атипичная менингиома что значит
Атипичная менингиома что значит
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Атипичная менингиома (AM), злокачественная менингиома (ММ)
2. Определение:
• Типичная (доброкачественная) менингиома = I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I):
о Простая менингиома (ПМ)
• Атипичная менингиома (AM) = grade II:
о Папиллярная, светлоклеточная менингиомы (СКМ)
• Злокачественная менингиома (ММ) = grade III:
о Анапластическая менингиома
1. Общие характеристики атипичной и злокачественной менингиомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Локально-инвазивное образование, прилегающее широким основанием к твердой мозговой оболочке, с участками некроза, выраженным отеком мозговой ткани
• Локализация:
о Может встречаться в любых отделах ЦНС (головной мозг >> спинной мозг)
о Атипичная менингиома (AM) (светлоклеточный вариант):
— Часто наблюдается в ММУ, по ходу намета мозжечка о Злокачественная менингиома (ММ):
— Наиболее часто: парасагиттальная (44%), конвекситальная (16%) локализации
— Как АМ, так и ММ намного реже встречаются в позвоночнике, в области основания черепа
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется дольчатое гиперденсное объемное образование, расположенное по ходу намета мозжечка справа.
(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется гипоинтенсивное многодольчатое объемное образование с перифокальным отеком и масс-эффектом на IV желудочек.
2. КТ признаки атипичной и злокачественной менингиомы:
• Бесконтрастная КТ:
о Триада ММ при КТ: внечерепное объемное образование, остеолизис, внутричерепная опухоль
о Гиперденсное образование; кальцификация минимальна или отсутствует:
— Кальцификация= обычно более низкий темп роста
о Выраженный перифокальный отек, деструкция кости
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста опухолевым объемным образованием
о Заметный опухолевой паннус, простирающийся на большом протяжении от объемного образования = грибовидная форма
3. МРТ признаки атипичной и злокачественной менингиомы:
• Т1-ВИ:
о Нечеткие контуры опухоли
о При инфильтративном росте опухоль «вплетается» в структуры головного мозга
• FLAIR:
о Заметный перитуморальный отек
• ДВИ:
о Выраженный гиперинтенсивный на ДВИ, гипоинтенсивный на ИКД-картах сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Накопление контраста опухолевым объемным образованием:
— Зона контрастирование может распространяться на мозговую ткань, череп, кожу головы
— Часто бляшковидная + грибовидная форма
• МР-венография:
о Выполните поиск инвазии синусов твердой мозговой оболочки
• МР-спектроскопия:
о Повышение уровней аланина при коротком ТЕ (пик варьирует в пределах 1,3-1,5 ppm)
• Перфузионная МРТ:
о Сильная корреляция между константой транспорта объема (K trans) и гистологической степенью злокачественности
4. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о Кровоснабжение из сосудов твердой мозговой оболочки → «лучистый» вид центральных отделов опухоли
о Интенсивное сосудистое пятно появляется рано, длительно сохраняется
о Венозная фаза чрезвычайно важна для оценки вовлечения в процесс венозных синусов
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о F-18 ФДГ: ↑↑ утилизации глюкозы при AM, ММ
о Для радиационно-индуцированных менингиом характерен высокий метаболизм глюкозы
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением ± МР-спектроскопия
в) Дифференциальная диагностика атипичной и злокачественной менингиомы:
1. Менингиома (типичная):
• Обычно имеет неинвазивный характер, однако для постановки точного диагноза может потребоваться гистологическое исследование
2. Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки:
• В большинстве случаев известное внечерепное первичное новообразование
• Остеолитический и деструктивный или остеобластический и склеротический характер
3. Лимфома (метастатическая внутричерепная):
• Литическое поражение кости с эпидуральным и внечерепным компонентами
4. Остеосаркома:
• Остеолитическое объемное образование с мягкотканным компонентом и нечеткими контурами
• Кальцификация опухоли может иметь «лучистый» вид
5. Саркома Юинга:
• У детей
• КТ: периостальная реакция в виде пластинчатых наслоений по типу «луковой шелухи»
6. Первичная менингеальная саркома:
• Чрезвычайно редкая неменинготелиальная опухоль мозговых оболочек
7. Глиосаркома:
• МГБ с менингеальной саркомой
1. Общие характеристики атипичной и злокачественной менингиомы:
• Этиология:
о ПМ: в 90% случаев обнаруживается инактивация продукта гена NF2 белка «мерлина»
о AM и ММ: после инактивации гена NF2 происходят дополнительные события, связанные с более высокой агрессивностью
о Иногда причинный генетический дефект не обнаруживается
• Генетика:
о Наиболее частой хромосомной аберрацией при менингиоме является делеция первой копии 22-й хромосомы
о Вторая по частоте генетическая аномалия: делеции 1р и 14q, характеризуются более агрессивным характером опухоли
о Аберрации 10-й хромосомы связана с неменингиомными опухолями
о Делеции 9р важны в свете AM и ММ
о Множественные менингиомы:
— Во многих случаях наблюдаются ожидаемые мутации гена NF2
