставить информацию для точного дородового консультирования.