ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π°) ВСрминология:
β€’ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии (БКР), агСнСзия крСстца, гипогСнСзия пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°

Π±) Визуализация синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии:
β€’ Π‘ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ развития ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° осСвого скСлСта + сочСтанныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ развития мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ
β€’ Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ простого отсутствия ΠΊΠΎΠΏΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² Π΄ΠΎ тяТСлой Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ всСго пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° основных Ρ‚ΠΈΠΏΠ°:
ΠΎ ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°: гипоплазия Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, тяТСлыС костныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ крСстца
ΠΎ Вторая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°: конусовидный низкорасполоТСнный ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, фиксированный Π² спинномозговом ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π΅, ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ крСстца

ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°(Π‘Π»Π΅Π²Π°) Π‘Π°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ схСма пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлом синдромС ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ 1: Π½Π° схСмС ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ высокий ΠΎΠ±Ρ€Ρ‹Π² крСстца ΠΈ мСдиализация ΠΊΡ€Ρ‹Π»Π° подвздошной кости. ΠšΠΎΠ½ΡƒΡ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° оканчиваСтся аномально высоко ΠΈ отличаСтся Ρ‚ΡƒΠΏΠΎΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅.
(Π‘ΠΏΡ€Π°Π²Π°) На ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π’2-Π’Π˜ (1 Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° БКР) Π²ΠΈΠ΄Π΅Π½ высокий ΠΎΠ±Ρ€Ρ‹Π² крСстца ΠΈ аномально высокоС ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠ΅ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° β€” Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ‚Π΅Π» T12-L1, с Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΡƒΠΏΠΎΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ конуса спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.
ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°(Π‘Π»Π΅Π²Π°) На аксиальном Π’2-Π’Π˜ (1 Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° БКР) визуализируСтся ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ сразу Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π΅Π΅ уровня конуса спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ конуса спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ выглядящих Π²Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π΄ΠΎΡ€Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΡ€Π΅ΡˆΠΊΠΎΠ² конского хвоста.
(Π‘ΠΏΡ€Π°Π²Π°) На аксиальном Π’2-Π’Π˜ Ρ‚Π°Π·Π° (1 Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° БКР) ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ двустороннСй Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΡŒΠ΅Π² ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ располоТСны ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ ΠΊ срСдинной Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ Π² связи с ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ отсутствиСм Π½Π° этом ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… крСстцовых ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ².

Π²) Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика:
β€’ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ фиксированного спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
β€’ Закрытая дизрафия ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ Π‘ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΎΠ΅ крСстцовоС ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅ (БКМ)

Π³) ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ:
β€’ Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° 1: Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° дисгСнСзии с высоким ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π±ΡƒΠ»Π°Π²ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° (ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ числа ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ² спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°)
β€’ Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° 2: ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ тяТСлая дисгСнСзия с ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ низкорасполоТСнным конусовидным ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ фиксирован Π² спинномозговом ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π΅ Ρ‚ΡƒΠ³ΠΎ натянутой Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΈΡ‚ΡŒΡŽ, Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠΎΠΉ, Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ миСлоцистоцСлС

Π΄) ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ особСнности:
β€’ ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ отсутствия ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ нСврологичСской симптоматики Π΄ΠΎ тяТСлых нСврологичСских расстройств
β€’ Расстройства Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ самыми Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ: ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ со стороны стоп Π΄ΠΎ тяТСлых ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡Π΅ΠΉ ΠΈ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй

Π΅) ДиагностичСская памятка:
β€’ ΠŸΡ€ΠΈΡ†Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ обслСдуйтС Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΌΠ΅Ρ‚ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ развития ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с аномалиями развития ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ Π°Π½ΠΎΡ€Π΅ΠΊΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.7.2019

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

НСкоторыС Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ нСбольшими отличиями ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ, Π° Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ измСнСния. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… Π²Ρ‹Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ становятся Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ взрослыми, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±ΠΎΠΉ ΠΈ Π½Π΅Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ.