— У некоторых пациентов гены NF2 в норме: это предполагает, что второй ген-супрессор опухоли также находится в 22-й хромосоме
о Индуцированные облучением менингиомы (ИОМ):
— Существенных различий между ИОМ и неИОМ со стороны делеций 1-й и 22-й хромосом нет
о Эффект генетических особенностей на локализацию и гистологические характеристики менингиом:
— Найдены сильные корреляции между локализацией опухоли в передних отделах основания черепа, интактным 22q и менинготелиальным типом; между конвекситальной локализацией, нарушениями в 22q и переходным, фиброзным типом
о Резюме: сильная корреляция между количеством хромосомных аберраций и степенью злокачественности опухоли:
— ПМ: потеря 22q (47%), делеция 1 р (33%)
— AM: потеря 1р (86%), 22q (71%), 10q (57%), 14q и 18q (43%); добавление участка 15q и 17q (43%)
— ММ: потеря 1р(100%);такжепотеря9р, 10q, 14q, 15q, 18q и 22q и добавление участка 12q, 15q и 18р
— Комбинированные делеции 1p/14q при ПМ (13%), AM (43%) и ММ (67%)
3. Микроскопия:
• Характеристики AM (критерии ВОЗ):
о ↑ митотическая активность (4 или более митозов/10 полей высокого увеличения)
о Три или более:
— Мелкие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением
— Выраженные ядрышки
— Сплошной и без специфических особенностей или листообразный характер роста
— Очаги спонтанного или географического некроза
• Характеристики ММ (критерии ВОЗ):
о Характеристики AM в сочетании с признаками явной злокачественности
— Злокачественная цитологическая картина, высокий митотический индекс
(Слева) МРТ, высокоразрешающее Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента хорошо визуализируется гипоинтенсивное объемное образование с кистозными компонентами и четкими контурами. Гиподенсность указывает на высокое содержание клеточного матрикса в опухоли.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ SPGR, корональный срез: контрастное усиление солидных компонентов опухоли. Было выполнено хирургическое удаление, был поставлен гистологический диагноз смеси светлоклеточного (grade II) и склерозирующего вариантов менингиомы.
д) Клиническая картина:
1. Демография:
• Возраст:
о Средний взрослый возраст
о AM развивается примерно на 10 лет раньше, чем типичная менингиома
• Пол:
о М:Ж = 1:1,3-1,5
• Этническая принадлежность:
о Более часто встречается у афроамериканцев
• Эпидемиология:
о Менингиома-1 из наиболее частых первичных внутричерепных новообразований у взрослых (13-20%):
— AM: 10-30% от всех менингиом (увеличение частоты)
— ММ: 1-3% менингиом (редко)
о Около 6 на 100000 населения
о Семейная склонность к развитию менингиомы = НФ2
• Географическая предрасположенность:
о В Африке частота менингиом приближается к 30% среди первичных внутричерепных опухолей у взрослых
2. Течение и прогноз:
• Безрецидивная выживаемость, медиана времени до рецидива при типичной менингиоме > при AM > при ММ:
о Типичная доброкачественная менингиома = частота рецидива-всего 9%
о Частота рецидива AM: 28%:
— Пятилетняя выживаемость: 86%;
— 10-летняя выживаемость: 61 %
— Пятилетняя выживаемость без рецидива: 48%
— Медиана времени до рецидива: три года
о Частота рецидива ММ: 75%:
— Пятилетняя выживаемость: 35%
— Пятилетняя выживаемость без рецидива: 29%
— Медиана времени до рецидива: два года
о МикроРНК-224 способствует злокачественной дегенерации менингиомы
3. Лечение атипичной и злокачественной менингиомы:
• Предоперационная эмболизация:
о Предпочтительны корпускулярные агенты (например, поливиниловый спирт)
о ↓ времени операции, потери крови
• Цели хирургического лечения:
о Резекция опухоли и вовлеченной в процесс твердой мозговой оболочки/дурального хвоста (со свободным от опухоли краем) с пластикой твердой мозговой оболочки
о Резекция вовлеченной в процесс или гиперостотически измененной кости
о Информация, является ли опухоль AM или ММ, в предоперационном периоде может менять нейрохирургический план ведения пациента:
— Более агрессивное вмешательство для достижения полной резекции
— Осложнение: метастазирование (отсев) через СМЖ
• Лучевая терапия: часто используется для AM, ММ:
о Фракционированное дистанционное облучение
о Стереотаксическая радиохирургия
• Лечение рецидива:
о Повторная операция
о Дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо полностью определить протяженность опухолевого поражения до оперативного вмешательства
• Типичные рентгенологические признаки опухоли не исключают атипичные ее варианты
ж) Список литературы:
1. Aboukais R et al: Grade 2 meningioma and radiosurgery. J Neurosurg. 1-6,2015
2. Cao X et al: Survival rates, prognostic factors and treatment of anaplastic meningiomas. J Clin Neurosci. ePub, 2015
3. Shibuya M: Pathology and molecular genetics of meningioma: recent advances. Neurol Med Chir (Tokyo). 55(1 ):14-27, 2015
4. Smith MJ: Germline and somatic mutations in meningiomas. Cancer Genet. ePub, 2015
5. Wang M et al: MicroRNA-224 targets ERG2 and contributes to malignant progressions of meningioma. Biochem Biophys Res Commun. ePub, 2015
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2019
Менингиома
Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.
Общие сведения
Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
В клинической неврологии менингиома по частоте встречаемости занимает второе место после глиом. Всего менингиомы составляют примерно 20-25% от всех опухолей центральной нервной системы. Менингиомы возникают преимущественно у людей в возрасте 35-70 лет; чаще всего наблюдаются у женщин. У детей встречаются довольно редко и составляют примерно 1,5% от всех детских новообразований ЦНС. 8-10% опухолей паутинной мозговой оболочки представлены атипичными и злокачественными менингиомами.
Причины развития менингиомы
Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.
Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.
Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.
Классификация менингиомы
По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.
Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.
Симптомы менингиомы
Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.
Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.
При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.
Диагностика менингиомы
Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.
При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.
Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.
КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.
Лечение менингиомы
Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.
При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.
При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.
Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.
Прогноз
Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.
Обзор онкологических заболеваний менингиомы
Вам поставили диагноз: менингиома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидности опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат менингиомы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Менингиомы
Симптомы менингиомы
Симптомы заболевания во многом зависят от места локализации опухоли и могут проявляться в виде:
головных болей; нарушения координации движений; глазодвигательных нарушений (косоглазие, двоение, опущение верхнего века); нарушений зрения – снижения остроты или ограничения периферического зрения чувствительных или двигательных нарушений в конечностях противоположной стороны тела, эпилептических приступов различной структуры, психо-эмоциональных нарушений.
Менингиомы больших размеров могут сопровождаться симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль с тошнотой и рвотой), могут вызывать клинические симптомы сдавления мозга и ликворопроводящих путей и угрожать жизни пациента.
Диагностика менингиомы
Лечение менингиомы
В настоящее время выделяют несколько основных методов лечения менингиом.
Хирургическое удаление. Успешность хирургического вмешательства зависит от нескольких факторов – от расположения опухоли по отношению к функционально важным отделам мозга, от близости сосудов и черепно-мозговых нервов, а также от размера менингиомы. Оперативное удаление менингиомы в большинстве случаев заканчивается благополучно. Пациенты относительно быстро могут вернуться к нормальному образу жизни. Однако, вероятность рецидива (повторного образования опухоли) может достигать 20% и более в сроки свыше 10 лет наблюдения и зависит в первую очередь от гистологического подтипа опухоли и радикальности ее удаления.
Альтернативой хирургическому вмешательству при лечении менингиом является лучевая терапия. Этот современный метод облучения отлично себя зарекомендовал при лечении опухолей с локализацией в труднодоступных местах, когда удаление сопряжено с высоким риском функциональных нарушений и хирургических осложнений. Лучевой терапии поддаются опухоли различной величины с максимальной точностью, за один раз или несколькими сеансами лечения, необходимых для получения желаемого результата.
Данные литературы свидетельствуют, что контроль роста доброкачественных менингиом составляет 92-95% (т.е. всего 5-8% рецидивов) при наблюдении свыше 10 лет после лучевой терапии с сохранением высокого уровня качества жизни. Менингиомы 2-й и 3-й степени злокачественности рецидивируют чаще, однако важным преимуществом применения лучевой терапии перед другими методами лечения является возможность неоднократного использования и низкий (в сравнении с другими методами) уровень осложнений.
Таким образом, при менингиомах внутричерепной локализации применение лучевой терапии является оптимальным методом лечения, потому что:
ведет к продолжительному контролю опухолевого роста, который проявляется стабилизацией размеров или уменьшением опухоли;
имеет минимальный риск появления новой или усугубления имеющейся неврологической симптоматики;
позволяет быстро вернуться к повседневной жизненной активности.
Лучевая терапия противопоказана при: больших опухолях (должно быть проведено удаление); наличии выраженной неврологической симптоматики связанной или нет с наличием масс-эффекта; опухолях зрительного нерва с сохранным зрением (проводится фракционированное облучение).
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.