аутоиммунная невропатия что это такое
Аутоиммунная невропатия что это такое
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.
Почему возникает воспалительная демиелинизация?
Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.
Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.
Проявления
Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.
По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.
Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.
Основных клинических проявлений два:
Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.
Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.
Принципы диагностики
Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:
Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.
Хроническая, наследственная и аутоиммунная полинейропатии
Под хронической демиелинизирующей полинейропатией подразумевают все те случаи заболевания, которые имеют подострое начало и хроническое, свыше двух месяцев, течение, характеризующееся обострениями и ремиссиями. К наиболее распространённым аутоиммунным полиневропатиям относятся острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии. Наследственные полинейропатии представлены неоднородной группой заболеваний. При одних синдромах они бывают единственным проявлением мутации гена, а при других — это одно из проявлений мультисистемного заболевания.
Вид полинейропатии, локализацию и степень поражения тех или иных нервных волокон неврологи Юсуповской больницы устанавливают с помощью современных инструментальных и лабораторных диагностических методов.
Ведущие специалисты в области заболеваний периферической нервной системы проводят комплексную терапию полинейропатий, направленную на прекращение действия причинного фактора, механизмы развития патологического процесса и симптомы заболевания. Тяжёлые случаи полинейропатий профессора и врачи высшей категории обсуждают на заседании экспертного совета, коллегиально выбирают тактику дальнейшего ведения пациентов.
Больных полинейропатий госпитализируют в клинику неврологии в плановом порядке при обострении хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и нарастании очаговой неврологической симптоматики. Экстренной госпитализируют пациентов с впервые выставленным диагнозом. При наличии показаний (тяжёлой и крайне тяжелой степени неврологических расстройств, нестабильности гемодинамики, нарушении функции дыхания) пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Хроническая полинейропатия
Типичная форма хронической демиелинизирующей полинейропатии проявляется симметричной слабостью и чувствительными нарушениями во всех конечностях. Симптомы заболевания развиваются в течение более двух месяцев, сопровождаются отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях. Иногда поражаются черепные нервы.
Атипичная форма заболевания протекает в виде следующих вариантов:
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия имеет 4 основных варианта течения: хронический монофазный, хронический рецидивирующе-ремиттирующий, ступенчато- прогрессирующий, неуклонно – прогрессирующий.
Пациенты предъявляют жалобы на слабость в дистальных или проксимальных отделах нижних конечностей, иногда асимметричную, онемение и чувство ползания мурашек в кистях и стопах, неустойчивость при ходьбе.
Первыми обычно поражаются нижние конечности. У пациентов затрудняется ходьба, подъём по ступенькам и из кресла, возникают падения. При вовлечении в патологический процесс верхних конечностей пациенты испытывают затруднения при пользовании кухонной утварью, захвате объектов, завязывании шнурков.
Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией. Отмечается диффузное снижение тонуса мышц, снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадает ахиллов рефлекс. В большинстве случаев заболевания отмечаются вегетативные нарушения:
К отличительным клиническим признакам хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии относят:
Крайне редко присоединяются дыхательные и тазовые расстройства.
Неврологи назначают следующие лабораторные исследования:
Для исключения других видов полинейропатий и заболеваний внутренних органов, которые могут вызвать поражение периферических нервов, проводят инструментальные исследования:
Амбулаторное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии направлено на остановку процесса аутоиммунного воспаления и разрушения нервов, восстановление проводимости нервов, силы мышц и чувствительности, предотвращение повторных атак полинейропатии. Пациентам назначают глюкокортикоиды, иммуноглобулин и делают плазмаферез. Симптоматическая терапия при ХВДП включает препараты для купирования невропатических болей (габапентин, амитриптилин) и антихолинэстеразные препараты (неостигмин).
В клинике неврологии врачи предписывают больным хронической полинейропатией низкосолевую диету с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Медицинский персонал обеспечивает адекватный уход с целью профилактики пролежней и контрактур.
Медикаментозная терапия в клинике неврологии складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств первой и второй линии. В качестве терапии первой линии используют глюкокортикоидные гормоны, иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, плазмаферез. В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты (средства второй линии) – азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, метотрексат, микофенолата мофетил.
Реабилитологи проводят занятия лечебной физкультурой, делают массаж, отпускают физиотерапевтические процедуры для предотвращения формирования контрактур (электростимуляцию, теплолечение, лекарственный электрофорез). Эффективными методами лечения хронической полинейропатии являются иглорефлексотерапия и гипербарическая оксигенация.
Аутоиммунная полинейропатия
К аутоиммунным полинейропатиям относится острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. Это заболевание периферической нервной системы, которое проявляется острым развитием периферических параличей и повышением концентрации белка в спинномозговой жидкости.
Причина болезни неизвестна. Иммунологические нарушения приводят к сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах нервов конечностей и вегетативных узлов. У половины пациентов 1-3 недели до появления неврологических расстройств отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, ангины, преходящие острые кишечные расстройства. Первыми неврологическими нарушениями являются боли и ощущение ползания мурашек в ногах или частичные параличи нижних конечностей. В дальнейшем двигательные расстройства в ногах прогрессируют, присоединяются нарушения движений верхних конечностей. Симптомы нарастают в течение первых 1-3 недель заболевания.
Определяются вялые параличи, которые часто распространяются в восходящем направлении, захватывают мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, иногда дыхательную мускулатуру. Неврологи выявляют мышечную гипотонию, снижение или отсутствие рефлексов, незначительное снижение или повышение рефлексов в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения нервных стволов. У многих больных, имеющих выраженные двигательные нарушения, развиваются вегетативные расстройства: резкое снижение давления при вставании с постели, учащённого сердцебиения и пароксизмальной аритмии. При спинномозговой пункции выявляют белково-клеточную диссоциацию–повышение белка при незначительном увеличении клеток в ликворе. Во время электронейромиографии нейрофизиологи в 90% случаев выявляют снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам.
Лечение аутоиммунной полинейропатии направлено на профилактику возможных осложнений. Персонал клиники неврологии обеспечивает профессиональный уход. При дыхательной недостаточности пациентам выполняют искусственную вентиляцию лёгких с помощью аппаратов ИВЛ экспертного класса, при нарушении глотания обеспечивают парентеральное питание. Восстановление ускоряет плазмаферез, начатый в первые 7 дней заболевания. Эффективно внутривенное медленное введение иммуноглобулина. Для профилактики тромботических осложнений используют гепарина. Реабилитологи проводят массаж нижних конечностей, занятия лечебной физкультурой.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия также относится к аутоиммунным заболеваниям. Она проявляется симптомами, сходными с синдромом Гийена – Барре, но имеет хроническое, характеризующееся повторными периодами ослабления симптомов, или непрерывно прогрессирующее течение. В большинстве случаев причину заболевания установить не удаётся. Аутоиммунная полинейропатия может возникать при ВИЧ-инфекции, системной красной волчанке. В основе заболевания лежат расстройства иммунной системы. При невыясненной природе заболевания пациентам назначают преднизолон, азатиоприн, делают плазмаферез, внутривенно вводят иммуноглобулин.
Наследственная полинейропатия нижних конечностей
Неврологи выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, болезни обмена липидов, порфирии, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых причина дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные полинейропатии, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные формы заболевания). Полинейропатия может наследоваться по доминантному или рецессивному типу.
Наследственно обусловленные полинейропатии рассматривают как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем. Нарушение обмена веществ имеет место при следующих наследственных полинейропатиях:
Группа малоберцовых мышечных атрофий (синдром Шарко-Мари-Тута) также развивается вследствие отягощённой наследственности. Наследственная полинейропатия нижних конечностей характеризуется наличием следующих симптомов: дистальной гипотрофии голеней (при этом ноги приобретают форму «бутылок», перевёрнутых горлышком вниз), а также костных деформаций стоп с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. У пациентов дрожат ноги, нарушается чувствительность.
Специфического лечения наследственных полинейропатий нижних конечностей не существует. Слабость стопы корригируют с помощью фиксации или ортопедической операции. Подготовку молодых пациентов к прогрессированию заболевания проводит медицинский психолог. Пройти диагностику и курс лечения хронической, аутоиммунной и наследственной полинейропатии можно в клинике неврологии, записавшись на приём к неврологу по телефону Юсуповской больницы.
Что такое невропатия (нейропатия)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Алексеевича Г. В., невролога со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Повреждение периферических нервов может вызывать множество причин. Даже после комплексного обследования выявить их удаётся не всегда. К основным факторам, приводящим к заболеванию, относят:
Симптомы невропатии
Несмотря на то, что нейропатию вызывают различные причины, основные симптомы заболевания схожи [9] [14] [15] [16] [17] :
При нейропатии могут поражаться не только нервы конечностей, но и черепно-мозговые нервы:
Для повреждения периферической нервной системы характерны основные синдромы:
Патогенез невропатии
Классификация и стадии развития невропатии
По одной из классификаций, нейропатии разделяют на следующие группы: [19]
I. Мононевропатии (поражение одного нерва).
II. Множественные нейропатии (поражение нескольких отдельных нервов).
III. Полиневропатии (множественные поражения нервной ткани).
1. Наследственные полиневропатии: Шарко — Мари — Тута, синдром Руси — Леви, Дежерина — Сотта и др.
2. Приобретённые полиневропатии.
2.1. Аутоиммунные полиневропатии — возникают при сбое в работе иммунной системы (синдром Гийена — Барре, синдром Миллера — Фишера, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические полинейропатии).
2.2. Метаболические полинейропатии — диабетическая, уремическая, печёночная, при системных заболеваниях. Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия.
2.2 Вызванные дефицитом витаминов В1, В6, В12.
2.3 Токсические полинейропатии — вызванная алкоголем, лекарствами, отравлением тяжёлыми металлами. Препараты, способные приводить к нейропатии:
2.4 Инфекционно-токсические — после гриппа, кори, дифтерии, мононуклеоза, поствакцинальные, при ВИЧ-инфекции, лепре.
IV. Поражения сплетений (шейного, верхнего плечевого, нижнего плечевого, пояснично-крестцового).
V. Вертеброгенные поражения нервных корешков (радикулиты).
Несмотря на многообразие причин, вызывающих полинейропатии, по участкам поражения их можно разделить на два вида:
Осложнения невропатии
Если лечение не начато вовремя, нейропатия стремительно прогрессирует. В результате снижается тонус мускулатуры, наступает атрофия мышц и инвалидность. На фоне мышечной слабости случаются падения и травмы. Пациенты утрачивают способность ходить и обслуживать себя. Иногда последствиями полинейропатии становятся полный паралич конечностей или дыхательная недостаточность.
Диагностика невропатии
Лечение невропатии
Выбор методов лечения нейропатии зависит от вызвавших её причин:
Прогноз. Профилактика
Васкулитная нейропатия развивается с разной скоростью. Заболевание может протекать как в прогрессирующей хронической форме, так и в рецидивирующей с длительными периодами ремиссии.
Прогноз при сахарном диабете зависит от поддержания оптимального уровня сахара в крови. Приверженность лечению позволяют замедлить развитие нейропатии.
Не все нейропатии можно предотвратить. Однако часть нарушений возможно избежать или отсрочить их появление на несколько лет. Это в первую очередь относится к эндокринным нейропатиям, например диабетической, и нейропатии, вызванной дефицитом витаминов в организме.
Нейропатия: необъяснимых болей не бывает
К группе периферических нервов относятся все, расположенные за пределами головного и спинного мозга. Они образуют широкую сеть, регулируют работу внутренних органов, сокращение мышц. Поэтому при возникновении нейропатии формируется большое количество симптомов, которые иногда ошибочно принимают за патологию определенного органа. Но лечение окажется безрезультатным, если не установить причину нарушений и не использовать методы комплексной терапии нерва.
Виды нейропатии
Разновидности нейропатии определяют в зависимости от количества пораженных нервов. Если в патологический процесс вовлекается только один нерв, говорят о мононейропатии. Такой тип заболевания, компрессионно-ишемическая нейропатия, чаще возникает в крупных нервных стволах – бедренном, седалищном, тройничном или лучезапятсном нерве. Патологию относительно легко диагностировать, симптомы появляются по направлению расположения нервного ствола в тканях.
Еще один вид – ишемическая нейропатия, но она затрагивает только зрительный нерв. По сути, это его инфаркт, приводящий к падению остроты зрения, вплоть до слепоты. Отдельно выделяют посттравматическую нейропатию, которая возникает в результате перелома, сдавления конечности, растяжения связок или других ранениях.
При полинейропатии поражаются целые группы периферических нервов. Заболевание может возникать одновременно в нескольких конечностях, часто симметрично на разных половинах тела, сопровождается большим количеством симптомов. В зависимости от причин, выделяют следующие виды полинейропатии:
Нейропатии делят на несколько типов, в зависимости от характера поражения нервного ствола. Они могут быть аксональные, когда повреждается внутренняя часть нерва, и демиелинизирующие, при которых разрушается оболочка и нарушается передача нервного импульса.
Причины болезни
Пациенты не всегда своевременно обращаются за помощью. Причиной тому являются многочисленные заблуждения, связанные с этим заболеванием. Так, многие уверены, что беспричинная боль пройдет сама. Но это не так, со временем патология прогрессирует, и лечение становится труднее.
Причиной нарушения функции нервов являются несколько факторов одновременно. При диабете повреждение возникает из-за нарушения кровоснабжения и метаболизма в нервной ткани, формировании отека и сдавления, синтезе антител к оболочке нервных стволов. В результате они атрофируются и приводят к появлению патологии.
Токсические и инфекционные поражения также связаны с разрушением внешней оболочки нервных волокон. При алкоголизме, дефиците витамина В12, избытке В6 и нарушениях питания в первую очередь разрушаются мелкие периферические нервные отростки – аксоны, что вызывает потерю чувствительности на кистях или стопах.
Атеросклероз сосудов, тромбоз мелких капилляров в совокупности с метаболическими нарушениями также становятся причиной нейропатии. По такому типу поражается зрительный нерв. У беременных полинейропатия связана с выработкой антител, нарушением питания нервов и токсическим повреждением собственными продуктами метаболизма.
Наследственные нейропатии характеризуются генетическими нарушениями, которые приводят к изменениям метаболизма и накоплению токсических веществ в тканях. Они повреждают миелиновую оболочку нерва. В некоторых случаях наследственное заболевание приводит к постепенной атрофии групп нервов и тяжелым двигательным, сенсорным нарушениям, которые не поддаются лечению.
Симптомы полинейропатии
Поводом для обращения к неврологу становятся беспричинные боли или чувство дискомфорта. Симптомы нейропатии зависят от типа заболевания, вовлечения в патологический процесс внутренней части нерва или только его оболочки.
Насторожить должны следующие симптомы:
Иногда появляется патологическая гиперчувствительность, когда слабое касание определенного участка тела вызывает сильную боль, а при значительном воздействии ощущения отсутствуют. Болевая чувствительность может полностью исчезать, поэтому, например, небольшая травма, порез не будет замечен. Но из-за нарушения иннервации такая рана долго заживает и часто переходит в форму трофической язвы.
В запущенных случаях появляются вегетативные нарушения, может повышаться или снижаться артериальное давление, изменяется работа пищеварительного тракта, ухудшается кровоснабжение кожи, она выглядит бледной, сухой и атрофичной.
Часто человек привыкает к этим ощущениям и из-за этого откладывает визит к врачу. Так повышается риск прогрессирования заболевания, ставшего причиной патологии нервной системы. А тем временем истощаются защитные ресурсы организма. При нейропатии может произойти безболевой инфаркт миокарда, так как из-за повреждения чувствительных нервов человек не будет чувствовать боль.
Раннюю диагностику этих состояний можно пройти на диагностическом комплексе Медмарвэл, которые установлены в медицинских кабинетах 36,6. Уже через 10 минут вы сможете узнать, если ли у вас ранние, начальные, еще не ставшие патологией, проявления нейропатии.
Как лечить нейропатию
Нет смысла самостоятельно искать лекарство от нейропатии. Это следствие, а не причина. Лечить нужно заболевание, которое ее вызвало. В каждом конкретном случае назначается своя терапия. Поэтому без помощи врача здесь не обойтись.
Поддержать состояние помогут вазоактивные препараты и витамины группы B, особенно при алкогольном или токсическом поражении. Не будут лишними средства для улучшения кровообращения, восстановления проводимости волокон и легкой седации.
Ошибка – заглушать ощущения обезболивающими. Они только избавляют от дискомфорта, но не лечат. А заболевание, ставшее первопричиной нейропатии, остается без внимания.
Не является альтернативой терапии и здоровый образ жизни. Изменить рацион, бросить курить и заняться спортом полезно, все это улучшает общее самочувствие. Но меры эти – второстепенные и лечения не заменяют.
Для лечения полинейропатии используются комплексные методы воздействия. В некоторых случаях необходимо наблюдение невролога и нескольких профильных специалистов – при диабете – у эндокринолога, при патологии почек – уролога, алкоголизме – нарколога.
Уменьшить неприятные болезненный ощущения, судорожные сокращения и чувство жжения помогают трициклические антидепрессанты, противосудорожные препараты. (Здесь нужна ссылка не на Финлепсин, а на Габапентин) При инфекционных причинах полинейропатии, особенно вызванной ВИЧ-инфекцией, полностью вылечиться от патологии невозможно, но при правильной терапии основного заболевания можно остановить ее прогрессирование.
Некоторым пациентам с аутоиммунными, токсическими или метаболическими расстройствами назначают плазмоферез. Очищение крови позволяет избавиться от веществ, которые вызывают повреждение нервных стволов. На этапе восстановления используют ЛФК, физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию, лазеротерапию, акупунктуру.
Откладывать посещение невролога не стоит. Лучше, как можно раньше подобрать адекватное лечение, избавиться от неприятных симптомов и не допустить дальнейшего негативного влияния на организм.
Профилактика нейропатии
Предотвратить развитие некоторых форм нейропатии тяжело, предугадать формирование наследственного заболевания можно только при обследовании у генетика. Но возможно повлиять на развитие патологий, связанных с образом жизни.
Чтобы избежать болезни, необходимо снизить потребление алкоголя, а при склонности к алкоголизму – пройти специальное лечение. Часто нейропатия является следствием сахарного диабета. Но при хорошем контроле уровня глюкозы, поддержании его в пределах физиологических значений с помощью диеты или инъекций инсулина, можно избежать развития осложнений.
Для профилактики нейропатии необходимо избегать травм, при занятиях экстремальными видами спорта использовать качественную защиту и страховку. Беременным женщинам уменьшить вероятность патологии помогает правильная прегравидарная подготовка, применение комплекса поливитаминов до зачатия, лечение хронических заболеваний.
Будик Александр Михайлович, невролог, КМН, главный врач медицинских кабинетов 36,6
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