Π‘ΠžΠ”Π•Π Π–ΠΠΠ˜Π•

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы

Π­Ρ‚ΠΎ условиС сущСствуСт Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ…, начиная ΠΎΡ‚ частичного отсутствия хвоста костных областСй ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° с отсутствиСм Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Ρ‚Π°Π·Π° ΠΈ части Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ / ΠΈΠ»ΠΈ поясничных областях ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° отсутствуСт Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ нСбольшая Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ. Π’ случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ участки ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сращСнныС, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ мСньшиС Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°

ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

БостояниС Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Π±ΠΎΡ€Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ с 3-ΠΉ ΠΏΠΎ 7-ю нСдСлю развития ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π€ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ крСстца / поясницы ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ приблиТаСтся ΠΊ Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ 4-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ развития. Из-Π·Π° аномальной гаструляции Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ миграция ΠΌΠ΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΡ‹. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ симптомам, Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² Π΄ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… симптомов, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ сращСниС Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй. Π₯отя точная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° нСизвСстна, Π±Ρ‹Π»ΠΎ высказано ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это состояниС ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ сочСтаниС экологичСских ΠΈ гСнСтичСских ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ ΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ состояния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹.

Доминантная наслСдствСнная ΡΠ°ΠΊΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ агСнСзия (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ называСмая синдромом ΠšΡƒΡ€Ρ€Π°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎ ) ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ часто ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Hb9 (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌ HlxB9) (ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π‘Π°Π»Π»ΠΈ Π­Π½Π½ Π›ΠΈΠ½Ρ‡, 1995, Nature Genetics).

Π Π°Π½Π΅Π΅ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это связано с сирСномСлиСй («синдром русалки»), Π½ΠΎ Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ Π½Π΅ связано с этим состояниСм.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

Π•ΡΡ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ уровня (ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°) ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития. НаимСнСС выраТСнная ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ‡Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ (ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π½ΡŽΡŽ) крСстца. Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π΄Π²ΡƒΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ½Π½ΡŽΡŽ (Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ) Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ. Π‘Π°ΠΌΡ‹Π΅ тяТСлыС Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ отсутствиС крСстца.

Π”ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ стало доступно Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ комплСксноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, часто Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ»Π°ΡΡŒ полная ампутация Π±Π΅Π΄Ρ€Π°. Π’ послСднСС врСмя ампутация (Π½Π° самом Π΄Π΅Π»Π΅ Ρ€Π°Π·ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ происходит разрСзания кости) выполняСтся Π² ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π΅ для Ρ‚Π΅Ρ…, ΠΊΡ‚ΠΎ согнут Π² колСнях ΠΈ пСрСвязан ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π±Π΅Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΡƒΡŽ посадку. НСкоторыС Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ с Ρ€Π°Π·ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ сустава ходят с ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·Π°ΠΌΠΈ Π½ΠΎΠ³. ΠžΡ‚ протСзирования Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π±Π΅Π· сущСствСнного контроля Π·Π° Π±Π΅Π΄Ρ€Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ быстрой ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… колясок ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ увСличСния вСса ΠΈ возраста Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ€ΡƒΠΊΠ°Ρ… ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΊΠ°Ρ€Π°Π±ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ всС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΈ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ хотят. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ с Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ пораТСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΊΡƒ ΠΈ Π½Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… приспособлСниях для Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Ρ‹. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠ΄ΠΏΠΎΡ€ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ костылями.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии синдром

ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ, синдром ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии – ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ΅ понятиС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ относится ΠΊ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… хвостовой ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³, заднюю ΠΊΠΈΡˆΠΊΡƒ, ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡƒΡŽ систСму ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности.

