бадда киари синдром что это такое

Болезнь и синдром Бадда-Киари

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое

1. Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2. Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4. Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Источник

Синдром Бадда-Киари (I82.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

— Первичный синдром Бадда-Киари.

— Вторичный синдром Бадда-Киари.

— Острый синдром Бадда-Киари.

— Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

— Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

— Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

— Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

Диуретическая терапия.

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

123Печеночная энцефалопатия (стадии ** )1-23-4АсцитЛегкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиковПротромбиновое время (сек.)4-6> 6МНО (международное нормализованное отношение)1,7-2,3>2,3Альбумин (г/дл)>3,5>2,8-3,52-3>3

Источник

Синдром Бадда-Киари

Статья в тематическом блоге

История Лизы

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое

Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов. У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу. Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

Факты вкратце

Информация для недавно диагностированных

Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?

Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.

Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).

Каковы причины синдрома Бадда-Киари?

Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

Как лечится синдром Бадда-Киари?

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.

Источник

Бадда киари синдром что это такое

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Сидром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Облитерирующий флебит печеночных вен
3. Определения:
• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):
о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ

1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ
о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии
о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей
• Локализация:
о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах

2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Острая стадия:
— Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты
— Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ
— Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека
о Хроническая стадия:
— Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами
— Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей
— Узлы регенерации, иногда крупные
• Цветовая допплерография:
о Острая стадия:
— Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ
— Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции
— Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:
Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах
— Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком
— Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ
— Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови
о Хроническая стадия:
— Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ
— Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое(Левый) УЗИ с цветовой допплерографией. Отмечается кровоток во внутрипеченоч-ной части НПВ, но впадающие печеночные вены не визуализируются, как должны, что согласуется с синдромом Бадда-Киари.
(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.

4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:
• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли
• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания
• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ

5. Ангиография:
• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени
• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ
• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК
о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое(Левый) Цветовая допплерография печени у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется только периферическая часть правой печеночной вены, кровоток в вене не определяется. Вдоль предполагаемого хода более проксимальной части правой печеночной вены кровоток также не определяется.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали, асцит, спленомегалия
• Узлы регенерации обычно меньшего размера

2. Тромбоз воротной вены:
• Нарушение функций печени, асцит, портосистемные коллатерали, спленомегалия
• Печеночные вены и НПВ визуализируются 3. Острый, тяжелый пассивный венозный застой:
• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит
• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются

4. Острый гепатит:
• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит
• Печеночные вены и НПВ визуализируются

бадда киари синдром что это такое. Смотреть фото бадда киари синдром что это такое. Смотреть картинку бадда киари синдром что это такое. Картинка про бадда киари синдром что это такое. Фото бадда киари синдром что это такое(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется гиперденсивная и слегка гипертрофированная хвостатая доля. Хвостатая доля печени часто не затронута при синдроме Бадда-Киари из-за обособленного венозного опока в НПВ.
(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:
— Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)
— Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис
о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:
— Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ
о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):
— Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия
о Центродолевая обструкция печеночных вен:
— Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)
— Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии
о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:
— Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении
— Коническая или мембрановидная обструкция НПВ
— Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны
— Япония, Индия, Израиль, Южная Африка

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой
о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией
• Хроническая фаза:
о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз
о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли

3. Микроскопия:
• Острая: центродолевой застой, расширенные синусы
• Хроническая: фиброз, некроз и клеточная атрофия

д) Клинические особенности:

1. Проявления синдрома Бадда-Киари:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари
— Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени
— Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония
— Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей
о Хронические признаки/симптомы:
— Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени
— Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен
• Другие признаки/симптомы:
о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ

2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте
• Пол:
о У женщин чаще, чем у мужчин

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ
о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз
о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком
• Прогноз:
о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока
о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу
о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти

4. Лечение синдрома Бадда-Киари:
• Консервативное лечение:
о Антикоагулянты, стероиды, коррекция питания
• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS):
о Улучшение состояния при некупируемом асците
о Контроль некупируемых рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений
• Врожденная окклюзия НПВ мембранными перепонками:
о Баллонная ангиопластика, установка стента
• Трансплантация печени; спорно

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ
• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2019

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *