атрофация есть ли такое слово
Атрофация есть ли такое слово
Атрофи́я (лат. atrophia от др.-греч. ἀτροφία — отсутствие пищи, голодание) — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма, различной степенью дефицита массы тела.
В переносном смысле атрофией называют притупление, утрату определённого чувства или способности («атрофия совести»).Атрофия возникает как вследствие наследственных причин, так и в результате длительного бездеятельного состояния организма, недостаточности питания, действия повреждающих факторов.
расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма, различной степенью дефицита массы тела.
Атрофи́я (лат. atrophia от др.-греч. ἀτροφία — отсутствие пищи, голодание) — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма, различной степенью дефицита массы тела.
Атрофи́я (лат. atrophia от др.-греч. ἀτροφία — отсутствие пищи, голодание) — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма, различной степенью дефицита массы тела.
(Отсутствие пищи, голодание) — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма, различной степенью дефицита массы тела
болезнь возникающая при неправильном питании приводит к нефункционированию некоторых органов в основном мышц теряется мышечная масса человек резко худеет и не может двигать некоторыми частями тела, если проще то вы теряете совершать какие либо действия определенными частями тела подверженными атрофии
Во-первых, не атрофация, а, по всей видимости-атрофия Атрофии мышц характеризуют, как уже указывалось, параличи, обусловленные поражением периферического неврона, т. е. параличи ну-клеарныо и инфрануклеарные, и в таком случае они носят название дегенеративных атрофии
Значение слова «атрофия»
[От греч. ’ατροφία — недостаток пищи, голод]
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
В переносном смысле атрофией называют притупление, утрату определённого чувства или способности («атрофия совести»).
АТРОФИ’Я, и, мн. нет, ж. [от греч. «a» — без и trophē — пища]. 1. Потеря отдельным органом жизнеспособности и уменьшение его в размере вследствие недостатка питания или длительного бездействия (мед.). А. конечностей. 2. перен. Утрата какого-н. свойства или способности (книжн.). У него наблюдается а. чувства долга.
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
атрофи́я
1. мед. отмирание или прекращение нормального развития органа или ткани ◆ Так, полная атрофи́я толстых кишок у женщины, о которой шла речь в главе IV, достаточно доказывает, что эта часть кишечника не только не необходима для здоровья и жизни человека, но и что он легко может обойтись без богатой флоры, заключенной в его толстой кишке. И. И. Мечников, «Этюды о природе человека», 1903-1915 г. (цитата из НКРЯ)
2. перен. отмирание чего-либо ◆ Лёва даже не понял, что Анну Андреевну огорчало не отсутствие у сына живых интересов, а полная атрофи́я чувства любви и благодарности к людям. Герштейн Эмма, «Книга жизни», 1994 г. (цитата из НКРЯ)
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я стал чуточку лучше понимать мир эмоций.
Вопрос: пофигизм — это что-то нейтральное, положительное или отрицательное?
Синонимы к слову «атрофия»
Предложения со словом «атрофия»
Сочетаемость слова «атрофия»
Какой бывает «атрофия»
Понятия, связанные со словом «атрофия»
Пренатальная патология изучает все патологические процессы, возникающие в пренатальном периоде, а также различные нарушения созревания гамет.
Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады). Диффузная эндокринная.
Синдро́м «пусто́го туре́цкого седла́» — инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область — состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла, в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз. Данный клинический вариант относят к первичному поражению. Ко вторичному синдрому «пустого турецкого седла» относят случаи его выявления после оперативного вмешательства или облучения хиазмально-селлярной.
Как диагностируют и лечат спинальную мышечную атрофию
О спинальной мышечной атрофии (СМА) — тяжелом редком генетическом заболевании — стали активно говорить в обществе и СМИ лишь несколько лет назад, хотя само заболевание, конечно, известно науке давно. Впервые оно было описано в 1891 году австрийским неврологом Г. Верднигом и затем в 1892 году немецким неврологом Й. Гоффманом.
