бадда киари синдром что это такое
Болезнь и синдром Бадда-Киари
1. Общие сведения
Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.
Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.
И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.
2. Причины
Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).
Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.
Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.
3. Симптомы и диагностика
В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.
Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.
В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.
4. Лечение
Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.
Синдром Бадда-Киари (I82.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— Первичный синдром Бадда-Киари.
— Вторичный синдром Бадда-Киари.
— Острый синдром Бадда-Киари.
— Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.
— Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.
— Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).
Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.
— Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.
Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.
Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.
Обструкция может возникнуть на различных уровнях:
Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.
Диагностика
Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.
Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.
Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.
Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.
Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.
В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.
Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.
При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.
Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.
На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.
Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.
В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.
У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:
Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.
Сердечная недостаточность.
Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.
Осложнения
Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:
Лечение
Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Антикоагулянты.
Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).
Тромболитическая терапия.
Проводится следующими препаратами:
Диуретическая терапия.
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
Ангиопластика.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Шунтирующие процедуры.
Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.
Трансплантация печени.
Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари
Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.
При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
Прогноз
Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.
При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.
Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).
Синдром Бадда-Киари
Статья в тематическом блоге
История Лизы
Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов. У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу. Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.
У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.
Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.
Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:
Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.
Факты вкратце
Информация для недавно диагностированных
Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?
Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.
Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).
Каковы причины синдрома Бадда-Киари?
Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.
Как диагностируется синдром Бадда-Киари?
Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:
Как лечится синдром Бадда-Киари?
Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.
Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.
Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.
Бадда киари синдром что это такое
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Сидром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Облитерирующий флебит печеночных вен
3. Определения:
• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):
о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ
о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии
о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей
• Локализация:
о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах
2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Острая стадия:
— Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты
— Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ
— Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека
о Хроническая стадия:
— Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами
— Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей
— Узлы регенерации, иногда крупные
• Цветовая допплерография:
о Острая стадия:
— Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ
— Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции
— Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:
Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах
— Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком
— Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ
— Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови
о Хроническая стадия:
— Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ
— Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей

(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.
4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:
• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли
• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания
• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ
5. Ангиография:
• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени
• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ
• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК
о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки

(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.
в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:
1. Цирроз печени:
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали, асцит, спленомегалия
• Узлы регенерации обычно меньшего размера
2. Тромбоз воротной вены:
• Нарушение функций печени, асцит, портосистемные коллатерали, спленомегалия
• Печеночные вены и НПВ визуализируются 3. Острый, тяжелый пассивный венозный застой:
• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит
• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются
4. Острый гепатит:
• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит
• Печеночные вены и НПВ визуализируются

(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:
— Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)
— Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис
о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:
— Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ
о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):
— Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия
о Центродолевая обструкция печеночных вен:
— Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)
— Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии
о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:
— Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении
— Коническая или мембрановидная обструкция НПВ
— Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны
— Япония, Индия, Израиль, Южная Африка
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой
о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией
• Хроническая фаза:
о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз
о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли
3. Микроскопия:
• Острая: центродолевой застой, расширенные синусы
• Хроническая: фиброз, некроз и клеточная атрофия
д) Клинические особенности:
1. Проявления синдрома Бадда-Киари:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари
— Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени
— Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония
— Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей
о Хронические признаки/симптомы:
— Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени
— Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен
• Другие признаки/симптомы:
о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ
2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте
• Пол:
о У женщин чаще, чем у мужчин
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ
о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз
о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком
• Прогноз:
о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока
о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу
о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти
4. Лечение синдрома Бадда-Киари:
• Консервативное лечение:
о Антикоагулянты, стероиды, коррекция питания
• Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS):
о Улучшение состояния при некупируемом асците
о Контроль некупируемых рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений
• Врожденная окклюзия НПВ мембранными перепонками:
о Баллонная ангиопластика, установка стента
• Трансплантация печени; спорно
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ
• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2019



