интрамедуллярное образование спинного мозга шейного отдела

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова А. В., нейрохирурга со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Распространённость

Опухоли спинного мозга составляют 10–15 % опухолей ЦНС. Среди них:

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15–20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

Симптомы опухоли спинного мозга

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Доброкачественные и злокачественные образования

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

По происхождению опухоли делятся на две группы:

По локализации [4] :

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

По топографической локализации [8] :

По гистологической характеристике [1] [8] :

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

Сирингомиелический синдром при опухоли

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз «опухоль спинного мозга» зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

Лучевая терапия и химиотерапия

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Источник

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы — новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые — у лиц среднего возраста и старше.

Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.

Классификация интрамедуллярных опухолей

В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.

С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.

В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.

Симптомы интрамедуллярных опухолей

Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.

У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.

Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.

Диагностика интрамедуллярных опухолей

Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.

Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.

МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.

Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.

Лечение интрамедуллярных опухолей

Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.

Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.

Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.

В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.

Прогноз интрамедуллярных опухолей

Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.

Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.

Источник

Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов спинного мозга

Евзиков Г.Ю., Шашкова Е.В.

Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхне — шейных сегментов спинного мозга.

Клиника Нервных Болезней им. А.Я.Кожевникова Московской Медицинской Академии им. И.М.Сеченова.

В статье проанализированы результаты хирургического лечения 9 больных с интрамедуллярными опухолями, поражавшими сегменты С1 – С2 спинного мозга. В анализируемой серии эпендимомы выявлены в 4 случаях, субэпендимарные астроцитомы – 2 наблюдения, пилоцитарные астроцитомы – 2, гемангиобластома – 1. Цервико-медуллярное распространение образований отмечено в 2 наблюдениях, сирингобульбия в 6 наблюдениях. Тяжесть функциональных расстройств до операции по классификации Мс-Соrmick составила: II степень – 3 наблюдения, III степень — 5 наблюдения, IV степень – 1 наблюдение. Клиника поражения продолговатого мозга в виде отчетливых бульбарных нарушений выявлялась у 3 пациентов, синдром внутричерепной гипертензии – в 1 наблюдении. Причиной клинических проявлений поражения продолговатого мозга в 3 случаях являлась сирингобульбия и только в 1 наблюдении медулло-цервикальная опухоль. Все больные оперированы. В 5-ти случаях выполнено тотальное удаление опухоли (эпендимомы – 3 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, гемангиобластома – 1 наблюдение), в 4-х случаях – субтотальное (субэпендимомы – 2 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, эпендимома – 1 наблюдение). При наличии сирингобульбии в ходе удаления орального полюса образований проводилась ограниченная миелотомия каудальных отделов продолговатого мозга со вскрытием просвета сирингобульбических кист. Оценка результатов операций проводилась через 3 – 6 мес. после вмешательства. Тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick в это момент составила: II степень – 5 наблюдения, III степень — 4 наблюдения. Дооперационные бульбарные расстройства и гипертензионный синдром регрессировали во всех наблюдениях. Таким образом, ограниченная миелотомия каудальных отделов продолговатого мозга при удалении интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов, осложненных сирингобульбией, является допустимой манипуляцией и не ухудшает результаты хирургического лечения.

Целью работы явился анализ частоты встречаемости, особенностей клиники, диагностики и хирургического лечения больных с опухолями верхне – шейных сегментов спинного мозга.

* Россия, 119021, Москва, ул. Россолимо 11.

В 3 наблюдениях опухоль распространялась на протяжении всего шейного отдела спинного мозга. При гистологическом анализе материала удаленных образований эпендимомы выявлены в 4 случаях, субэпендимарные астроцитомы – 2 наблюдения, пилоцитарные астроцитомы – 2, гемангиобластома – 1. Все опухоли представляли собой образования низкой степени злокачественности.

Клинические проявления поражения спинного мозга в виде синдромов двигательных и чувствительных расстройств отмечались во всех наблюдениях. Сфинктерные расстройства отмечались у 4 пациентов. Тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick (1990) составила: II степень – 3 наблюдения, III степень — 5

наблюдения, IV степень – 1 наблюдение. Отчетливые бульбарные нарушения выявлялись у 3 пациентов. В 1 наблюдении в клинической картине помимо спинальной и стволовой симптоматики присутствовал синдром внутричерепной гипертензии, вызванный компрессией четвертого желудочка и сопутствующей окклюзионной гидроцефалией.

Диагноз опухоли и границы ее распространения устанавливались при МРТ – исследовании с внутривенным контрастированием шейного отдела позвоночника и спинного мозга, а также краниовертебрального перехода. Переход опухоли выше линии Mс Rae с распространением на продолговатый мозг был отмечен только в 2 наблюдениях. Кистозные изменения в ткани образований отмечены в 5 наблюдениях, сирингобульбия — в 6 наблюдениях, сирингомиелия с образованием кист в спинном мозге ниже каудального полюса опухоли — в 4 наблюдениях. Интенсивное и относительно гомогенное накопление контрастного вещества в проекции солидного компонента опухоли отмечалось в 6 наблюдениях. В 2 наблюдениях отмечалось неравномерное накопление контраста. В 1 наблюдении (при пилоцитарной астроцитоме) накопления контраста не отмечалось.

Операции проводились в положении сидя — 4 наблюдения и лежа на животе (модифицированная prone position) – 5 наблюдений. Ламинэктомия дополнялась ограниченной резекцией чешуи затылочной кости. Доступ к опухолям осуществлялся с использованием задней срединной миелотомии на уровне шейных сегментов и задней срединной миелотомии покрышки продолговатого мозга в его нижних отделах – в 6

наблюдениях при наличии сирингобульбии. Учитывая наличие сирингобульбических кист, вызывавших резкое истончение покрышки продолговатого мозга задняя срединная миелотомия продолговатого мозга на небольшом протяжении (около 0,5 – 1,0 см.) проводилась микроэлеваторами практически без использования коагуляции. Рассечение

мозга выше уровня орального полюса образования позволяло препарировать полюс без использования тракции опухоли в каудальном направлении.

У больных с цервико-медуллярной локализацией опухолей в одном случае в продолговатый мозг распространялась опухолевая киста, а солидный компонент располагался в проекции С1 позвонка, поэтому рассекать покрышку продолговатого мозга при удалении образования не потребовалось. Во втором наблюдении в продолговатый мозг распространялась часть солидного компонента опухоли, а выше распространялась сирингобульбическая киста. Учитывая истончение покрышки продолговатого мозга, при рассечении последнего в момент удаления образования технических проблем не возникло.

Удаление опухолей проводилось с использованием ультразвукового аспиратора и микрохирургического инструментария. В 5 случаях выполнено тотальное удаление опухоли (эпендимомы – 3 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, гемангиобластома – 1 наблюдение), в 4 случаях – субтотальное (субэпендимомы – 2 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, эпендимома – 1 наблюдение)

Рис. 1 а. Кистозная эпендимома в области С1 — С2 позвонков, поражающая С1 – С3 сегменты спинного мозга. МРТ-исследование в режиме Т2 в сагиттальной плоскости.

Рис. 1б. Состояние после операции тотального удаления опухоли. Контроль через 3 нед. после операции. МРТ исследование а режиме Т2 в сагиттальной плоскости.

Результаты хирургического лечения.

Результаты операций оценивались через 3 – 6 месяцев после вмешательства. У 5 из 9 пациентов изменения неврологического статуса происходили в пределах дооперационного функционального класса. У 4 пациентов неврологические изменения привели к переходу в другой функциональный класс. В 3 наблюдениях переход был связан с функциональным улучшением (переход из третьего класса во второй – 2 случая и переход из четвертого класса во второй – 1 случай). В 1 наблюдении переход был связан с функциональным ухудшением (переход из второго класса в третий). Таким образом тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick (1990) через 3 — 6 месяцев после операции составила: II степень – 5 наблюдения, III степень — 4 наблюдения (рис.2).

Дооперационные бульбарные расстройства и гипертензионный синдром регрессировали во всех наблюдениях.

За период с 2002г. по 2007г. в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней было оперировано 46 больных с интрамедуллярными опухолями. Средний возраст больных составил 38лет. Детей среди оперированных пациентов не было. В этой группе пациентов в 9 наблюдениях (20%) обнаружены опухоли верхне-шейных сегментов. Частота встречаемости опухолей, поражающих верхне-шейные сегменты, в представленной серии наблюдений соответствует серии наблюдений G. Fischer et J. Brotchi 1996 (3), у которых аналогичный показатель составляет 18%.

Признаки поражения продолговатого мозга по данным МРТ – исследования были обнаружены у 8 больных. В 6 случаях они были связаны с сирингобульбией и лишь в 2 наблюдениях отмечалось распространение опухоли на продолговатый мозг (в одном случае также в сочетании с сирингобульбией). Таким образом, цервико-медуллярное

распространение опухоли в нашей серии среди взрослых пациентов отмечено только в 2 наблюдениях (4%). Необходимо отметить, что само понятие цервико-медуллярной опухоли очерчено в литературе не достаточно четко. Отсутствуют жесткие критерии отбора пациентов в эту группу, что приводит к значительным колебаниям показателя частоты встречаемости у различных авторов — 10 – 68% (1,2,3) Без всяких сомнений к цервико-медуллярным опухолям принадлежат образования, пересекающие условную границу продолговатого и спинного мозга (линия Mc-Rae) по данным МРТ – исследования в сагиттальной плоскости. Мы относили в группу цервико-медуллярных опухолей только этих больных. Однако, остается открытым вопрос отношения к данной группе образований, которые примыкают верхним полюсом к линии условной границы, не пересекая ее. При этих опухолях, как показывает наш материал, часто могут отмечаться морфологические признаки поражения продолговатого мозга, связанные с отеком или сирингомиелией, а также признаки окклюзионной гидроцефалии за счет деформации отверстия Мажанди на фоне указанных явлений.

Следует отметить, что по литературным данным цервико-медуллярные опухоли встречаются у взрослых реже, чем у детей. Так в серии наблюдений G. Fischer et J. Brotchi 1996г. (3) подобная локализация образований у пациентов старше 18 лет отмечена в 15 из 153 случаев (10%), а у пациентов 18 лет и моложе – в 4 из 18 наблюдений (22%). В серии наблюдений Ю.В. Кушеля 2007г. (1) аналогичные показатели составили 7 из 44 (16%) для пациентов старше 18 лет и 17 из 65 (26%) для пациентов 18 лет и моложе. Несмотря на отсутствие статистической достоверности полученных различий, тенденция представляется совершенно очевидной.

Значимая клиническая картина поражения продолговатого мозга в нашей серии наблюдений отмечена у 4-х больных из 9. В 3–х наблюдениях при МРТ обнаруживалась опухоль верхне-шейных сегментов в сочетании с сирингобульбией и только в 1-ом наблюдении – цервико-медуллярная опухоль. Таким образом, у взрослых сирингобульбия при интрамедуллярных опухолях верхне-шейных сегментов, как причина клинических признаков поражения продолговатого мозга, встречается чаще, чем непосредственный опухолевый рост в продолговатый мозг. Необходимо отметить, что сирингобульбия при интрамедуллярных опухолях может встречаться и при более низком расположении образования, как продолжение сирингомиелической кисты, примыкающей к верхнему полюсу опухоли. В одном из наблюдений нами была обнаружена сирингобульбия (в сочетании с холокордом) даже при миксопапиллярной эпендимоме конуса спинного мозга. Однако, при опухолях, которые не поражают верхне-шейные сегменты спинного мозга, значимых клинических проявлений поражения продолговатого мозга вследствие сирингобульбии мы не обнаруживали.

Проведение ограниченной по протяженности миелотомии в нижних отделах продолговатого мозга при наличии сирингобульбии в нашей серии наблюдений ни в одном случае не повлекло нарастания бульбарных расстройств после операции. При интраоперационном мониторинге также не отмечалось стойких признаков раздражения ядер блуждающего нерва, что позволяет рассматривать эту манипуляцию, как технически допустимое действие, облегчающее удаление солидных опухолей, распространяющихся на сегменты С1 – С2. Допустимость миелотомии при сирингобульбии или врастании в продолговатый мозг интрамедуллярных опухолей шейного отдела спинного мозга связана с тем, что в этих ситуациях киста или опухоль растягивает и раздвигает в стороны главным образом дистальные отделы путей Голля и Бурдаха и их ядра, а остальные проводники и ядра продолговатого мозга смещаются вентрально (4,5).

1.Непосредственное распространение интрамедуллярных опухолей шейной локализации на продолговатый мозг встречается у взрослых достаточно редко. Большинство интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов по данным МРТ располагаются верхним полюсом ниже условной линии Mc Rae или на ее уровне.

2.Клинические проявления, связанные с поражением продолговатого мозга при интрамедуллярных опухолях у взрослых, как правило, связаны с сирингобульбией. 3.Удаление интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов, осложненных сирингобульбией, с использованием задней срединной миелотомии, не ведет к

нарастанию стволовой симптоматики и позволяет добиться регресса бульбарных расстройств и гипертензионного синдрома.

4.Динамика клинических проявлений поражения спинного мозга после удаления опухолей верхне-шейных сегментов при наблюдении в течение 3 месяцев после операции в большинстве случаев происходит в пределах одного функционального класса по Мс Сormick.

Хирургия интрамедуллярных опухолей: анализ результатов, факторов риска и осложнений. Дисс. Докт. Мед. Наук.- Москва. 2007г.

2.Слынько Е., Вербов B.

3. Fisher G., Brotchi J.

Intramedullary spinal cord tumors. — Thieme Stuttgart – New York 1996. 4. Hoshimura M., Koyama T., Hashimoto N.

Microsurgery of cervical intramedullary ependymomas extending into the medulla oblongata // No Shinkei Geka – 2000 – Vol 28(6) – P. 517 – 522.

5. Morota N., Deletis V., Lee M., Epstein F.J.

Functional anatomic relationship between brain-stem tumors and cranial motor nuclei.// Neurosurgery. – 1996 –Vol.39(4) – P. 787 – 793.

Источник