Сегодня оживление вокруг проблематики СМА вызвано тем, что лишь относительно недавно благодаря активному развитию фармацевтической промышленности и генной терапии появились препараты, способные существенно замедлить прогрессирование заболевания. До этого момента болезнь считалась неизлечимой, а постановка диагноза «СМА» была равноценна приговору.
В последние годы о СМА рассказывают пациентские и благотворительные организации, медицинские работники, СМИ, а отдельные люди и фонды собирают средства на покупку дорогостоящих лекарств для таких больных. В результате самое общее представление о СМА имеют и многие обычные люди, далекие от медицины. Например, знают, что оно связано с тяжелой инвалидностью, сильным ограничением подвижности и что цены на спасительные лекарства от СМА исчисляются десятками миллионов рублей.
Что сегодня известно о СМА науке? Почему лечение этой болезни так дорого стоит? Как сегодня живут пациенты с этим диагнозом? Давайте разбираться.
Автор статьи — Кристина Невмержицкая, врач-невролог, заведующая отделением неврологии Областной детской клинической больницы Екатеринбурга, медицинский эксперт благотворительного фонда «Семьи СМА»
Что такое СМА
СМА — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии. СМА одно из самых распространенных редких (орфанных) заболеваний. Распространенность СМА составляет 1 на 6–10 тыс. новорожденных. Согласно официальным данным, в России сегодня 890 детей со СМА. Каждый год рождается около 200 детей с этим диагнозом [1].
При СМА из-за генетической поломки возникает недостаток особого белка SMN (survival motor neuron). Это провоцирует постепенную гибель α-мотонейронов спинного мозга, которые иннервируют скелетные мышцы и отвечают за их сокращение.
В синтезе белка SMN участвуют два гена — SMN1 и SMN2. Ген SMN1 основной, он кодирует 85% белка. Второй ген SMN2 — оставшиеся 15% белка. Таким образом, если из-за мутации ген SMN1 не работает, единственным источником информации о белке SMN становится ген SMN2. Однако у больных СМА разное количество копий гена SMN2. Чем больше таких копий, кодирующих белок SMN, тем, как правило, легче течение болезни и благоприятнее прогноз. Количество копий гена SMN2 устанавливается путем генетического анализа.
Глобально у всех больных СМА наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, ухудшение или постепенная потеря амплитуды движений, нарушения дыхания и глотания. При этом у больных сохраняется интеллект, способность к обучению и выполнению профессиональных навыков.
Как наследуется СМА
СМА — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что родители ребенка со СМА могут быть носителями дефектного гена SMN1, при этом заболевание не проявляется, а сами они могут не подозревать о риске передать его потомству. В случае если оба родителя передадут поврежденный ген ребенку, СМА разовьется у него с вероятностью 25%.
Если же ребенок получит поврежденный ген только от одного родителя, то не будет иметь симптомов заболевания, а так же, как и родители, будет носителем этого дефектного гена. Вероятность этого составляет 50%.
Типы СМА
В настоящее время принято выделять несколько типов спинальной мышечной атрофии на основании возраста появления первых симптомов и максимальных двигательных умений больного. Каждый тип при естественном течении заболевания связан с разной прогнозируемой продолжительностью жизни. По результату генетического анализа тип СМА установить нельзя.
СМА не зря называют коварным заболеванием. Нередко его признаки появляются внезапно, на фоне нормального общего развития, после чего все приобретенные навыки — удержания головы, сидения, ползания, стояния — постепенно теряются.
Классических типов СМА пять. Отдельно выделяют СМА 0 и IV типов [2].
СМА 0
СМА 0 типа нередко объединяют с I типом СМА. Он также, как и I тип, имеет самое тяжелое течение. СМА 0 типа проявляется еще внутриутробно — ребенок начинает менее активно шевелиться. С первых дней жизни у новорожденного наблюдаются резко сниженная спонтанная двигательная активность и мышечная гиподинамия, отсутствие сухожильных рефлексов, возникают проблемы с дыханием и глотанием.
Продолжительность жизни детей с этим типом СМА составляет несколько недель.
СМА I
Самый тяжелый тип СМА. Первые признаки заболевания возникают в возрасте до шести месяцев. Как правило, родители первыми замечают тревожные симптомы: ребенок не держит голову, не переворачивается и не может сидеть без посторонней поддержки. Дети со СМА I типа очень слабые, не могут в полную силу кричать и кашлять, испытывают трудности с принятием пищи, глотанием, дыханием и отхождением мокроты, в результате чего у них высок риск осложненного течения респираторных заболеваний.
Ожидаемая продолжительность жизни таких больных составляет меньше двух лет. Более ⅔ детей со СМА не доживают до двух лет и погибают в результате развития дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательной мускулатуры.
СМА II
Данный тип СМА протекает медленнее и впервые проявляется в возрасте от шести до 18 месяцев. Главный признак — ребенок с трудом встает на ноги, в большинстве случаев у него вовсе не получается удерживать вертикальное положение тела. Ходить такие дети не могут. Также наблюдается задержка моторного развития, дрожание рук, сколиоз вследствие слабости мышц и контрактуры суставов. Больным может потребоваться инвалидная коляска. Вкупе с другими приспособлениями — поддержками, упорами — это позволяет зафиксировать оптимальное положение тела пациента.
Ожидаемая продолжительность жизни больных с этим типом СМА — 20–40 лет.
СМА III
Для третьего типа СМА характерно стабильное развитие больных до определенного возраста. Они могут сидеть, стоять и ходить. Затем болезнь проявляет себя — из-за прогрессирующей слабости мышц нижних конечностей походка постепенно становится неустойчивой. В ряде случае пациенты теряют способность ходить.
Продолжительность жизни больных со СМА III типа, как правило, такая же, как у обычных людей.
СМА IV
Этот тип СМА считается самым легким. Он проявляется уже во взрослом возрасте — после 25 лет. У таких больных наблюдаются умеренные двигательные нарушения, мышечная слабость, тремор. В ряде случаев из-за прогрессирования заболевания теряется способность ходить.
Диагностика СМА
Крайне важно установить диагноз как можно раньше, чтобы начать лечение и реабилитацию [3], [4].
Для подтверждения диагноза обычно проводят молекулярно-генетический анализ. Он показывает, имеется ли у больного дефект в гене SMN1, а также число копий гена SMN2. Анализ может быть назначен любым врачом, заподозрившим СМА. Педиатр и невролог может заметить настораживающее отставание развития ребенка от возрастных норм, поэтому родителям важно вовремя проводить все плановые осмотры ребенка и самим наблюдать за его физическим развитием.
При необходимости могут быть назначены и другие исследования, в том числе дополнительный генетический анализ, электромиография, некоторые лабораторные исследования, которые в большей степени служат для исключения похожих заболеваний. После уточнения диагноза требуется осмотр несколькими узкими специалистами для оценки факторов риска развития дыхательной недостаточности, ортопедических проблем, трудностей кормления и откашливания.
Очень важно, чтобы с каждым больным ребенком работала мультидисциплинарная команда специалистов, знающих все аспекты и нюансы лечения и реабилитации больных СМА.
Лечение СМА
Сегодня для лечения СМА в мире применяются три препарата.
Крупнейшие мировые фармацевтические компании параллельно исследуют и разрабатывают лекарства. В том числе оценивается эффективность увеличения доз препаратов, тестируются различные способы введения и комбинации лекарств.
Два из трех разработанных препаратов подходят для лечения всех типов СМА и на всех этапах. Однако чем раньше начинается лечение, тем лучшего эффекта можно достичь. Данная группа лекарств влияет на работу гена SMN2, который, в свою очередь, кодирует белок SMN, отвечающий за выживание нейронов спинного мозга. Препараты позволяют стабилизировать течение заболевания, улучшить двигательные функции больного и приобрести новые моторные навыки.
