картина крови и костного мозга при различных видах анемии
Анемия (малокровие)
Содержание статьи:
Анемия (малокровие) – патология, для которой свойственно снижение уровня гемоглобина в крови, количества эритроцитов (красных кровяных телец), изменение их формы. Пониженный гемоглобин – обязательный признак анемии, изменение числа эритроцитов и их деформация присутствуют не всегда.
Анемия – распространенное заболевание. Ему подвержены более четверти всего населения мира – 27,9 % или 1,9 млрд человек. Ежегодный темп прироста анемий составляет 6,6 %. Чаще всего патология встречается у детей дошкольного возраста (47,4 % от всех случаев), женщин, особенно во время беременности, реже – у мужчин (12,7 %). В России анемия ежегодно диагностируется у более чем 1,5 млн пациентов.
Причины возникновения патологии
Железодефицитная анемия (ЖДА), самая частая форма малокровия, обусловлена тремя факторами: недостаток поступления железа, его усиленная потеря, высокая потребность в этом микроэлементе, не восполняемая в достаточной мере.
Одна из причин недостатка поступления железа – неполноценное питание (недоедание, однообразное меню с малым количеством белка и красного мяса, вегетарианство, искусственное вскармливание). Кроме того, поступлению необходимого объема микроэлемента препятствует нарушение его усвояемости. Это происходит из-за различных патологий, мешающих ионизации железа в желудке (гастрит с атрофией слизистой, резекция желудка, гипо- и авитаминоз витамина C), и затрудняющих его всасывание в кишечнике (дуоденит, энтерит, колит).
Потерю железа сверх нормы провоцируют кровотечения – из носа, десен, желудочно-кишечные, геморроидальные, маточные, почечные, геморрагические диатезы, частое донорство.
Гиперпотребность в железе вызывают физиологические и патологические состояния. К физиологическим относятся интенсивный рост и половое созревание, беременность и кормление грудью, профессиональные тренировки, тяжелые физические нагрузки. К патологическим – глистные инвазии.
Дефицит железа бывает связан с некоторыми инфекционными болезнями, также нехватка этого элемента фиксируется у детей, рожденных матерями с анемией.
Группы риска
Исходя из причин, можно выделить категории людей, подверженных развитию малокровия:
Патогенез болезни
Ведущее звено патогенеза ЖДА – нарушение синтеза гемоглобина вследствие снижения запасов железа, которое крайне необходимо для нормальной жизнедеятельности организма. Железо присутствует в составе гемоглобина и миоглобина, отвечает за транспортировку кислорода, различные биохимические процессы.
Железо всасывается в кровь из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), соединяется с трансферрином и либо накапливается в печени в составе белка ферритина, либо направляется в красный костный мозг, где с его участием идет синтез гемоглобина. Некоторая часть микроэлемента в составе трансферрина принимает участие в окислительно-восстановительных реакциях в тканях.
Симптомы анемии
Общие признаки:
Зачастую начальные симптомы заболевания при легкой стадии анемии пациенты списывают на усталость, недосып, тяжелый рабочий график. Человека должны насторожить такие признаки как слабость при незначительной нагрузке, чувство разбитости, сонливость даже после полноценного ночного сна. В этом случае следует сдать общий анализ крови, чтобы не пропустить начало заболевания.
При острых и тяжелых анемиях возможно резкое ухудшение самочувствия – тошнота, рвота, обмороки, вплоть до гипоксической комы.
Классификация
Разновидности анемии в зависимости от причины:
По качественным и количественным показателям:
В этой классификации применяется величина цветового показателя крови (ЦП), норма которого равна 0,86-1,1. При нормохромной анемии ЦП остается в допустимых пределах, при гипохромной – опускается ниже 0,86, при гиперхромной – поднимается выше 1,1.
По течению (для геморрагических анемий):
Стадии анемии
ЖДА развивается, последовательно проходя три этапа:
Для ЖДА выделяют три степени тяжести, каждой из которых соответствует определенный уровень гемоглобина. В норме показатель составляет от 110 до 130 г/л, нижняя граница допустима для детей и беременных женщин, верхняя – для мужчин.
| Степень тяжести | Уровень гемоглобина (г/л) |
|---|---|
| Легкая | 100-129 |
| Средняя | 70-109 |
| Тяжелая | менее 70-80 |
Диагностические мероприятия
Основа диагностики анемии – общий (ОАК) и биохимический анализ крови.
По биохимическому анализу оцениваются уровень сывороточного железа и ферритина, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина железом.
Лечение анемии
Важный этап в лечении – устранение факторов, вызывающих недостаток железа. Одновременно больному назначается терапия для нормализации уровня этого микроэлемента. Диета – важная составляющая процесса лечения, но она является вспомогательным элементом, вылечить анемию без применения лекарств невозможно.
В основе лечения – препараты железа. Предпочтение отдается пероральному приему лекарств, инъекционно они вводятся только при тяжелом течении анемии, необходимости быстрого восстановления уровня железа, непереносимости или неэффективности пероральных препаратов, заболеваниях органов пищеварения, препятствующих всасыванию лекарственных средств.
Помимо препаратов железа рекомендованы витамины (B12, C), фолиевая кислота.
Для лечения отдельных видов анемий применяются специальные методы. При постгеморрагической анемии требуется восполнение объема циркулирующей крови, в том числе с помощью гемотрансфузий. При апластической анемии показаны гемотрансфузии, гормональная терапия и другие мероприятия, вплоть до трансплантации костного мозга.
Лечение железодефицитной анемии продолжается от 3 до 6 месяцев. Его нельзя прекращать сразу после восстановления уровня гемоглобина, в организме должен сформироваться запас железа.
Осложнения болезни
Последствия анемии возникают при ее долгом течении и отсутствии терапии. Дефицит железа в организме вызывает ослабление иммунитета, уменьшается сопротивляемость простудным, вирусным, бактериальным заболеваниям. Возможны осложнения со стороны нервной системы, нарушения функций печени, сбои менструального цикла. Из-за постоянной гипоксии возникают нарушения функций сердечно-сосудистой системы – дистрофия миокарда, застойные явления, развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Наиболее тяжелым осложнением анемии является гипоксическая кома.
Прогноз и профилактика анемии
При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный. Как правило заболевание лечится амбулаторно, госпитализация пациента не требуется.
Для профилактики ЖДА необходимо полноценное питание с достаточным поступлением белка, ежегодная сдача общего анализа крови, контроль за состоянием здоровья в целом и устранение заболеваний, которые могут стать источником пусть даже небольшой хронической кровопотери. Люди из групп риска по назначению врача могут ежегодно принимать курс препаратов железа, однако делать это самостоятельно недопустимо, так как бесконтрольный прием этих лекарств может вызвать тяжелые побочные эффекты.
Источники:
| Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный |
* Ознакомиться подробнее с условиями можно здесь — Лечение в кредит или рассрочку.
Публикации в СМИ
Анемии апластические
Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга.
Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).
Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все r ) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони, *227650, 20q13.2–q13.3, дефекты генов FA1, FA, F, r ) •• Группа В (тип 2, *227660, дефект гена FA2, r ) •• Группа С (тип 3, *227645, 9q22.3, дефект гена FACC, r ) •• Группа D (тип 4, *227646, дефект гена FA4, r ).
Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге
Клиническая картина
• Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией. Особенности у детей • Преобладающий возраст — 14–16 лет • Анемии обычно предшествует перенесённое инфекционное заболевание (ветряная оспа, краснуха, вирусные гепатиты) • Заболевание развивается очень быстро • В 70% случаев при лечении циклоспорином удаётся достичь полной клинико-гематологической ремиссии.
• Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
• Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, r ). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении.
По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты 100 ´ 10 9 /л, мегакариоциты меньше 80 ´ 10 9 /л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты менее 20 ´ 10 9 /л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени.
• Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
• Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.
Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.
Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей.
Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения.
Консервативное лечение
• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Глобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно.
• Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики
• Осложнения терапии • Геморрагический синдром • Инфекционные осложнения • Гемосидероз при переливании крови • Сердечная недостаточность • Почечная недостаточность • Токсический гепатит • Анафилактический шок и сывороточная болезнь (при использовании антитимоцитарного глобулина) • Развитие острого лейкоза.
Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.
Исходы лечения • Полная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb выше 110 г/л, тромбоцитов более 100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов более 1,5 ´ 10 9 /л • Частичная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb 90–110 г/л, тромбоцитов 30–100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов 0,5–1,5 ´ 10 9 /л • Минимальный гематологический ответ: уровень Hb 80–90 г/л, тромбоцитов более 10–30 ´ 10 9 /л (без проведения трансфузий).
Течение и прогноз • Приобретённая анемия. Течение и прогноз прямо пропорциональны возрасту больного. При отсутствии своевременной и адекватной терапии 80% пациентов погибают в течение 3 мес от манифестации заболевания. С внедрением в клиническую практику циклоспорина шансы на продление жизни больного увеличились. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) • Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.
Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони.
МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии
Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга бластными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови — синдром Эванса) • Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
Картина периферической крови и костного мозга при железодефицитной анемии.
Отмечается эритропения, снижение содержания гемоглобина до 30-40 г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, снижение ретикулоцитарного индекса, лейкопения за счет снижения количества нейтрофилов.
Патогномоничный признак железодефицита в костном мозге – резкое снижение местных запасов железа (снижается количество сидеробластов – клеток, содержащих гранулы железа). Отмечается умеренная гиперплазия эритроидного ростка. Гемоглобинизация клеток эритрона нарушена: увеличено количество базофильных и полихроматофильных форм, снижено количество оксифильных. По мере истощения запасов железа ферритин и гемосидерин исчезают и из костного мозга, и из других мест хранения.
Особую роль в диагностике играют биохимические показатели:
Уровень ферритина сыворотки снижен – менее 12 нг/мл.
Железо сыворотки снижено.
Увеличена общая железосвязывающая способность.
Увеличена ненасыщенная, латентная железосвязывающая способность.
Резко снижено насыщение трансферрина.
Анемии, связанные с дефицитом витамина в12(мегалобластические).
Витамин В12 содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, почках, печени. Витамин В12 в продуктах связан с белком, от которого он освобождается в процессе кулинарной обработки и под воздействием протеолитических ферментов ЖКТ, после чего он связывается в желудке с внутренним фактором Кастла. Внутренний фактор – это гликопротеид, который образуется в фундальной части и в области тела желудка париетальными клетками. Комплекс «витамин В12 – фактор Кастла» связывается со специфическими рецепторами клеток подвздошной кишки. Витамин В12 всасывается медленно, за сутки может всосаться не более 6-9 мкг. Незначительная часть витамина В12 может всосаться без фактора Кастла.
Витамин В12 в плазме связывается с транскобаламинами. Известно три транскобаламина – I, II, III. Основное количество витамина переносится транскобаламином II. Этот белок синтезируется в печени.
Содержание витамина В12 в организме здорового человека составляет 2-5 мг, депо находится в печени. Запасы витамина В12 настолько велики, что их хватает на 3-6 лет.
Все клетки организма имеют рецепторы для комплекса «транскобаламин II – витамин В12».
У человека выявлены две метаболически активные формы витамина В12:
1. Метилкобаламин. Эта активная форма обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение и нормально протекающие метотические процессы в других клетках организма. В ходе реакции с метилкобаламином из уридинмонофосфата образуется тимидинмонофосфат, который включается в ДНК. Необходимым условием для течения этой реакции является участие активной коферментной формы фолиевой кислоты – 5, 10 – метилен-тетрагидрофолиевой кислоты.
Метилкобаламин участвует в метилировании гомоцистеина в метионин.
2. 5-дезоксиаденозилкобаламин. Этот метаболит необходим для нормального обмена жирных кислот. Так при распаде некоторых жирных кислот образуется пропионовая кислота. Распад пропионовой кислоты обеспечивается рядом ферментативных реакций, в ходе которых синтезируются производные янтарной кислоты, входящие в цикл Кребса. Одним из промежуточных продуктов является метилмалоновая кислота. Метилмалоновая кислота образуется также при распаде валина и метионина. 5-дезоксиаденозилкобаламин участвует в образовании янтарной кислоты из метилмалоновой. Предполагается участие аденозилкобаламина в биосинтезе миелина. При дефиците витамина В12 накапливается избыток пропионовой и метилмалоновой кислот. Они переходят в жирные кислоты с физиологическим нечетным числом атомов углерода в молекуле. Включаясь в липиды нейронов, они нарушают процессы миелинизации и вызывают жировую дистрофию клеток.
Лабораторная диагностика железодефицитной анемии
Причины анемических состояний
Анемией называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови. Самые разнообразные патологические процессы могут служить основой развития анемических состояний, в связи с чем анемии следует рассматривать как один из симптомов основного заболевания. Распространенность анемий значительно варьирует в диапазоне от 0,7 до 6,9%.
Причиной анемии может быть один из трех факторов или их сочетание: кровопотеря, недостаточное образование эритроцитов или усиленное их разрушение (гемолиз).
Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии являются самыми распространенными и составляют около 80% всех анемий.
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), каждая 3-я женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек) страдают железодефицитной анемией.
Этиология и патогенез железодефицитной анемии
Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:
кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой);
длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
макро- и микрогематурия (хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря);
носовые, легочные кровотечения;
потери крови при гемодиализе;
Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей :
для мужчин — 12 мг, для женщин — 15 мг, для беременных — 30 мг.
Патогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий
Диагностика железодефицитной анемии основана на характерной клинической картине и изменении лабораторных показателей.
Лабораторный
показатель
Микроциты — 15,2%
Макроциты — 16,8%
Женщины — 12-25 мкмоль/л
Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитной анемии следующие:
Биохимический анализ крови
Вместе с тем у больных железодефицитной анемией увеличено количество трансферриновых рецепторов и повышен уровень эритропоэтина в сыворотке крови (компенсаторные реакции кроветворения).
Объем секреции эритропоэтина обратно пропорционален величине кислородтранспортной емкости крови и прямо пропорционален кислородному запросу крови.
Следует учитывать, что уровень сывороточного железа выше в утренние часы. Перед началом и во время менструации он выше, чем после менструации. Содержание железа в сыворотке крови в первые недели беременности выше, чем в последнем ее триместре. Уровень сывороточного железа повышается на 2-4-й день после лечения железосодержащими препаратами, а затем снижается. Значительное потребление мясных продуктов накануне исследования сопровождается гиперсидеремией. Эти данные необходимо учитывать при оценке результатов исследования сывороточного железа.
Не менее важно соблюдать технику лабораторного исследования, правила забора крови. Так, пробирки, в которые собирают кровь, предварительно должны быть промыты соляной кислотой и бидистиллированной водой.
Исследование миелограммы выявляет умеренную нормобластическую реакцию и резкое снижение содержания сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа).
О запасах железа в организме судят по результатам десфералевой пробы. У здорового человека после внутривенного введения 500 мг десферала с мочой выводится от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больного с железодефицитной анемией выведение железа снижается до 0,2 мг.
Препарат дефериколиксам идентичен десфералу, но дольше циркулирует в крови и поэтому точнее отражает уровень запасов железа в организме.
Врач лабораторной диагностики ЦДЛ
Новополоцкой городской больницы
Костюк К.С.
Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)
Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)