Π”ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии нСизвСстны. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ случаСв ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ спорадичСскими. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это ΠΌΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊ, Ρ‚.Π΅. Π² Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ участиС ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²: ΠΊΠ°ΠΊ гСнСтичСская ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ срСдовыС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ кровообращСния Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Одним ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ достовСрных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² риска являСтся сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ 15 Π΄ΠΎ 25% ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ дисгСнСзиСй ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ инсулинозависимым сахарным Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ. Π•ΡΡ‚ΡŒ указания Π½Π° участиС Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии Π³Π΅Π½Π° VANGL1. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ эмбриона.

Частота ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии оцСниваСтся ΠΊΠ°ΠΊ 1 – 5 случаСв Π½Π° 100000 Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния синдрома ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ частичная агСнСзия крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°. Π’ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… случаях крСстСц ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. АгСнСзия крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° сопровоТдаСтся Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π΄Π΅Ρ€, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ягодичных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ямки Π² Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ части спины (крСстцовая ямка ΠΈΠ»ΠΈ крСстцовый синус). Π’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлых случаях Π² процСсс Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ поясничныС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΈ. Π§Π΅ΠΌ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ тяТСлСС клиничСскиС проявлСния.

АномальноС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ части спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ нСврологичСскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря ΠΈ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ частоты мочСиспускания ΠΈ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡΡ‚ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря (Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒ).

Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΈΠΉ спСктр Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… симптомов, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π»ΠΈΡ†Π° (расщСлины Π³ΡƒΠ±Ρ‹ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π±Π°) ΠΈ Π°Ρ‚Ρ€Π΅Π·ΠΈΠΈ Π°Π½ΠΎΡ€Π΅ΠΊΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°.

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ стСпСни тяТСсти пораТСния Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ нСсколько Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² заболСвания. Π’ 2002 Π³. Π±Ρ‹Π»Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π° новая классификация, ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°Π²ΡˆΠ°Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-рСнтгСнологичСский Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° с ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Ρ‹.

Ρ‚ΠΈΠΏ А β€” нСбольшой Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ костями ΠΈΠ»ΠΈ сращСниС ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй ΠΏΠΎ срСднСй Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ; отсутствиС ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… поясничных ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²;

Ρ‚ΠΈΠΏ B β€” ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ сращСниС ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй, отсутствиС Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… поясничных ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²;

Ρ‚ΠΈΠΏ Π‘ β€” ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ сращСниС ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой, отсутствиС всСх поясничных ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΈΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΌ ΠΈ Ρ‚Π°Π·ΠΎΠΌ.

Бамая тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии называСтся сирСномСлиСй, ΠΈΠ»ΠΈ синдромом русалки. Однако Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ Π½Π΅Ρ‚ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мнСния ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ связи ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ синдромом ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии ΠΈ сирСномСлиСй. Π’ частности, Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сирСномСлия ΠΈ синдром ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ патогСнСтичСского спСктра, обусловлСнного ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΡ‹.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии ставится, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π΅Ρ‰Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ Π£Π—Π˜, Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях ΠΎΠ½ ставится ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ сразу послС роТдСния. ПослС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ Π£Π—Π˜ ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½, Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-Ρ€Π΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΡŽ (МРВ) для опрСдСлСния тяТСсти случая.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ симптоматичСскоС ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ проявлСния. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΎΠ±ΡƒΠ²ΡŒ, ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ‹ для Π½ΠΎΠ³ ΠΈΠ»ΠΈ костыли. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, рСкомСндуСтся лСчСбная Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π°. Π’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлых случаях часто трСбуСтся хирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠΎΡ€Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… усилий Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… спСциалистов: ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ², Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΡ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΎΠ², ΡƒΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ², Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ², ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· зависит ΠΎΡ‚ тяТСсти заболСвания.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

1. БокращСния:
β€’ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии (БКР)

2. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹:
β€’ ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ дисплазия
β€’ АгСнСзия крСстца
β€’ Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ аксиальной ΠΌΠ΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ дисплазии:
ΠΎ ΠŸΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Π»ΠΈΡ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ° ΠΏΠΎ срСднСй Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ

3. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ:
β€’ КомплСкс ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ нСдоразвития ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² крСстцового ΠΈ поясничного ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… сСгмСнтов спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
ΠΎ ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½Π½Π΅Ρ€Π²Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй

Π±) ЛучСвая диагностика:

1. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния:
β€’ Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΈΠΉ диагностичСский ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ:
ΠΎ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ крСстца ΠΈ гипоплазия Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй

2. Π£Π—Π˜ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°:
β€’ Π’ I тримСстрС:
ΠΎ КВР мСньшС Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹
ΠΎ ВыпячиваниС Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
ΠΎ Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π’Π’ΠŸ
β€’ Π’ΠΎ II ΠΈ III тримСстрах:
ΠΎ Π Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°:
— Выглядит Ρ‚Π°ΠΊ, Π±ΡƒΠ΄Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ «стСрли»
— Π¦Π΅Π½Ρ‚Ρ€Ρ‹ окостСнСния S1-S2 Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊ 16-17-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ гСстации
— Π›ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ всСго ΠΎΠ½ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Π² ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости
ΠΎ ΠŸΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ Π½Π΅ Π²ΠΈΠ΄Π΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈ Π£Π—Π˜ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости Π² аксиальной плоскости
ΠΎ ΠšΡ€Ρ‹Π»ΡŒΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй сблиТСны ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ
β€’ Π€ΠΎΡ€ΠΌΠ° Ρ‰ΠΈΡ‚Π°:
— УмСньшСниС пространства ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π±Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… костСй
ΠΎ ΠšΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ΅ Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅
ΠΎ Β«Π‘Ρ‚ΠΎΠΏΠ°-ΠΊΠ°Ρ‡Π°Π»ΠΊΠ°Β»
ΠΎ ΠšΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй:
— Поза Β«ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ со скрСщСнными Π½ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈΒ» ΠΈΠ»ΠΈ Β«Π‘ΡƒΠ΄Π΄Ρ‹Β»
ΠΎ ОбъСм амниотичСской Тидкости ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ ΠΈΠ»ΠΈ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅
ΠΎ Часто Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ тяТСлыС ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Π–ΠšΠ’ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы:
— Π–ΠšΠ’:
Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго отмСчаСтся Π°Π½ΠΎΡ€Π΅ΠΊΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ атрСзия
АтрСзия двСнадцатипСрстной кишки, Π½Π΅Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
— ΠœΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ систСма:
ΠšΠΈΡΡ‚ΠΎΠ·Π½Π°Ρ дисплазия ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ
Π Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒ, Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ·
ΠœΠΎΡˆΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-стволовая инвСрсия
АгСнСзия пСниса
ΠšΡ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ…ΠΈΠ·ΠΌ
ΠΎ Застойная сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ (24%)
ΠΎ Π‘ΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития ЦНБ:
— ΠœΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ 2-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°

4. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ диагностикС:
β€’ Π‘ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡŽ исслСдования:
ΠΎ Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ с Π‘Π” Π² I тримСстрС рСкомСндуСтся ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π’Π’Π£Π—Π˜:
— ОсобСнно Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ гликСмичСском ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ наступлСниСм бСрСмСнности
— Поиск Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠ½Ρ‚ΡƒΡ€ΠΎΠ² Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ части ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
— Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π’Π’ΠŸ
ΠΎ Π£ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ² с риском БКР поиск заострСния Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°:
— ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡƒΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ окончания Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии крСстца
— Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ суТСниС Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ Π² ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ягодиц ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°
ΠΎ Π’ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°; Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ всСх пяти поясничных ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ
ΠΎ Π›ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ всСго крСстСц визуализируСтся Π² аксиальной плоскости Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ подвздошного грСбня
ΠΎ ΠžΠΊΠΎΡΡ‚Π΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ крСстца Π½Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ Π΄ΠΎ сСрСдины II тримСстра:
— Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· нСльзя ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ, Ссли срок гСстации мСньшС 18 Π½Π΅Π΄.
— Π›Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ случаи ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ исслСдовании
ΠΎ ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π­Ρ…ΠΎΠšΠ“ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°:
— ЯвляСтся ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ Π‘Π”
— БКР часто сочСтаСтся с ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ развития сСрдца

ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°(Π‘Π»Π΅Π²Π°) Для Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ Ρƒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»Π° Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° МРВ. ΠŸΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ отсутствиС Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π±Ρ‹Π» сформирован Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π΄ΠΎ уровня Π΄ΠΈΠ°Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΡ‹. ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ МРВ позволяСт ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ спинном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, конус ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ заканчиваСтся Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°.
(Π‘ΠΏΡ€Π°Π²Π°) ΠŸΡ€ΠΈ МРВ Π² ΠΏΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹. Позвонки Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π’12 Π½Π΅ сформированы. ΠšΠΎΠ½ΡƒΡ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ, оканчиваСтся ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π°Π· Π½Π°Π΄ послСдним ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ для тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ БКР.

Π²) Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии:

1. ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅:
β€’ Π―Π΄Ρ€Π° окостСнСния Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ расслоСниС Π·Π°Π΄Π½ΠΈΡ… структур
β€’ Поиск Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ мСшка ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅
β€’ БочСтаСтся с ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ 2-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°:
ΠΎ ΠžΠ±Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ большой цистСрны
ΠΎ ΠœΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΎΠΊ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π±Π°Π½Π°Π½Π°
ΠΎ Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌ Β«Π»ΠΈΠΌΠΎΠ½Π°Β»: двояковогнутая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ°

2. Ассоциация VACTERL:
β€’ Π‘ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ развития ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π°Ρ‚Ρ€Π΅Π·ΠΈΠΈ анального отвСрстия, ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² сСрдца, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, конСчностСй ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Ρ…Π΅ΠΎΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ свища
β€’ Π§Π°Ρ‰Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ развития ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² (слияниС, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π±Π°Π±ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°), Π° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ отсутствиС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ НС связана с Π‘Π” Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ

3. БирСномСлия:
β€’ РаньшС Π΅Π΅ считали ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ этого ΠΆΠ΅ спСктра, Π½ΠΎ сСйчас относят ΠΊ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌ развития сосудистого происхоТдСния
β€’ Единая слившаяся ниТняя ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ
β€’ АгСнСзия ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ

4. БСгмСнтарная спинальная дисгСнСзия:
β€’ ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ спСктра, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ БКР
β€’ Π’Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΈΡ„ΠΎΠ· ΠΈΠ»ΠΈ кифосколиоз
β€’ Π’ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΉ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³ Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ дисгСнСзии:
ΠΎ Π‘ΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ Π½ΠΈΠΆΠ΅ уровня дисгСнСзии ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎ располоТСн

5. Артрогрипоз, сСквСнция Π°ΠΊΠΈΠ½Π΅Π·ΠΈΠΈ:
β€’ Из-Π·Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности выглядят ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ
β€’ ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ строСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ связи с Π‘Π” Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ

ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (Π‘Π»Π΅Π²Π°) Π’ III тримСстрС бСрСмСнности ΠΏΡ€ΠΈ Π£Π—Π˜ Π² ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π²ΠΈΠ΄Π½Π° характСрная ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° «стСртого» Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Π½ΠΈΠΆΠ΅ уровня Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ прСрывания. Π£ этого ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π·Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΡŒΡŽ с Π‘Π”, Π² поясничном ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 3 ядра окостСнСния.
(Π‘ΠΏΡ€Π°Π²Π°) На Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Ρ‚Π°Π· ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности с ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ дистрофиСй, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Π½Π΅Ρ€Π²Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Ноги скрСщСны Π² Β«ΠΏΠΎΠ·Π΅ Π‘ΡƒΠ΄Π΄Ρ‹Β».