Третий революционный препарат для лечения СМА у детей — продукт генной терапии. При помощи вирус-вектора препарат доставляет синтетическую функциональную копию гена SMN1 в нейроны спинного мозга. В результате лечения в моторных нейронах, лишенных гена SMN1, восстанавливается продуцирование белка SMN. Дозировка этого лекарства устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса. Безопасность и эффективность препарата установлены у детей в возрасте до двух лет или с весом до 21 кг. Лекарство применяется однократно — вводится пациенту путем внутривенной инфузии в течение одного часа. Из-за дороговизны разработка стоимость такого лечения достигает 150 млн руб.
На сегодняшний день любая медикаментозная терапия пациентам со СМА должна назначаться специалистами, имеющими достаточный опыт в ее применении.
Жизнь со СМА: как помочь больному
До появления препаратов для лечения СМА больным оказывалась только паллиативная помощь, призванная максимально облегчить симптомы [5].
Теперь речь идет о реабилитации, однако отработанных эффективных методик пока мало. На данный момент с уверенностью можно говорить только об эффективности физической терапии и гидрокинезотерапии.
Огромную роль в реабилитации больного со СМА играют его близкие. Вместе в врачами разных профилей они образуют единую команду, совместными усилиями которой ребенку могут быть обеспечены максимально эффективная системная реабилитация и уход.
Физическая терапия
Из-за общей мышечной слабости больные СМА не могут совершать движения в том же объеме, что здоровые люди. Из-за этого возникает риск развития контрактур суставов, которые со временем могут стать постоянными и ограничивать движения. Лечебная физкультура включает комплексы упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его здоровья. Например, для полностью лежачих больных занятия ставят целью в том числе увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей. У сидячих пациентов — повышение мобильности.
В лечебной физкультуре также применяются различные вспомогательные устройства и приспособления. Например, вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.
Гидрокинезотерапия
Гидрокинезотерапия представляет собой комплекс водных лечебных упражнений, дополняемый подводным массажем и ортопедическими приспособлениями.
Упражнения проходят в специально оснащенном бассейне при оптимальной температуре воды. В целом вода — это дружественная среда для больных СМА, в том числе за счет снятия нагрузки на позвоночник, суставы и сердце. Занятия позволяют укрепить все группы мышц, способствуют восстановлению двигательных функций, повышают общий тонус пациентов и очень нравятся детям.
Где узнать о СМА больше
SMA Europe — европейская пациентская организация, созданная в 2006 году. Она объединяет пациентские и исследовательские организации всей Европы, посвященные СМА.
«Семьи СМА» — российская пациентская организация, часть SMA Europe, созданная в 2015 году. На сайте представлена актуальная информация о СМА для пациентов и их семей, в том числе последние новости о законодательных аспектах и фармацевтическом рынке. Работает горячая линия.
TogetherInSMA— международный сайт, созданный для информирования пациентов со СМА и их семей. Здесь на русском языке можно получить общую информацию о СМА, доступных методах лечения, найти практические руководства по уходу за больными и другие полезные сведения.
Вниманиесма.рф — информационный портал, созданный при поддержке второй по величине в мире фармацевтической компании. Ресурс полностью посвящен симптоматике СМА, в том числе первым тревожным симптомам заболевания.
Узнать о том, как поддержать людей с редкими (орфанными) заболеваниями можно на сайте «Редкое искусство помогать» и в аккаунте @rare_art.
Важно помнить, что ни информация данных ресурсов, ни эта статья не заменяют очную консультацию у медицинского специалиста по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением СМА.
Атрофия головного мозга
Общие сведения
Естественные процессы старения отражаются на состоянии центральной нервной системы. У всех пожилых людей отмечаются ухудшение памяти, снижается способность к обучению, запоминанию и обработке информации. У лиц пожилого и старческого возраста происходит атрофия головного мозга (за год теряется 0,1-0,3% объема), связанная с возрастными физиологическими процессами, но когнитивная функция не быстро достигает уровня деменции. Поэтому у пациентов с нормальным уровнем сознания часто применяется термин «инфолютивные изменения» головного мозга. Физиологическая атрофия начинает развиваться в возрасте 40-60 лет и достигает выраженности к 75 годам.
При психоневрологических заболеваниях (болезнь Альцгеймера, Пика, рассеянный склероз, болезнь с тельцами Леви) атрофия мозга и, соответственно, неврологические расстройства прогрессируют быстро, доводя пациентов до инвалидизации. При этих заболеваниях за год теряется от 0,5 до 1,4% объема мозга. Атрофические изменения головного мозга, что это такое? Это уменьшение объема и плотности ткани мозга в связи с гибелью нейронов, которая происходит по разным причинам. Обычно атрофия является исходом длительных процессов, при которых происходят органические, необратимые изменения паренхимы и разрушаются нервные связи.
При этом в разной степени отмечается атрофия коры головного мозга, подкорковых структур (зрительные бугры, лимбическая система, базальные узлы, гипоталамус) и атрофические изменения мозжечка. Корковая (или наружная) атрофия отмечается у всех больных с вторичной атрофией. Изменения могут быть генерализованными (затрагивается весь мозг) или локальными (поражаются отдельные области мозга).
При некоторых заболеваниях преимущественно атрофируется белое вещество мозга, а при других — серое. Так, при рассеянном склерозе на ранних стадиях происходят атрофические изменения серого вещества, развиваются быстрее, чем атрофия белого вещества и связаны с когнитивными нарушениями. При уменьшении объема коры прогрессируют неврологические изменения. Женщины болеют чаще мужчин и первые признаки патологии появляются в 55 лет. В связи с этим важным является проведение эффективного лечения, которое снижало бы скорость атрофических изменений. Данная патология не излечивается и раньше или позже заканчивается слабоумием. Скорость атрофии определяет скорость наступления и тяжесть инвалидизации.
Патогенез
В основе развития атрофических процессов в большинстве случаев лежит ухудшение кровоснабжения. Кора мозга — это серое вещество. Белое вещество располагается под серым, Подкорковое вещество образуют таламус, хвостатое и лентикулярное ядро, базальные ядра. Обнаружено, что подкорковое вещество и белое вещество полушарий, расположенное вокруг желудочков мозга, больше страдают при хронической ишемии мозга, чем серое вещество. При повреждении сосудов мозга нарушается снабжение лобных подкорковых областей. В белом веществе развиваются обширные зоны инфарктов, при которых разрушаются аксоны и олигодендроциты.
Поражения мозжечка вызывают снижение его функции: дискоординируются мышечные сокращения и становится невозможным выполнение нормальных движений в конечностях. Нарушается согласованная функция мышц речевого аппарата в результате чего речь становится замедленной и прерывистой. Атаксия дыхательных мышц проявляется толчкообразным дыханием. Гипотония мышц языка становится причиной того, что мягкие согласные произносятся твёрдо.
Классификация
Церебральная атрофия бывает:
В зависимости от локализации выделяют:
В зависимости от стадии:
Кортикальная церебральная атрофия
Эта форма проявляется утратой интеллекта и нарушением поведения. Кора головного мозга (слой серого вещества) связана с высшими корковыми функциями: восприятие, память, воображение, мышление и речь. Она имеет сложное шестислойное строение и нейроны каждого слоя отличаются по функциям. Области коры, и соответственно, функции разделяются на сенсорные, ассоциативные и двигательные.
Кортикальная атрофия протекает с отмиранием нейронов коры лобной доли. Лобная ассоциативная область участвует в высших психических функциях. Она контролирует поведение, логическое мышление, узнавание предметов и понимание речи. После повреждений лобной коры развивается апатия, отсутствует критичное отношение к себе и своим поступкам, больной не может использовать прошлый опыт, а поведение его становится неадекватным и непредсказуемым, он совершает немотивированные поступки. Когнитивные (познавательные) способности постепенно утрачиваются: больной теряет способность познавать, воспринимать информацию, анализировать и запоминать ее, мыслить. В целом кортикальная атрофия головного мозга характеризуется прогрессирующей деградацией личности, которая протекает стадийно.
Кортикальная церебральная атрофия 1 степени — это начальная степень заболевания, при которой нет симптомов, но это заключение могут дать при МРТ даже молодым людям. Человек при этом живет полноценной жизнью и активен в своей профессиональной деятельности, но может периодически ощущать головную боль, раздражительность и быть эмоционально нестабильным. Факторами, вызывающими церебральную атрофию 1 степени, могут являться различные интоксикации, перенесенные черепно-мозговые травмы и ухудшение кровоснабжения мозга при остеохондрозе шейного отдела.
Генерализованная атрофия
Это распространенная атрофия, характеризующаяся равномерным отмиранием участков всего мозга. Эта форма характерна для обширных ишемических и посттравматических состояний, а также для нейродегенеративных заболеваний — болезни Альцгеймера, Паркинсона, Пика и фронтотемпоральной деменции. Прогрессирование неврологической симптоматики зависит от степени атрофии коры и подкоркового серого вещества. Снижение когнитивных функций связано с поражением белого вещества и коры теменной доли.
В связи с этим генерализованная церебральная атрофия 2 степени отличается заметным снижением способностей больного к мышлению и анализу. Снижен уровень критического мышления и оценки своих действий. Также изменяются привычки больного, речь и почерк. Человек теряет эмоциональную связь и коммуникативные способности. Сильнее проявляются неврологические расстройства – движения и согласованность движений.
Третья степень характеризуется дегенерацией серого и белого вещества. Больной не может контролировать свое поведение, а также нуждается в уходе и наблюдении, поскольку отмечается ухудшение моторики рук, координация движений. Больной не может пользоваться элементарными предметами в быту, не способен самостоятельно принимать решения.
Локальная дегенерация связана с:
На ранних этапах рассеянного склероза заболевания отмечается дегенерация подкоркового серого вещества, наиболее выраженная в таламусе. После этого развивается поражение коры (больше поражаются центральные извилины), со временем отмечается деструкция белого вещества и только потом — спинного мозга. При рассеянном склерозе наблюдается не только общая атрофия, но и локальная — поражаются структуры, которые имеют серое вещество: мозжечок, базальные ганглии и таламус. При рассеянном склерозе атрофия серого вещества превалирует над изменениями в белом веществе, и она определяет степень инвалидизации пациентов.
Атрофия мозжечка
Мозжечок расположен под полушариями и над стволом мозга. Это образование координирует движения и их точность, получая информацию из коры и базальных ганглиев о положении ног. Поражения мозжечка характерны для рассеянного склероза, атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, атаксии Пьера-Мари. Атаксия (означает беспорядок) является характерным признаком поражений этого образования мозга.
Атаксия Фридрейха проявляется в 10-20 лет. У больных появляются слабость в ногах, падения, пошатывание и неуверенность при ходьбе, нарушается почерк, речь и слух. Постепенно нарастает атрофия мышц (сначала она выражена на ногах, а со временем охватывает и руки), нарушается глубокая чувствительность, развивается катаракта и атрофируется зрительный нерв, развивается деменция. Компьютерная томография при этой болезни малоэффективна, поскольку слабая степень атрофии полушарий и мозжечка, расширение цистерн, желудочков выявляется на поздних стадиях. Оливопонтоцеребеллярная атрофия рассматривается как одна из форм мультисистемной атрофии.
Мультисистемная атрофия головного мозга
Это вариант дегенеративной прогрессирующей патологии мозга, при которой поражаются базальные ганглии, мозжечок и центров, которые отвечают за вегетативные реакции. Клинически мультисистемная атрофия проявляется паркинсонизмом, мозжечковой атаксией и вегетативными расстройствами. Проявляется заболевание в 50-60 лет, быстро прогрессирует и приводит к смерти. Мышцы становятся скованными, больной с трудом передвигается, нарушается координация и функция внутренних органов.
В зависимости от преобладающего синдрома различают следующие формы заболевания:
Причины
Церебральная атрофия в большинстве случаев имеет вторичный характер и стоит отметить причины, которые приводят к этому состоянию:
Симптомы атрофии головного мозга
Начальные симптомы заболевания отражают изменения психического состояния больных. Ранние симптомы — тревога и депрессия. Больные становится апатичным, вялыми, их ничего не интересует и не привлекает, они предпочитают уединяться и постоянно пребывают дома, ночной сон их нарушается. Маской депрессии являются раздражительность, недовольство всем и ворчливость, которые расцениваются как особенности пожилых лиц.
Если депрессия является маркером внутренней атрофии, то тревожные расстройства характерны для фокальной и наружной церебральной атрофии.
Когнитивные расстройства (память, внимание, концентрация внимания, умение узнавать объекты и совершать действия целенаправленно) выявляется у всех больных на ранних стадиях дегенерации мозга. Когнитивные симптомы и депрессия расцениваются часто как старческая забывчивость и плохое настроение. Нарушение памяти и внимания сначала происходят на фоне сохранения профессиональных и бытовых навыков. По мере прогрессирования постепенно теряются социальные навыки (больной не может самостоятельно сходить в магазин, аптеку, посетить поликлинику, поскольку у него отсутствует целенаправленность действий) и бытовые (не может элементарно ухаживать за собой, поесть и принять душ). Со временем появляется неряшливость, становится скудным запас слов, больной не осмысливает обращенную к нему речь и просьбы. Движения его размашистые, почерк изменяется и ухудшается мелкая моторика.
В тяжелых случаях больной не узнает своих близких и знакомых, не ориентируется в месте и не может отвечать на вопросы. Специфическое поведение заключается в том, что больные постоянно повторяют действия и слова за другими. Конечная стадия дегенерации мозга — маразм — полный регресс умственных способностей и разрушение личности. При этом активизируются младенческие рефлексы: появляется сосательный рефлекс, больной лежит в позе зародыша, оправляется и мочится под себя. На обращение отвечает нечленораздельными звуками.
Симптомы атрофии мозжечка
Поскольку мозжечок регулирует движения, то при его поражении будут отмечаться:
Больных также беспокоит головная боль, головокружения, приступы тошноты и рвоты, зрительные расстройства, нарушения произношения, скандированная и замедленная речь, некоординированные движения глаз, снижения остроты слуха. При прогрессировании отмечается недержание мочи, парезы и параличи.
Анализы и диагностика
При осмотре больного используется психодиагностическое обследования — тесты, таблицы Шульте шкала оценки психического статуса MMSE, запоминание 10 слов и прочее.
Лечение атрофии головного мозга
Полное излечение больных невозможно, поэтому целью лечения является замедление прогрессирование заболевания. Лечение атрофии головного мозга у взрослых включает основные направления:
Большое значение имеет нормализация давления у больных с артериальной гипертензией, поскольку при повышенном давлении ухудшается перфузия головного мозга и имеется риск инсультов. В качестве гипотензивных средств обоснованным является применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (Ко-пренеса, Арентопрес, Нолипрел, Периндоприл СЗ, Перинева, Престариум) или антагонистов ангиотензиновых рецепторов (Валз, Валсартан, Диован, Вальсакор, Ирбис, Ирбесартан). При нарушении липидного обмена назначаются статины Аллеста, Симвастатин, Правастатин, Лескол Форте, Розувастатин, Крестор, Розарт, Акорта. Для профилактики тромбозов — дезагреганты (Аспирин кардио, Кардиомагнил, Курантил, Пентоксифиллин, Клопидогрель).
При атеросклерозе и гипертензии нарушается функция эндотелия сосудов (развивается эндотелиальная дисфункция), которая усугубляет ишемию мозга. В связи с этим показано назначение препаратов, воздействующих на эндотелий (препарат Диваза). Он оказывает патогенетическое действие на ишемию мозга, сочетает ноотропное и антиоксидантное действие. Назначается курсом 3 месяца и более. При приеме препарата уменьшаются проявления астении и улучшаются когнитивные функции.
Понятие нейроцитопротекция всеобъемлющее и включает улучшение кровоснабжения мозга, коррекцию энергии клетки, усиление активности нейронов, устранение ишемии и гипоксии, что в конечном счете значительно повышает мозговую деятельность и память. Для улучшения всех этих показателей применяются препараты различных групп, но действие их направлено на улучшение функции мозга и профилактику дальнейшего его повреждения.
Для улучшения мозгового кровотока применяются: Циннаризин, Флунаризин, препараты никотиновой кислоты, Нимотоп, Эуфиллин, Пентоксифиллин, Вазинит, Винпоцетин, Бравитон, Ницерголин, Вазобрал, Винкамин, Гинкго билоба, Кавинтон. Для улучшения метаболизма в ткани мозга: препараты пирацетама (Луцетам, Ноотропил, Тиоцетам, Пирацетам) Актовегин, Энцефабол, Церебролизин, Глиатилин. Антиоксиданты и энергокорректоры: Цитофлавин, Актовегин, Мексидол. В комплексной терапии при вторичной атрофии успешно применяется Милдронат, оказывающий антиишемический и нейропротективный эффект. Наиболее эффективен при атактическом синдроме. В качестве нейрометаболической терапии эффективны препараты цитиколина — Нейропол, Рекогнан, Роноцит, Цераксон. Нооцил — российский препарат цитиколина, выпускается в виде питьевого раствора.
Препараты, которые повышают активность холинергической системы, улучшают когнитивную функцию, поэтому больным с деменцией назначаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Например, галантамин (препарат Реминил), который должен применяться в течение 4-12 месяцев. Эффективность этого препарата при сосудистой деменции превосходит его эффективность при болезни Альцгеймера. Оптимальный препарат для лечения деменции на фоне церебральной атрофии — мемантин (антагонист NMDA–рецепторов, препараты Акатинол Мемантин, Меморель, Ауренакс, Марукса). Он является патогенетическим препаратом и замедляет прогрессирование нейродегенеративного процесса. У больных улучшается память, концентрация внимания, уменьшаются проявления депресии двигательные нарушения. Также в комплексном лечении назначается витамин Е в высоких дозах (2000 ЕД в сутки). Считается, что этот витамин тормозит нарастание когнитивных нарушений.
Для контроля нейропсихиатрических симптомов применяются антидепрессанты (Коаксил, Флуоксетин) и нейролептики (Флюанксол, Клопиксол, Рисполепт, Солиан, Арипипразол-Тева, Клозапин, Зипрекса). Пожилым пациентам рекомендован прием атипичных нейролептиков (Клозапин, Азенапин, Зипрекса, Кветиакс). Для устранения паркинсоноподобных нарушений и депрессивных используется селегилин (Юмекса), оказывающий нейропротективное нейротрофическое действие. Антидепрессант, нейролептик или противопаркинсонический препарат назначаются на фоне традиционной нейрометаболической терапии. При когнитивных нарушениях и депрессии рекомендуется сочетание Акатинола Мемантина и Флуоксетина. Считается, что когнитивные нарушения нужно корректировать на стадии умеренных расстройств и назначать традиционную нейрометаболическую терапию, тренинги и флуоксетин, поскольку тревожные расстройства характерны для начальных стадий атрофического процесса.