карман блейка в головном мозге

Mega cisterna magna

Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы.

Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн, которая расположена сзади и ниже мозжечка и дорсальной поверхности ствола головного мозга, продолговатого мозга и превосходит отверстие большого мозга. Mega cisterna magna сообщается с четвертым желудочком через середину (Foramen of Magendie) и боковые отверстия (Foramina of Lushka) и с спинномозговой спинномозговой жидкостью через foramen magnum. Её происхождение до сих пор обсуждается, но наиболее принятая гипотеза состоит в том, что это вызвано эвакуацией tela choroidea четвертого желудочка в магнезу цистерны из-за позднего образования Magendie и Lushka foramina. Предполагается, что она имеет тот же причинный механизм, что и киста Блейка, но в Mega Cisterna Magna нет никаких препятствий в потоке CSF. Следует отметить, что для диагностики ретроцеребаллярного увеличения CSF как мега цистерна магна, не должно быть никакой атрофии мозжечка, гипоплазии вермийца или мальформации мозжечка.

Эпидемиология

При нейровизуализации в постнатальном периоде мега цистерна магна выявляется примерно у

Патология достоверно связана

— воспалительные процессы/инфекция (в особенности — цитомегаловирус).

— хромосомные аномалии (трисомия 18 — Синдром Эдвардса)

Однако, если при визуализации изменений со стороны желудочков не выявлено, то говорят о хорошем прогнозе.

Клиника

Нет специфических симптомов.

При скрининге в антенатальном периоде выявляется расширение позади мозжечкового пространства, заполненного жидкостью.

обычно >10 мм (некоторые до 12 мм

перегородки в mega cisterna magna рассматриваются как рудиментарные остатки кармана Блейка

для исключения аномалии Денди-Уокера необходима внимательная оценка анатомии червя

КТ/МРТ

Расширение пространства по среднесагиттальной линии более 10 мм при условии, что червь мозжечка, 4-й желудочек, полушария мозжечка без патологии. Иногда выявляется расширение задней черепной ямки.

Источник

Киста кармана Блейка

Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции.

В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.

История
Названа в честь Джозефа А. Блейка (1864-1937), американского врача, который изучал физиологию, связанную с отверстиями в Магенди. Впервые он был описан как отдельная патология в комплексе с синдромом Денди-Уокера в 1996 году Паоло Тортори-Донати.
Дифференциальная диагностика

Клиническая картина

Дмагностика

Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

МРТ является методом выбора из-за его способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней ямки.

Источник

Карман блейка в головном мозге

а) Терминология:
• Персистирующее кистозное выпячивание мембранозной области под нижней частью червя мозжечка в долинке мозжечка

б) Лучевая диагностика:
• Нормальное строение червя мозжечка:
о ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка
о Это приводит к повороту червя мозжечка кверху
• Поворот червя мозжечка кверху становится причиной изменения величины угла между червем мозжечка и покрышкой моста:
о В норме близок к 0° ( 18°, но (Слева) На схематическом изображении показана ККБ вызывающая поворот червя мозжечка кверху и смещение сосудистого сплетения IV желудочка к его верхнему латеральному краю. Строение синусного стока нормальное. Киста соединяется с IV желудочком, не контактируя с большой цистерной.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 17-й неделе гестации визуализируются выпуклые стенки кармана Блейка. Строение мозжечка и структур супратенториального пространства не нарушено. Впоследствии, при формировании отверстия Мажанди, киста редуцировалась. (Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости виден поворот червя мозжечка. Угол между червем мозжечка и покрышкой моста измеряется между линиями, проведенными вдоль вентральной поверхности червя мозжечка (синяя) и вдоль покрышки моста, по дорсальной поверхности продолговатого мозга (красная). В норме он стремится к нулю, в наблюдаемом случае составляет 25°.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИу этого же пациента в постнатальном периоде подтверждается наличие ККБ и поворот и смещение нормально сформированного червя мозжечка кверху. Обратите внимание на нормальную точку шатра и нормальную первичную борозду.

в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Блейка (ККБ):
• СДУ
• Дисгенезия червя мозжечка
• Арахноидальная киста
• РБЦ

г) Клинические особенности:
• При изолированной ККБ прогноз благоприятный

д) Особенности диагностики:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, эти пороки сложно дифференцировать даже после полного исследования в постнатальном периоде
• При подозрении на наличие порока развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью выявления других патологических изменений

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021

Источник

Новый ультразвуковой признак в оценке срединных структур головного мозга плода в 11-14 недель беременности в норме

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Пренатальная диагностика открытых расщелин позвоночника на протяжении многих лет была уделом ультразвукового исследования во II и III триместрах беременности. Всем известны ультразвуковые признаки, описанные K. Nicolaides и соавт. [1] в 1986 году: мозжечок «банан», голова «лимон», визуализация которых облегчает поиск расщелин позвоночника. Очевидно, что эти признаки являются маркерами не расщелины позвоночника, как таковой, а синдрома Арнольда-Киари (смещение мозжечка в большое затылочное отверстие), который сопровождает открытую spina bifida в 98% случаев во II триместре беременности и является следствием утечки спинномозговой жидкости в околоплодные воды и гипотонии субарахноидального пространства. Однако было также доказано, что с увеличением срока беременности прогностическая ценность этих маркеров для диагностики патологии позвоночника уменьшается. Признак «лимона» можно визуализировать до срока гестации 24 недель у 98% плодов с расщелиной позвоночника, после 24 недель этот признак определяется лишь у 13%. Признак «банана» диагностируется после 24 недель не чаще, чем у 81% плодов [2]. Предпринимались попытки «перенести» эти признаки на срок 11-14 недель, однако ни один из 29 случаев открытой расщелины позвоночника не был выявлен при сканировании почти 62 тыс. беременных в этом сроке гестации [3].

Вызывает интерес и то, что еще в 1980 г. в Британском журнале акушерства и гинекологии было опубликовано исследование, подтверждающее, что при открытой расщелине позвоночника величина бипариетального размера (БПР) головы плода для данного срока гестации меньше, чем у здоровых плодов. Были опубликованы процентильные таблицы, начиная от 16 недель беременности [10]. Прошло более 30 лет, и в настоящее время ни один международный конгресс не обходится без сообщений о том, что эта закономерность прослеживается и у плодов в 11-14 недель. Другими словами, лишь добавляя к фетометрии раннего срока измерение БПР головы плода, можно если не диагностировать патологию, то выделить группу риска по этому частому инвалидизирующему и порой летальному пороку развития уже в сроки раннего скрининга.

Все измерения и оценку структур среднего и заднего мозга провести несложно, нужно лишь знать закономерности их взаиморасположения, так называемую, ультразвуковую анатомию этой зоны и уметь правильно выводить среднесагиттальный скан.

Ультразвуковая анатомия среднесагиттального скана головного мозга плода

Новый ультразвуковой маркер в изучении нормальной ультразвуковой анатомии головного мозга плода в срок 11-14 недель беременности

Так как речь идет о сроках первого скрининга, т.е. раннего осмотра, новый ультразвуковой маркер мы назвали «осьминожкой» (рис. 3).

Как сказано выше, имеет значение и измерение ножек «осьминожки», так среднее значение диаметра нижней ножки, т.е. IV желудочка в зависимости от КТР в срок 11-14 недель варьирует от 1,5 до 2,5 мм (рис. 4).

Измерение ножек «осьминожки».

Новый ультразвуковой маркер при патологии в сроки 11-14 недель беременности

Открытая расщелина позвоночника (spina bifida)

При наличии у плода открытой расщелины позвоночника, в большинстве случаев развивается синдром Арнольда-Киари 2-го типа, проявляющийся смещением мозжечка в большое затылочной отверстие вследствие утечки спинномозговой жидкости в околоплодные воды.

Отсутствие визуализации IV желудочка, большой цистерны.

Рис. 7. Вентрикуломегалия у плода со spina bifida, беременность 12,4 недель.

Рис. 8. Рахисхиз в поясничном отделе позвоночника плода, беременность 12,4 недель.

Патология задней черепной ямки

До настоящего времени исследования и выявления патологии задней черепной ямки плода проводились во II триместре беременности. Однако сдвиг области интереса исследователей всего мира на срок ранней диагностики любой врожденной патологии плода, появление современных ультразвуковых технологий объемной визуализации головного мозга в I триместре открывают новые перспективы раннего выявления патологии в этой области. Такие пороки, как аномалия Денди-Уокера, киста кармана Блэйка, гипоплазия червя мозжечка, арахноидальные кисты уже описаны и опубликованы в единичных исследованиях ведущих пренатальных клиник мира.

Рис. 9. Аксиальный срез головы плода, киста задней черепной ямки, беременность 12 недель.

В то же время в среднесагиттальном скане была найдена расширенная большая цистерна, которая «сливалась» с IV желудочком, из-за отсутствия червя мозжечка. При осмотре «осьминожки» отсутствовала полноценная нижняя ножка, ввиду слияния ее с кистой в области большой цистерны (рис. 10).

Визуализируется сосудистое сплетение IV желудочка на границе слияния.

Надеемся, что предложенный новый ультразвуковый признак оценки срединных структур головного мозга плода поможет врачам в их ежедневной практике.

Литература

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Источник

Синдром Денди-Уокера: понятие, причины, формы, лечение, прогноз

Аномалии формирования центральной нервной системы — отнюдь не редкость. Эта патология занимает второе место по частоте после врожденных дефектов развития сердца и сосудов и в большинстве случаев представлена гидроцефалией самого разного происхождения. Помимо тяжелых нарушений, сопровождающих патологическое развития мозга, пороки ЦНС несут высокий риск смертельного исхода, а по данным статистики они лидируют по числу смертей в младенческом возрасте.

Синдром Денди-Уокера — одна из разновидностей нарушения формирования головного мозга еще во время внутриутробного развития. И хотя частота его относительно невелика (всего 1 случай на 25-30 тысяч младенцев), диагностируется порок едва ли не у каждого десятого малыша с врожденной гидроцефалией, которая и служит одним из основных проявлений патологии.

Впервые синдром был описан почти столетие назад, чуть позже — предложен метод хирургической коррекции, однако по прошествии многих десятилетий патология так и остается неизлечимой, и даже современная медицина не в состоянии исправить тяжелые последствия нарушений эмбриогенеза, возникающие при аномалиях головного мозга.

Синдром Денди-Уокера — это порок задней черепной ямки, при этом основные структурные изменения касаются мозжечка, ликвороотводящих путей, четвертого желудочка мозга. Аномалия диагностируется во время беременности посредством ультразвукового осмотра, после чего женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям.

Конечно, любые отклонения в развитии плода — это всегда большой стресс и переживания для родителей, однако в случае врожденного порока мозга надеяться на чудо не приходится — прогноз серьезный, а смертность высока. Малыши с сочетанными пороками мозга и других органов погибают в раннем возрасте как от мозговой дисфункции, так и от присоединившейся инфекции.

Аномалия Денди-Уокера часто сочетается с другими нарушениями и генетическими заболеваниями, зачастую несовместимыми с жизнью — микроцефалия (недоразвитие полушарий мозга), мозговые грыжи. У младенца может быть диагностирован генетически обусловленный поликистоз почек, недоразвитие зрительных нервов и глазных яблок со слепотой, аномалии сердечно-сосудистой системы.

Все эти неблагоприятные факторы, возможность сочетанной патологии многих органов делают синдром Денди-Уокера серьезнейшей проблемой в случае, если малышу дадут возможность родиться. Лечение патологии, как правило, симптоматическое, направленное на поддержание главных систем жизнеобеспечения и борьбу с инфекционными осложнениями. В редких случаях применяют хирургическую операцию, которая лишь облегчает явления гидроцефалии, но не ликвидирует ее полностью.

Почему возникает синдром Денди-Уокера?

Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:

Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.

В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.

Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?

Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:

Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.

Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.

Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа, которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.

Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.

Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.

Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга — недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.

По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:

Проявления заболевания

дети с синдромом Денди-Уокера

Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром:

Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:

Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.

Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.

Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.

В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.

Моторное развитие заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.

Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.

У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.

Диагностика и лечение

Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.

Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:

Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:

Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений. Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.

шунтирование для нивелирования гидроцефалии

При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).

В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.

При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин: времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.

В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.

Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.

В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.

Видео: примеры детей с синдромом Денди-Уокера

Источник