интрамедуллярная эпендимома спинного мозга
Опухоли спинного мозга: симптомы, виды и перспективы лечения злокачественных новообразований
Опухоли спинного мозга (ОСМ) – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, локализирующиеся в области спинного мозга. Коварность подобных патологий в том, что они могут долгое время развиваться, клинически себя особо не проявляя, пока опухоль серьезно не увеличится в размерах. Еще одной проблемой является тот факт, что симптомы спинального новообразования легко спутать с другими неврологическими заболеваниями.
В такой медицинской дисциплине, как неврология, классификация опухолей спинного мозга и позвоночника по анатомическому расположению представлена двумя основными видами.
Кроме того, патогенез может быть первичным или вторичным. Первичные внемозговые и внутримозговые неблагополучные изменения генетического клеточного аппарата изначально зарождаются и развиваются в позвоночнике. В структуре всех новообразований ЦНС спинномозговая неоплазия первичного типа по частоте развития занимает 10%. Вторичного типа новообразованные ткани представляют собой дочерние атипичные образования в позвоночнике, которые являются метастазами злокачественного очага, исходящими из совершенно другого органа или системы. Такие метастазы могут давать рак легких (75% случаев), молочной железы, простаты, щитовидной железы, причем они проникают в основном в грудной отдел позвоночника. Научная презентация по спинальной хирургии содержит информацию, что на каждые 100 тыс. населения приходится примерно 5 случаев метастатических онкопатологий спинного мозга.
Если брать статистику в целом по онкологии, то на долю ОСМ доброкачественного и злокачественного происхождения приходится всего 1%-2%, что не так уж и много. Однако серьезное отношение к собственному здоровью для любого человека не будет лишним, поскольку рак в запущенной стадии сопряжен высокими рисками летальных исходов. С доброкачественными опухолями дело обстоит не так критично. Конечно, если клинические рекомендации, полученные у врача, выполняются беспрекословно и, что немаловажно, своевременно.
Статистика свидетельствует о ежегодном увеличении процента заболеваемости ОСМ, хоть и незначительном. При этом такой диагноз ставят не только взрослым людям любого пола, но и даже грудничкам. У младенцев подобная картина начинает развиваться зачастую еще на этапах внутриутробного развития, и здесь важно не упустить момент, обнаружить врожденную патологию сразу после родов или на самой ее ранней стадии, своевременно предприняв соответствующие терапевтические меры. Спинальную опухоль у новорожденного удалят или проведут другие лечебные мероприятия. Быстрое реагирование со стороны родителей и врачей, грамотно подобранная тактика лечения в преобладающем количестве случаев помогают достичь выздоровления малыша.
Утешает, что онкология спинного мозга у совсем маленьких детей – большая редкость. В пожилом возрасте она тоже возникает не так уж и часто. Основная категория пациентов – это люди 20-50 лет, что примечательно 85% составляют лица среднего возраста. Согласно статистике, в списке взрослых больных доброкачественными патологиями женский пол немного доминирует, мужчин же больше с метастатирующими формами. Пик подобных заболеваний в детском возрасте припадает на школьные годы (в 3 раза чаще, чем в дошкольные годы), причем в большей мере подвержены им мальчики.
Симптомы и диагностика опухолей
Симптоматика зависит в первую очередь от этиологии ОСМ и тяжести патогенеза. Стоит сказать, что на начальном этапе многие серьезные морфологические нарушения протекают латентно или несильно выражено, другими словами, человек может долгое время не подозревать, что в его организме активизирует опасный процесс. И это больше всего вызывает тревогу, потому как отсутствие симптомов тормозит своевременное обращение к специалисту. Таким образом, лечение опухолей спинного мозга наиболее эффективно на самых ранних стадиях развития опухоли.
Новообразование не срезе ткани.
В МКБ 10 злокачественным новообразованиям спинного мозга присвоен код С72, доброкачественным – D33.4. Для обеих форм ведущим признаком выступает болевой синдром ввиду сдавливания и повреждения важнейшей структуры центральной нервной системы. Выраженность и характер болезненных ощущений весьма вариабельны. Агрессия боли напрямую связана с классом аномальных клеток, особенностями локализации опухоли, ее размерами и пр. Так, боль может быть как легкой и умеренной интенсивности, так и жутко невыносимой. Перечислим все возможные проявления, которые внесены в симптоматический перечень:
Не упускайте из виду даже незначительный дискомфорт в любом отделе спины! Для своего спокойствия, не откладывайте на завтра поход в больницу, учитывайте тот факт, что клиническая картина при опухолях СМ может походить на тот же остеохондроз или межпозвоночную грыжу. Полагаться на случай рискованно, только дифференциальная диагностика поможет распознать, каким заболеванием вызван тот или иной симптом.
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга
Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли в общей классификации ОСМ составляют в среднем 18%. Их преимущественно представляют первичные новообразования из структурных компонентов нервной ткани мозга (глиом). Такой вариант происхождения, встречаемость которого по некоторым данным равна примерно 95%, называют глиальным. Рассмотрим самые распространенные новообразования интрамедуллярного ряда.
Первые клинические признаки интрамедуллярной опухоли в 70% выражаются локальной болью, затем она иррадиирует в нижние или верхние конечности. С течением времени атипичное образование ведет к выраженному неврологическому дефициту: к недостаточной подвижности, мышечной и суставной слабости ног или рук, усилению или сокращению тактильных ощущений, онемениям и к другим расстройствам, связанным с повреждением спинного мозга. Без надлежащей терапии наблюдается прогрессирование неврологических отклонений и существенное угнетение качества жизни человека.
Важная информация! На сегодняшний день хирургическое лечение – это общепринятый стандарт в терапии интрамедуллярной группы опухолей, которые в большинстве своем относятся к потенциально излечимым. Современные нейровизуализационные средства и оперативные тактики дают возможность четко спланировать ход операции и выполнить манипуляции по принципу максимально безопасного радикального удаления подобного новообразования – с сохранением участков высокой функциональной значимости. Известно, что чем раньше будет реализовано вмешательство, тем больше у пациента шансов на благополучное физическое восстановление и значительное увеличение продолжительности жизни.
Сегодня немногие клиники берутся оперировать интрамедуллярную опухоль, считая ее неудачно расположенной, а потому предлагают лишь безоперационное лечение и стандартную декомпрессию, что зачастую не оправдывает себя. Хотя страны, где превосходно развиты современные высокие технологии в области нейрохирургии, отлично владеют продуктивными, с доказанной эффективностью методиками удаления и такой сложной разновидности опухолей.
Среди наиболее преуспевающих государств в плане продуктивного лечения позвоночных онкопатологий любого типа и тяжести стоит выделить Чехию. Почему мы не говорим о Германии или Израиле? Безусловно, в этих двух государствах на высочайшем уровне проводят высокотехнологичные операции, но стоимость на них высока.
Чешские клиники известны повсеместно своей специализацией в данном направлении, ничуть не меньшей, чем германские и израильские медучреждения, но только в Чехии цены на оперативные вмешательства по поводу спинномозговых опухолей в 2 раза меньше. При этом всегда в эту приемлемую стоимость (на 50% ниже) клинические центры Чехии включают и полный реабилитационный уход после процедуры удаления, а не просто услуги хирурга, как это делает основная часть медучреждений Германии или Израиля.
Сравнительный анализ
Принимая во внимание официальные данные, которыми располагает современная неврология, о распространенности опухолей в этих двух жизненно важных отделах ЦНС, сделаем следующий вывод: головной мозг (ГМ) примерно в 4-5 раз чаще поражает грозная онкология, нежели спинной. Так, среди всех онкопатий, которые возможны в организме, ОГМ составляют 6%-8%, а ОСМ – 2% и менее. Традиционно по месту расположения новообразования мозга головы делят точно так же, как и спинальные, – по анатомическому отношению к самому мозгу и его твердой оболочке.
Большинство разновидностей опухолей обоих компонентов центральной нервной системы совпадает по биологическому виду, характеризуется примерно аналогичными морфологическими признаками, стадийностью. Например, к таким сравнительно общим по гистогенетическим параметрам патологиям спинномозгового и головномозгового отделов относят астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендиомы и гемангиобластомы, рассмотренные нами в предыдущей главе.
И даже лечение предполагает применение примерно идентичных принципов: оперативный подход практически всегда стоит на первом месте, он направлен на тотальное или субтотальное удаление опухолевой ткани. Лучевая терапия преимущественно выступает в качестве паллиативной помощи. Стоит заметить, что при диагнозе «опухоль головного мозга» болезнь протекает в более агрессивном виде, при этом первые признаки (приступообразная головная боль, тошнота, периодические обмороки, заторможенность и пр.) проявляются, как правило, уже на начальных стадиях. Прогноз подобных заболеваний и СМ, и ГМ прямо связан с гистологической структурой, локализацией и стадией новообразования.
Экстрамедуллярный тип
Такие новообразования, которым в медицине дано название «экстрамедуллярные», концентрируются не внутри спинномозгового компонента, а в непосредственной близости с ним. Проще говоря, они берут свое начало в структурах, которые окружают СМ (развиваются из мозговой оболочки, нервных корешков, жировой клетчатки и прочих тканей, проходящих рядом).
Экстрамедуллярные ОСМ могут иметь экстрадуральную (31,5%) или интрадуральную (68,5%) локализацию. Экстрамедуллярно-экстрадуральный вид отличается крупными размерами и преобладанием злокачественных форм, в свою очередь злокачественный очаг прогрессирует довольно интенсивными темпами и преимущественно распознается как вторичное (метастатическое) образование. Экстрамедуллярно-интрадуральный тип патологии, он же самый распространенный, характеризуется преобладанием первичных неврином (40%) и менингиом (25%).
Другие экстрамедуллярные новообразования с интрадуральным сосредоточением (ангиомы, липомы, метастазы и пр.) встречаются намного реже.
Симптомы опухолей спинного мозга
Точно определить, какая именно разновидность опухоли имеет место быть и в чем ее особенности, невозможно только на основании жалоб, обычного осмотра или рентгена. Чтобы разработать верный алгоритм лечебных действий борьбы с имеющимся новообразованием, неврологи и нейрохирурги используют параклинические методы, исключительно в комплексе, а не выборочно взятые. Они представлены многочисленными лабораторными и инструментальными способами исследований. Сугубо их комплексное сочетание позволит внести ясность и объективность в клиническую картину, поставить точный диагноз и достигнуть положительного результата в лечении пациента. Но о диагностике мы поговорим немного позже, сейчас же сориентируем относительно основных клинических этапов опухолей спинного мозга.
Мы предлагаем ознакомиться со стадиями развития экстрамедуллярных ОСМ, так как именно они лидируют по частоте развития. Итак, условно патогенез принято классифицировать на 1-ю, 2-ю и 3-ю стадии, которые не всегда могут быть четко различимыми, рассмотрим их.
Нужно знать! Тотальное поражение поперечника, помимо полной потери подвижности конечностей, чрезвычайно опасно, особенно если очаг располагается в шейной или грудной зоне. Такой вариант событий может предельно нарушить функции сердца и легких, вплоть до внезапного фатального исхода ввиду их отказа. Отметим, что приблизительно 65%-70% спинномозговых неоплазий имеют отношение к грудной и шейной части позвоночника. Большинство ОСМ экстрадурального вида, в том числе и самые распространенные, полностью операбельны. И на первых двух стадиях их хирургическое иссечение внушает максимальные надежды на полное излечение недуга.
Доброкачественное образование
Доброкачественные спинальные новообразования, как правило, увеличиваются в размерах медленно. Кроме того, они имеют отчетливые контуры на фоне окружающих непатологических структур, благодаря чему полностью устранять их хирургическим путем гораздо проще. Многих интересует такой момент: изменяет ли форму такая патология, может ли стать злокачественной по истечении лет? В целом, по своей природе такие опухоли практически не склонны к озлокачествлению и распространению метастазов по организму, как в близко располагающиеся ткани позвоночной системы, так и в отдаленные участки, то есть внутренние органы (легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и пр.).
Но это не повод смириться с болезнью! Доброкачественная опухоль спинного мозга может принести немало страданий, негативно отразиться на трудоспособности, сделать человека инвалидом и на порядок сократить годы жизни, если ее вовремя не ликвидировать. И все это происходит потому, что даже неагрессивное образование «живет» и, хоть и не быстрыми темпами, но растет, что оказывает сильное компрессионное воздействие на окружающие ткани, как и на сам спинной мозг. Таким образом, постепенно растущая опухолевая субстанция угнетает кровоснабжение, порядком нарушает морфологию, в итоге, приводит к атрофии жизненно значимых структур и к ряду очень серьезных последствий.
Поражение шейного отдела спинного мозга
Возникать опухоль может как в верхнешейном, так и нижнешейном отделе. Коварные процессы в данной зоне протекают особенно тяжело. При поражениях шейной части позвоночного столба отмечается ранний корешковый синдром, проявляющийся стреляющими болями в затылке. Когда верхний полюс новообразования сосредоточен в полости черепа, а нижний – в спинномозговом канале, наблюдается внутричерепная гипертензия. Шейные ОСМ провоцируют нарушение функций дыхания (диспноэ) из-за паралича диафрагмальной зоны грудного отдела, опухоли зачастую вызывают повреждение языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нерва с нарушением глотательных, речевых и дыхательных функций. Более того, распространенными явлениями при подобном расположении болезни являются:
Шейный отдел позвоночника.
Патологии, находящиеся в шейном отделе, способствуют снижению остроты зрения и слуха, появлению проблем с памятью и концентрацией внимания, возникновению тяжелых расстройств со стороны вестибулярного аппарата.
Диагностика опухолей спинного мозга и принципы лечения
Принцип обследования при подозрении на ОСМ, о чем говорят изначально признаки и симптомы, не ограничивается одной только рентгенографией, в ряде случаев она не несет особой информативной ценности. Правильная диагностика предполагает многокомплексное исследование организма, включающего:
Мы перечислили стандартный спектр диагностических мер, однако, на каких точно видах исследований будет построена нейродиагностика, решает исключительно специалист в индивидуальном порядке. Что касается лечения, базовая тактика при подобной медицинской проблеме – хирургическая резекция спинной опухоли. При доброкачественной инкапсулированной ОСМ (менингиоме, шванноме и пр.) благополучно выполняется полнообъемное удаление, без применения облучения. Такие новообразования, как глиомы, тотально не могут быть удалены, а потому их резецируют частично, а после используют рентгенотерапию.
Если очаг вторичный или расположен в трудноступном месте, возможно, первостепенным лечением будет лучевая терапия, однако в некоторых случаях может быть предпринята тактика радикального удаления с последующим проведением курсов рентгенотерапии. Химиотерапию используют по крайней необходимости и только в комбинации с лучевым методом лечения, так как только одно ее применение при ОСМ не приносит успеха.
Сирингомиелический синдром при опухоли
Клинико-патоморфологический синдром, который называют сирингомиелическим, – частое последствие спинальных новообразований. Он характеризуется образованием специфических полостей в спинном мозге, которые заполняются спинальной жидкостью. Выражается синдром выпадением болевой и температурной чувствительности на отдельных участках тела, что становится причиной частых безболезненных ожогов и травматических повреждений. Также к нему относят амиотрофию, спастические парезы конечностей, двигательную дисфункцию и пр.
Регресс такого осложнения возможен исключительно после устранения главной причины, вследствие которой он, собственно, и развился. В нашем случае, чтобы стабилизировать ликвороциркуляцию, а, следовательно, и победить подобного типа функциональные расстройства, нужно в первую очередь решать основную проблему – оперировать спинную опухоль и производить дренирование образовавшихся полостей. Большинство прооперированных пациентов быстро отмечают заметные улучшения. Нарастает сила и объем движений в конечностях, утихает боль, восстанавливаются рефлексы, не стягивает ноги после удаления основного источника – аномального разрастания в позвоночнике.
Реабилитация после удаления новообразований
После произведенной хирургии пациенты нуждаются в очень тщательном реабилитационном уходе и постоянном контроле со стороны опытных врачей. Начинается реабилитация в нейрохирургическом стационаре, а после больному следует продолжить восстановление в специализированном медучреждении (центре реабилитации, санатории). Подобные операции относятся к вмешательствам повышенной сложности, поэтому после них, чтобы избежать осложнений и достичь максимально возможного восстановления ранее угнетенных функций, следует строго соблюдать назначенную схему послеоперационного лечения. В нее входят лечебные мероприятия, нацеленные на:
Все эти цели достигаются при помощи специальной медикаментозной терапии, использования в период реабилитации ортопедических приспособлений (бандажа, воротника), лечебной гимнастики, физиотерапевтических процедур, занятий на специализированных тренажерах. Качественная реабилитация и соблюдение всех мер профилактики помогут в короткие сроки вернуться к нормальной жизни, а также свести до предельного минимума все риски, связанные с появлением рецидивов заболевания в будущем.
Интрамедуллярные опухоли
История лечения интрамедуллярных опухолей
Заболевание известно с 1900-х годов и уже в 1911 году датировались первые попытки лечения указанного недуга. Однако до 1970-х годов в нейрохирургии на практике не было зафиксировано успешных попыток лечения заболевания, которые бы помогли пациентам избавиться от опухолей, а потому до последнего времени специалисты указанного профиля предпочитали не трогать опухоли указанной природы или удалять таковые не до конца соответственно.
В чем заключается диагностика данного заболевания
Для диагностирования интрамедуллярных опухолей в современной практике нейрохирургами применяются последние разработки и прогрессивные методы исследования человеческого тела. Если говорить о запущенных стадиях развития заболевания, то определить очаги новообразований можно даже при стандартном рентгеновском исследовании позвоночника. Снимок стоит делать в фронтальном разрезе и с обязательным использованием контрастирующей жидкости. Но даже в таком случае говорить совершенно точно о непосредственном наличии заболевания не представляется возможным в силу того, что исследования такого типа позволяют только заподозрить непосредственное наличие патологии.
Для того, чтобы получить более точные результаты наиболее привлекательным для нейрохирурга решением будет исследование цереброспинальной жидкости, получить которую представляется возможным только благодаря пункции. Анализы указанного биологического материала данного пациента позволяют исключить из конкретного случая подозрение относительно воспаления и развития другой болезни на таком фоне и уже говорить о наличии соответственно интрамедуллярной опухоли спинного мозга в данном конкретном случае.
Для исследования заболевания также могут использоваться такие методы, как:
Прогнозирование интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли ( клиника, диагностика, хирургическое лечение ).
*Клиника нервных болезней им. А. Я. Кожевникова Московской Медицинской Академии им. И. М. Сеченова.
Внутримозговые спинальные опухоли являются редкой патологией. Они составляют 2 — 3% всех опухолей центральной нервной системы. У взрослых внутримозговые опухоли составляют 20% всех опухолей спинного мозга, у детей этот показатель достигает 35%. Большинство внутримозговых опухолей спинного мозга являются эпендимомами и астроцитомами. Эпендимома наиболее частая опухоль у взрослых, астроцитома – в детском возрасте. Средний возраст заболевающих составляет – 30 – 40 лет. Заболевание чаще отмечается у мужчин.
*Россия, Москва, 119021, ул. Россолимо, 11.
Спинальные эпендимомы составляют 50- 60% спинальных глиом. Эти опухоли растут из клеток центрального канала и к моменту установления диагноза распространяются в среднем на 3,5 сегмента мозга. Опухоли располагаются в шейном отделе спинного мозга в 44% наблюдений, в шейном и верхне – грудном – в 23% наблюдений, в грудном — в 26% наблюдений, в грудном с переходом на поясничное утолщение – в 7%. Макроскопически — это, как правило, мягкие, хорошо отграниченные от мозга, образования серого цвета. Патологическое воздействие эпендимом на ткани мозга связано, главным образом, со сдавлением, а не с инфильтрацией. Эпендимомы хорошо васкуляризированы, и в области полюсов опухоли часто наблюдаются следы перенесенных кровоизлияний в виде гемосидероза. По ходу своего роста эпендимомы часто раздвигают задние столбы спинного мозга и выходят на его дорзальную поверхность через заднюю срединную щель. В редких случаях они могут формировать опухолевые узлы над поверхностью спинного мозга. Благодаря росту эпендимом из области центрального канала и отсутствию инфильтрации окружающей мозговой ткани, эти опухоли в большинстве наблюдений растут симметрично и вызывают симметричное расширение спинного мозга. Гистологически большинство спинальных эпендимом представлены клеточно – отростчатыми или светлоклеточными видами опухоли. В отличие от первично интрамедуллярных опухолей, эпендимомы конечной нити, которые могут врастать в конус спинного мозга, практически всегда относятся к миксопапиллярному виду опухолей. 80% интрамедуллярных эпендимом относятся к опухолям низкой степени злокачественности ( Grade II ), 20% — опухоли высокой степени злокачественности ( Grade III ). Частота образования опухолевых кист составляет в среднем 30%.
Спинальные астроцитомы составляют около 40% спинальных глиом. Они располагаются в шейном отделе в 31%, в шейном и грудном – в 27%, в грудном отделе – в 41%. Отмечаются редкие случаи поражения поясничного утолщения и тотального распространения опухоли с поражением всего
спинного мозга. В отличие от эпендимом, астроцитомы растут из астроглии паренхимы спинного мозга и в 60% наблюдений распространяются по поперечнику асимметрично. Среди спинальных астроцитом у взрослых 10 – 20% составляют пилоцитарные астроцитомы — доброкачественная узловая форма опухоли ( Grade I ), которая в этом возрасте в головном мозге не встречается. Среди диффузных форм 70% опухолей имеют низкую степень злокачественности – фибриллярные или протоплазматические астроцитомы (Grade II ). Около 30% составляют анапластические астроцитомы (Grade
III). Спинальные глиобластомы (Grade IV) составляют около 1%. Для спинальных глиобластом характерно лептоменингеальное метастазирование. Метастазы отмечаются у 50 – 60% пациентов с этими опухолями.
Гемангиобластомы – третья по частоте встречаемости интрамедуллярная опухоль спинного мозга. В 25% эти опухоли могут иметь экстрамедуллярный рост или даже располагаться практически целиком экстрамедуллярно. Экстрамедуллярные интрадуральные гемангиобластомы, как правило, связаны с дорзальной поверхностью спинного мозга или интрадуральной порцией корешка. Эти опухоли отличаются медленным ростом и обнаруживаются в грудном отделе спинного мозга в 50% наблюдений, в шейном отделе спинного мозга располагаются 40 % спинальных гемангиобластом, в области поясничного утолщения и конуса – 10%.
Макроскопически спинальная гемангиобластома представлена хорошо васкуляризованным и отграниченным от окружающей ткани узлом вишневого цвета, выходящим на поверхность по задней поверхности мозга, окруженным гипертрофированными сосудами. Арахноидальная облочка над поверхностью опухоли бывает резко утолщенной, в окружающей ткани могут быть признаки глиоза и гемосидероза. Кистозное перерождение опухоли выявляется в 60% наблюдений.
Множественные гемангиобластомы характерны для синдрома Гиппель – Линдау, который носит наследственный характер и наследуется по аутосомно- доминантному типу. Множественные гемангиобластомы составляют около 20-30% всех гемангиобластом.
Клиника и диагностика.
Клиническая картина интрамедуллярных опухолей включает в себя синдромы двигательных, чувствительных, сфинктерных расстройств и болевой синдром. Динамика клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях носит, как правило, следующий характер: первым возникает болевой синдром, далее развиваются двигательные, чувствительные нарушения и в последнюю очередь — тазовые расстройства. Болевой синдром при интрамедуллярных опухолях в большинстве случаев представлен болями в спине диффузного характера. Для опухолей, расположенных в проекции шейного или поясничного утолщения, типичны боли, которые сходны с радикулярными. Патогенез болей при интрамедуллярных опухолях связывается с компрессией спино таламических путей, поэтому в качестве первых признаков заболевания отмечаются не только боли, но и дизэстезии.
Течение заболевание, в большинстве случаев, медленное. Диагноз устанавливается через 2 – 3 года с момента первых клинических проявлений. Быстрое развитие симптоматики – 1-2 месяца с момента первых проявлений до клиники поперечного поражения спинного мозга —
характерно для астроцитарных глиом высокой степени злокачественности. В редких случаях кровотечение из эпендимом или гемангиобластом может стать причиной спинального субарахноидального кровоизлияния или гематомиелии с апоплектиформным развитием симптоматики. Для оценки степени выраженности клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях P. Mc-Cormick в 1990г.(3) предложил классификацию, включающую 4 функциональных класса:
1-й – симптоматика не оказывает значимого влияния на функции конечностей (преобладает болевой синдром);
2-й – легкая инвалидизация (качество жизни снижено, способность к самообслуживанию полностью сохранена);
3-й — умеренная инвалидизация (передвижение возможно только при наличии опоры (палка, костыли), способность к самообслуживанию зависит от степени поражения рук);
4-й — грубая инвалидизация (пациент неподвижен, постоянно нуждается в постороннем уходе).
В настоящее время к моменту установления диагноза пациенты, как правило, находятся во 2-м или 3-м функциональном классе. Основой диагностики интрамедуллярных опухолей являются параклинические методы исследования. Предложенные для этой цели ранее спондилография, рентгеновская контрастная миелография и компьютерная томография в настоящее время практически не используются. Методом выбора в диагностике интрамедуллярных опухолей является МРТ. Стандартная МР-томография при подозрении на опухоль спинного мозга включает в себя исследование в сагиттальной плоскости в режимах Т1 и Т2 и исследование в режиме Т1 после контрастирования в сагиттальной и аксиальной плоскостях.
Имеется два основных признака, на основании которых при МРТ исследовании устанавливается диагноз внутримозговой спинальной опухоли. Первым является расширение поперечника спинного мозга в месте локализации опухоли. Отсутствие этого признака подтверждает неопухолевую этиологию выявленных изменений, которые могут быть вызваны демиелинизирующими заболеваниями, амилоидной ангиопатией, артериовенозной мальформацией, инфарктом спинного мозга.
Вторым признаком опухолевого процесса является различное по интенсивности и распределению накопление контрастного вещества при
внутривенном введение парамагнетиков, которое позволяет определить границы опухоли и уточнить объем предстоящей операции (рис. 1) (2). В 60% наблюдений при интрамедуллярных опухолях обнаруживаются сирингомиелические кисты, примыкающие к верхнему и нижнему полюсам опухоли. Они образуются вследствие обструкции центрального канала спинного мозга и нарушения ликвороциркуляци в центральном канале и спинальных субарахноидальных пространствах. Чем выше расположена опухоль, тем выше риск формирования сирингомиелических полостей. Учитывая механизм возникновения сирингомиелии, становится понятно, почему она чаще отмечается при эпендимомах. В отличие от опухолевых кист, стенки сирингомиелических кист не накапливают контрастного вещества.
Большинство эпендимом при МРТ имеют изо — или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях. На Т2 взвешенных изображениях опухоль имеет гиперинтенсивный в сравнении с нормальным мозгом сигнал. До 33% эпендимом в Т2 взвешенном изображении имеют «полюсной знак» — ободок гипоинтенсивного сигнала в области полюсов, связанный с отложением гемосидерина после перенесенных кровоизлияний. В 60% наблюдений отмечаются признаки перифокального отека мозга. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается в 90% случаев эпендимом.
Спинальные астроцитомы также имеют имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивный сигнал в Т2 взвешенных изображениях. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается практически всегда, однако, интенсивность его варьирует. Границы между мозгом и опухолью при пилоцитарных астроцитамах выражены четко, при диффузных астроцитомах выражены хуже.
Спинальные гемангиобластомы не имеют единой картины на Т1 взвешенном изображении. В 75% сигнал от них изоинтенсивный. В 25% —
гипоинтенсивный. В Т2 взвешенном изображении сигнал от опухоли выглядит гиперинтенсивным. При введении парамагнетиков солидная часть опухоли интенсивно и гомогенно накапливает контраст.
При суперселективной спинальной ангиографии возможно выявление патологической сосудистой сети гемангиобластомы.
Первое успешное удаление внутримозговой спинальной опухоли с последующим регрессом клинических проявлений поражения спинного мозга было произведено J. Greenwood в 1941г. Однако публикации случаев успешного удаления интрамедуллярных опухолей до 80-х годов прошлого века носили эпизодический характер. Большинство нейрохирургов отвергало активную хирургическую тактику.
В течение двух последних десятилетий, в связи с широким внедрением в практику нейрохирургии микрохирургической техники и совершенствованием нейровизуализации, хирургическая активность и радикальность вмешательств при внутримозговых спинальных опухолях значительно возросли. В настоящее время тактика проведения операции определяется характером макроскопической границы образования с окружающим мозговым веществом. При наличии четкой макроскопической границы опухоли с мозгом, возможно радикальное удаление. К опухолям, имеющим, как правило, макроскопически четкую границу, относятся эпендимомы, узловые формы астроцитом., гемангиобластомы, липомы, эктопические невриномы и менингиомы. При диффузных формах астроцитом возможно только парциальное удаление. В настоящее время в литературе опубликованы результаты более тысячи удалений интрамедуллярных опухолей. При эпендимомах частота радикальных вмешательств составляет 70 — 90% (рис. 2).
Поскольку эпендимома является наиболее частым объектом микрохирургического удаления, следует остановиться на основных технических моментах этой операции.
Ламинэктомия проводится на всем протяжении опухоли с обязательным обнажением ее полюсов. При выполнении ламинэктомии для доступа к опухоли удаления суставных отростков не требуется. Установка стабилизирующих систем после этих операций в настоящее время не используется. Послеоперационная нестабильность при длительном катамнестическом наблюдении не превышает 5% и возникает, в основном, после операций в детском возрасте.
Твердая мозговая оболочка при медленно растущих опухолях бывает резко истончена, и через нее просвечивает сосудистый рисунок мозга. Оболочка вскрывается срединным разрезом, максимально разводится в стороны и фиксируется для обнажения дорзальной поверхности мозга вплоть до зон входа задних корешков с двух сторон.
Основным фактором, определяющим дальнейшую тактику проведения вмешательства, является расположение опухоли по отношению к поверхности спинного мозга. Опухоли, не выходящие на поверхность спинного мозга, для удаления требуют проведения миелотомии. При выходе опухоли на поверхность спинного мозга удаление может быть проведено через этот участок или с использованием дополнительной миелотомии.
Выбор места и протяженности миелотомии является важным этапом операции. Для удаления опухолей возможно использование миелотомии через заднюю срединную щель или зону входа задних корешков. Проведение миелотомии в области зоны входа задних корещков возможно при удалении примыкающих к этой зоне гемангиобластом или эктопических неврином – сравнительно небольших и хорошо отграниченных от мозга образований. При удалении эпендимом используется миелотомия через заднюю срединную щель, через которую эпендимомы могут выходить на поверхность спинного мозга.
Существует несколько способов идентификации задней срединной щели на участке расположения опухоли. Проекция задней срединной щели может определяться как середина расстояния между задними спинальными
артериями, участками входа задних корешков или как место входа в мозг сосудов, отходящих от задних спинальных артерий и выхода вен. Определение проекции входа и выхода сосудов – наиболее точный способ идентификации щели, т.к. опухоли могут расти асимметрично, и расстояние между срединной щелью и зонами входа корешков с двух сторон, а также задними спинальными артериями, может быть различным.
В проекции расположения опухоли спинной мозг резко расширен, что позволяет, при отсутствии сирингомиелических кист над полюсами опухоли, легко определить протяженность предстоящей миелотомии. При наличии сирингомиелических кист, для определения границ опухоли может быть использовано интраоперационное ультразвуковое сканирование мозга.
Для проведения миелотомии возможно использование ультразвукового или лазерного скальпеля, однако большинство хирургов проводят ее микрохирургическими диссекторами. После проведения миелотомии задние столбы разводятся в стороны и фиксируются ватниками или пиальными швами. При наложении этих швов, на медиальной поверхности задних столбов над поверхностью опухоли прошивается мягкая мозговая оболочка, которая, как правило, в этом месте значительно уплотнена и подшивается к разведенным краям твердой мозговой оболочки, что приводит к раскрытию спинного мозга. Для установления допустимой степени тракции задних столбов предлагается использовать интраоперационную запись вызванных потенциалов.
После вскрытия задней продольной щели и разведения задних столбов становится доступной дорзальная поверхность опухоли. Смещая по дорзальной поверхности опухоли диссекторы латерально и вентрально препарируются боковые поверхности образования. При этом коагулируются мелкие сосуды, переходящие на поверхность опухоли.
После освобождения дорзальной и боковых поверхностей образования производится внутриопухолевая резекция для уменьшения его объема. На этом этапе используется ультразвуковой дезинтегратор. Эпендимомы, в
большинстве случаев, – хорошо васкуляризованные образования, при проведении внутриопухолевой резекции возможно достаточно интенсивное кровотечение из ткани опухоли, которое необходимо уменьшать с помощью коагуляции опухолевых сосудов, чтобы все время контролировать состояние задних столбов для профилактики их повреждения.
Уменьшение объема позволяет без дополнительной травматизации мозга провести тракцию опухоли за один из ее полюсов с отделением от мозга ее вентральной поверхности и коагуляцией сосудов из бассейна передней спинальной артерии, питающих образование. При тракции опухоли необходимо избегать сильной деформации спинного мозга. После удаления опухоли толщина мозга, формирующего стенки ее ложа может не превышать 1- 3 мм.
При радикальном удалении эпендимом сирингомиелические полости в области полюсов опухоли вскрываются самостоятельно и дополнительных вмешательств по поводу сирингомиелии не требуется.
После удаления опухолей у 40 – 60% пациентов отмечается временное нарастание неврологических нарушений. Эти нарушения связаны с сосудистыми расстройствами в перифокальной зоне. В большинстве наблюдений восстановление неврологических нарушений начинается в сроки от 3 суток до 3 недель с момента операции. Наиболее частым и стойким неврологическим дефектом после операций является нарастание сенситивной атаксии за счет травмы задних столбов. Длительность периода восстановления после удаления интрамедуллярных опухолей составляет в среднем 4 мес. В результате удаления опухолей, по данным различных авторов, у 40 – 80% пациентов отмечается уменьшение степени выраженности неврологических расстройств, у 5 – 25% пациентов неврологические нарушения нарастают.
Результат операции определяется гистологической природой опухоли, ее расположением и выраженностью предоперационного неврологического дефекта.
Лучшие результаты достигаются после удаление эпендимом, худшие – при диффузных астроцитомах, когда возможно только проведение внутренней декомпрессии за счет частичной резекции опухоли и опорожнения опухолевых кист. Регресс неврологических расстройств при диффузных астроцитомах не достигается.
Результаты удаления опухолей, выходящих на поверхность спинного мозга, лучше, чем при чисто интрамедуллярных образованиях, т.к. в первой группе часто не требуется миелотомия и степень травматизации спинного мозга уменьшается.
Результат операции зависит также от степени выраженности неврологического дефицита до операции. У пациентов с клиникой полного поперечного поражения спинного мозга (4-й функциональный класс) регресса неврологических расстройств после операции практически никогда не отмечается.
Важным для определения тактики лечения пациентов с внутримозговыми опухолями спинного мозга является выбор оптимальных сроков для проведения операции. Когда целесообразно предлагать вмешательство — в состоянии компенсации при негрубых неврологических расстройствах или при усугублении неврологического дефицита? Во втором случае уже нет риска развития грубой инвалидизации в результате вмешательства.
Сравнительный анализ результатов операций у больных с различной степенью выраженности симптоматики показывает, что вне зависимости от характера послеоперационной неврологической динамики, большинство пациентов по истечении периода восстановления остаются в пределах своего дооперационного функционального класса. Это определяет необходимость проведения операций на ранних стадиях заболевания, до развития грубых неврологических расстройств, несмотря на риск возможного ухудшения.
Учитывая низкую степень злокачественности большинства опухолей, после удаления эпендимом и узловых форм астроцитом безрецидивное проживание в сроки свыше 5-ти лет отмечается более чем в 80% наблюдений.
Лучевая терапия после удаления спинальных глиом низкой степени злокачественности не показана. Целесообразно использование лучевой терапии только при рецидивах глиом высокой степени злокачественности. Дополнительное проведение химиотерапии не оказывает существенного влияния на результаты лечения.
Intramedullary ependymoma of the spinal cord. // J. Neurosurg. — 1990. — Vol.72.- — Р. 523-532.