Π³) ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ особСнности:

1. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния:
β€’ Π“Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°:
ΠΎ Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго носит спорадичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€
ΠΎ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠšΡƒΡ€Ρ€Π°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования; мутация гомСобокса Π³Π΅Π½Π° MNX1 (HLXB9):
— Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ крСстца (часто сСрповидной Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹), атрСзия анального отвСрстия, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅
β€’ Π­ΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·:
ΠΎ Π˜Π½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ этиологии, возникший Π΄ΠΎ 4-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ гСстации:
— ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° (гипСргликСмия)
— ВоздСйствиС токсинов:
ВоздСйствиС растворитСлСй ΠΈ лСкарствСнных срСдств, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ миноксидил, ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Ρ‹, Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ΅Π²ΡƒΡŽ кислоту
— ИшСмия, ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΈΠ·Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, воздСйствиС ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€
ΠΎ ΠŸΡ€Π΅Ρ€Π²Π°Π½Π½Π°Ρ/Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ вторичная нСйруляция ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ выступа:
— Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ влияСт Π½Π° ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ структуры, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ высокая частота ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития Π–ΠšΠ’ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы

2. Π‘Ρ‚Π°Π΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, градация ΠΈ классификация:
β€’ БКР 1-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°: конус заканчиваСтся Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ L1 ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅:
ΠΎ Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ достаточно протяТСнный
ΠΎ Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΉ частый Ρ‚ΠΈΠΏ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²
β€’ БКР 2-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°: Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎ располоТСнный, фиксированный, ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³:
ΠΎ Π›ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ сформирован крСстСц
ΠΎ Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ выявляСтся Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго диагностируСтся ΡƒΠΆΠ΅ Π² дСтском возрастС

3. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ хирургичСскиС особСнности:
β€’ Разновидности ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°:
ΠΎ ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ строСниС крСстца ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ строСниС Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй
ΠΎ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ крСстца
ΠΎ ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ строСниС/отсутствиС Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… поясничных ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²:
— Иногда Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ ΠšΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ:
ΠΎ Π‘Π³ΠΈΠ±Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π° Π±Π΅Π΄Π΅Ρ€/ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π΅ΠΉ
ΠΎ Β«Π‘Ρ‚ΠΎΠΏΠ°-ΠΊΠ°Ρ‡Π°Π»ΠΊΠ°Β»

Π΄) ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ особСнности:

1. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°:
β€’ НаиболСС частыС ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы:
ΠΎ Π”ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Π½Π΅ визуализируСтся Π²ΠΎ врСмя исслСдования Π²ΠΎ II тримСстрС бСрСмСнности
ΠΎ ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ конСчностСй
β€’ Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ клиничСскиС симптомы:
ΠΎ ΠœΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡƒΠΆΠ΅ Π² I тримСстрС бСрСмСнности, Π²ΠΎ врСмя измСрСния Π’Π’ΠŸ:
— ОсобоС Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ слСдуСт ΡƒΠ΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ обслСдованию Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с Π‘Π”

2. ДСмографичСскиС особСнности:
β€’ ЭпидСмиология:
ΠΎ М:Π–= 1:1
ΠΎ 1-5/100 000
ΠΎ Π£ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π‘Π”, встрСчаСтся Π² 200 Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅
ΠΎ 12-16% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с БКР Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ с Π‘Π”:
— ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ являСтся Π½Π΅ΡƒΠ΄ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ
ΠΎ Π£ 1% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π‘Π”, имССтся БКР

3. ЕстСствСнноС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·:
β€’ Высокая ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ слуТат ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития
β€’ Π£ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎ тяТСлой стСпСни, зависящиС ΠΎΡ‚ уровня располоТСния Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°
ΠΎ НаиболСС Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ β†’ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй ΠΈ атрофия ΠΈΡ… Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ²
β€’ Π”Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ > Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ:
ΠΎ ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ всСгда Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ
β€’ НСйрогСнная дисфункция ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря практичСски Ρƒ всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²
β€’ ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅

Π΅) ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ диагностики:

1. ОсобоС вниманиС:
β€’ Π‘ΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π΅Π³ΠΎ конуса ΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Π½Π° МРВ:
ΠΎ ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ МРВ позволяСт ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ для ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ

2. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ²:
β€’ Π―Π΄Ρ€Π° окостСнСния всСгда ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² аксиальной плоскости Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΊΡ€Ρ‹Π»ΡŒΠ΅Π² ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡˆΠ½Ρ‹Ρ… костСй
β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π‘Π” для Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ установлСния сроков ΠΈ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ исслСдования анатомичСских структур проводится Π’Π’Π£Π—Π˜, Ρ‡Ρ‚ΠΎ особСнно Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ гликСмичСском ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ наступлСниСм бСрСмСнности:
ΠΎ Если сроки гСстации Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ БКР ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ сниТСнию КВР

ΠΆ) Бписок использованной Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹:
1. Demir МК et al: Caudal regression syndrome with diplomyelia (type 2 split cord malformation), tethered cord, syringomyelia, and horse-shoe kidney. Spine J. ePub, 2015
2. Puneeth KT et al: High abrupt cord termination: a hallmark of caudal regression syndrome. BMJ Case Rep. 2014, 2014
3. Beaumont C et al: Prenatal imaging of caudal regression syndrome with postnatal correlation: novel insights. Fetal Diagn Ther. 34(2): 131-2, 2013
4. Kokrdova Z: Caudal regression syndrome. J Obstet Gynaecol. 33(2):202-3, 2013
5. Sharma P et al: Clinico-radiologic findings in group II caudal regression syndrome. J Clin Imaging Sci. 3:26, 2013

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 29.9.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгрСссия спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π°) ВСрминология:
1. БокращСния:
β€’ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии (БКР)
2. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹:
β€’ АгСнСзия крСстца, гипогСнСзия пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
3. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ:
β€’ Π‘ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ развития ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° осСвого скСлСта + сочСтанныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ развития мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ

1. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ характСристики синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии:
β€’ НаиболСС Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΉ диагностичСский ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ:
ΠΎ НСдоразвитиС пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
ΠΎ Аномалии Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
β€’ Локализация:
ΠΎ ΠŸΠΎΡΡΠ½ΠΈΡ‡Π½ΠΎ-крСстцовый ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹:
ΠΎ Π Π°Π·Π½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
β€’ ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ:
ΠΎ Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ простого отсутствия ΠΊΠΎΠΏΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² Π΄ΠΎ тяТСлой Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ всСго пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°:
— Частичная ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ односторонняя дисгСнСзия с косым располоТСниСм пояснично-крСстцового сочлСнСния
— Двусторонняя Ρ‚ΠΎΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипогСнСзия пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ столб оканчиваСтся Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°
ΠΎ Π’Π΅Π»Π° ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡΡ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ ΠΎ Π’Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ суТСниС спинномозгового ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° Π² ΠΊΡ€Π°Π½ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ послСднСго ΠΈΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°:
— ΠšΠΎΡΡ‚Π½Ρ‹Π΅ выросты ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡƒΡ‡ΠΊΠΈ, ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой Ρ€Π°Π·Π΄Π²ΠΎΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ остистыС отростки, ΠΈΠ»ΠΈ тяТСлый Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ стСноз Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ части Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мСшка

2. РСнтгСнологичСскиС Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅:
β€’ РСнтгСнография:
ΠΎ ГипогСнСзия костных структур пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°

3. КВ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии:
β€’ КВ с КУ:
ΠΎ ДисгСнСзия пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ стСноз Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° спинномозгового ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°
ΠΎ Β± усилСниС контрастирования спинномозговых Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ²/Π΄ΠΎΡ€-Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΡ€Π΅ΡˆΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π² (Π”ΠšΠ“)

5. Π£Π»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅:
β€’ ΠœΠΎΠ½ΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ Π£Π—Π˜:
ΠΎ Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° 1: Ρ‚ΡƒΠΏΠΎΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠ΅ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ уровня L1, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
ΠΎ Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° 2: ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ конус спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, пСрСходящий Π² ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΈΡ‚ΡŒ + ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°

6. НСсосудистыС рСнтгСнологичСскиС исслСдования:
β€’ ΠœΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΡ:
ΠΎ ΠšΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипогСнСзия ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Β± стСноз Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мСшка; Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π° Π² сочСтании с КВ

7. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ:
β€’ ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ» исслСдования:
ΠΎ Если МРВ ΠΏΠΎ Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ провСсти Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ скрининга Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π£Π—Π˜
ΠΎ Для подтвСрТдСния Π£Π—-Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ планирования лСчСния ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ МРВ:
— Π‘Π°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ МР-Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅/отсутствиС Ρ„ΠΈΠΊΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… спинной ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ/Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΡ‹
— ΠΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ МР-Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ стСноза костного спинномозгового ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°, Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… сочСтанных Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ

Π²) Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика синдрома ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСгрСссии:

1. Ѐиксированный спинной ΠΌΠΎΠ·Π³:
β€’ НизкоС располоТСниС спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Β± утолщСнная ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠΌ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π½ΠΈΡ‚ΡŒ, отсутствиС ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ дисгСнСзии
β€’ ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ слоТно ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ дисгСнСзии крСстца:
ΠΎ Β± сочСтанныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ Π² Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС

2. Закрытая дизрафия ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°:
β€’ Задняя дизрафия Π±Π΅Π· Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅)

3. Π‘ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΎΠ΅ крСстцовоС ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅ (БКМ):
β€’ Π˜ΡΡ‚ΠΎΠ½Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Ρ€Π΅ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ крСстца, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ
β€’ На сСгодняшний дСнь данная патология считаСтся ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π°Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ кисты, Π° Π½Π΅ истинным ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΡ†Π΅Π»Π΅

3. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·:
β€’ Π’Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ ΠΈ зависят ΠΎΡ‚ тяТСсти Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ

4. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅:
β€’ Π₯ирургичСский Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ· спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ клиничСски Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠΉ Π΅Π³ΠΎ фиксации
β€’ Π₯ирургичСский Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ·/дуропластика ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСврологичСской Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² со стСнозом Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° спинномозгового ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°
β€’ ΠžΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° для ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй

Π΅) ДиагностичСская памятка:
1. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡƒΡ‡Π΅ΡΡ‚ΡŒ:
β€’ НаиболСС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ диагностики, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ максимально ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΈ провСсти ΠΈΡΡ‡Π΅Ρ€ΠΏΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, являСтся МРВ
2. Π‘ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ:
β€’ Аномалии развития ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с аномалиями ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ Π°Π½ΠΎΡ€Π΅ΠΊΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π·ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΈ Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚

ΠΆ) Бписок использованной Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹:
1. Chikkannaiah Π  et al: Sirenomelia with associated systemic anomalies: an autopsy pathologic illustration of a series of four cases. Pathol Res Pract. 210(7):444-9, 2014
2. Puneeth KT et al: High abrupt cord termination: a hallmark of caudal regression syndrome. BMJ Case Rep., 2014
3. Beaumont C et al: Prenatal imaging of caudal regression syndrome with postnatal correlation: novel insights. Fetal DiagnTher. 34(2): 131β€”2, 2013
4. Jeelani Y et al: Closed neural tube defects in children with caudal regression. Childs Nerv Syst. 29(9): 1451-7, 2013
5. Palacios-Marques A et al: Prenatal diagnosis of caudal dysplasia sequence associated with undiagnosed type I diabetes. BMJ Case Rep. 2013, 2013
6. Sharma P et al: Clinico-radiologicfindings in group II caudal regression syndrome. J Clin Imaging Sci. 3:26, 2013
7. Pang D: Sacral agenesis and caudal spinal cord malformations. Neurosurgery. 32(5):755-78; discussion 778-9, 1993

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.7.2019

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *