кавернома головного мозга мрт
Кавернома головного мозга. Что это
Содержание:
Эпидемиология (сколько людей болеет)
Истинной статистики заболеваемости каверномой головного мозга не существует, считается, что это около 0.5% от всего населения планеты. Множество людей могут прожить жизнь, так и не столкнувшись с манифестом каверномы (проявлением данной болезни).
Клиника, генетика, патологическая анатомия заболевания
Чаще всего каверномы головного мозга встречаются в большом мозге, над наметом мозжечка (супратенториально). Представляют из себя каверны — полости, похожие своим строением на венозные сосуды, заполненные кровью. Однако, убедительного прямого кровоснабжения не имеют — т.е. при ангиографии питающие сосуды не выявляются. Проявляются каверномы кровоизлиянием, хотя как я уже отметил, достоверного питания кровью они не имеют или эпилептическими припадками, характер которых может быт очень разным (вплоть до эпизодов дериализации, фуг, трансов, как в случае данного пациента).
Чаще всего каверномы единичные, но бывают и множественными и, как правило, встречаются в рамках генетического, наследственного заболевания. Такие гемангиомы не подлежат открытому хирургическому удалению.
Особое место занимают каверномы ствола головного мозга и могут вызывать очень тяжелые последствия для здоровья в случае их разрыва с кровоизлиянием. Так же бывают каверномы спинного мозга.
Лечение каверномы головного мозга
Единой тактики лечения каверном головного мозга нет. Считается, что каверномы, проявляющиеся эпиприпадками или кровоизлияниями и расположенные зоне досягаемости, подлежат хирургическому удалению. Каверномы ствола головного мозга так же оперируются некоторыми нейрохирургами, но данная операция требует серьезного материального обеспечения, нейрофизиологического контроля, большого хирургического мужества и умения.
Вопрос радиохирургии (гамма-нож) в лечении каверном остается открытым и доказательств эффективности данного метода нет.
Пример удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
Пациент мужского пола, 1989г.р., обратился в ПГКБ, беспокоили сложные судорожные припадки.
На МРТ головного мозга выявлена небольшая кавернома правой височной доли головного мозга до 1.5-2 см в диаметре.
Операция по удалению каверномы головного мозга
Правосторонняя птериональная краниотомия. Препаровка боковой щели головного мозга. В медиальных передних, книзу от полнокровной Сильвиевой вены, отделах кортикотомия. Налет гемосидерина — желтизна — верный признак правильной траектории доступа. Кавернома отделена от мозга и удалена тотально.
Операция удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
На контрольной МРТ головного мозга с контрастом на следующий день после операции — кавернома удалена, незначительная эпидуральная гематома полюса височной доли — в проекции резекции крыла основной кости — без клинических проявлений.
Выписан домой на 10-ые сутки.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Обзор онкологических заболеваний каверномы
Вам поставили диагноз: кавернома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат каверномы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Каверномы
Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.
Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.
Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.
Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Кавернозная венозная мальформация головного мозга
Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.
Терминология
Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.
Эпидемиология
У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии.
Клинические проявления
Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни. Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков. Риск кровоизлияния составляет
1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.
Морофология
Классификация
По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.
Диагностика
Кавернозные венозные мальформации головного мозга в
Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.
При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.
Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.
Лечение и прогноз
В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.
Дифференциальный диагноз
Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:
Кавернозная ангиома (кавернома)
Кавернозная ангиома (кавернома)
Что такое кавернозная ангиома (кавернома)?
Кавернома (кавернозная мальформация, кавернозная ангиома) представляет собой совокупность мелких кровеносных сосудов (капиляров) нерегулярной, расширенной формы, в головном или спинном мозге, или в стволе мозга.
Насколько распространены каверномы?
Каверномы встречаются в среднем у 1 человека из 100 – 200. Каверномы составляют примерно 10-15% всех цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно у 30% пациентов с каверномой первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет. 70-80% каверном локализуются в полушариях головного мозга. Риск кровотечения из кавернозных мальформаций составляет примерно 0,7-1,7% в год для каждой каверномы (у некоторых пациентов может быть более 1 каверномы).
Примерно в 20% случаев каверномы являются врожденными (семейная форма). В этих случаях у пациентов чаще встречаются множественные (множественные) кавернозные ангиомы. Если у родителя есть семейная форма заболевания, вероятность того, что ребенок заболеет, составляет 50%.
В 25-30% случаев диагноз ставится у пациентов в возрасте до 20 лет; в возрасте 20-40 лет – 60% случаев; старше 40 лет – в 10-15% случаев.
Каковы симптомы каверномы?
Во многих случаях (около 50%) у пациента могут отсутствовать какие-либо признаки заболевания, и кавернома обнаруживается на обследованиях компьютерной томографии или МРТ по совершенно другим причинам.
Симптомы могут возникнуть в случае стремительного увеличении каверномы или при разрыве тонкой стенки сосудов и развития кровоизлияний в мозг. Если кровоизлияния образуются в так называемых функциональных важных областях головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, то может развиваться неврологический дефицит.
Но наиболее распространенным симптомом, вызванным кавернозными ангиомами, являются эпилепсия (50%).
Кавернозная ангиома. Как ставится диагноз?
Каверномы называют «ангиографически невидимыми» кровеносными сосудами. Это означает, что, хотя каверномы являются кровеносными сосудами, они не могут быть обнаружены с помощью обследований сосудов методами Ангиографии компьютерной томографии (КТ Аг), Ангиографии магнитно-резонансной томографии (МРА) или методом цифровой субтракционной ангиографии. Ангиограммы не показывают кавернозные мальформации из-за очень медленного кровотока в них.
Наиболее точный диагноз может быть поставлен путем проведения полного контрастного магнитно-резонансного исследования (МРТ). Очень важно проводить это обследование в учреждениях, где оно интерпретируется и описывается опытными нейрорадиологами, которые специализируются на диагностике проблем головного и спинного мозга.
Для мониторинга возможных изменений размера кавернозной мальформации или кровоподтеков (которые часто могут быть бессимптомными) а также для того чтобы проследить возможное развитие новых каверном пациенты переодически должны проходить МРТ-обследование.
В случаи обнаружения кавернозной ангиомы, необходима консультация специалиста – нейрохирурга. Мы охотно рассмотрим Ваш случай и предложим решение по необходимости. Записаться на консультацию можно здесь!
Кавернозная ангиома. Какие варианты лечения существуют?
Для бессимптомных каверном
Кавернозные ангиомы, которые непреднамеренно выявляются и не вызывают каких-либо связанных с ними симптомов, должны контролироваться с помощью магнитно-резонансной томографии с контрастным веществом один раз в год в течение первых 2 лет, а затем каждые 3-5 лет. Конечно, если у вас есть какие-либо новые симптомы или подозрение на кровоизлияние из каверномы, обследование должно быть повторено незамедлительно.
Несмотря на многолетний мировой опыт хирургического лечения кавернозных мальформаций, на сегодняшний день хирургия бессимптомных каверном все еще рассматривается как весьма спорная. Всегда очень важно оценить риски хирургического вмешательства и возможные сценарии естественного течения этого заболевания в зависимости от местоположения (локализации) каверномы.
Например, общий риск инсульта и/или смерти после кавернозной операции составляет 6%. Это значительно превышает естественный риск кровоизлияния из кавернозной мальформации, который составляет 2,4% в течении 5 лет. Но 6%-ный послеоперационный риск развития осложнений после операции каверномы становится значительно более благоприятным по сравнению с риском повторного кровоизлияния после первичного (29,5% в течении 5 лет).
Для симптоматических каверном
Операция может рассматриваться для контроля эпилептических припадков, если:
Операция может потребоваться также пациентам, у которых было первичное кровоизлияние из каверномы, вызывающее неврологические симптомы при узловии что кавернома находится в хирургически легкодоступном месте.
Риски хирургического вмешательства для каверном, расположенных в зонах мозга высокого риска, представляющих значительное функциональное значение, должны тщательно оцениваться. В таких случаях необходимость хирургического вмешательства должна рассматриваться в случае повторного разрыва / кровоподтека.
Стереотаксическая радиохирургия (стереотаксическая лучевая хирургия) рассматривается в случаях одиночных (единичных образований) кавернозных ангиом, когда кавернозная мальформация расположена в глубокой / функционально важной области мозга, и риск операции при этом считается неприемлемо высоким.
Следует отметить, что после стереотаксической радиохирургии риск кровотечения в течение некоторого времени становится выше, чем при простом наблюдении за каверномой. Например, риск кровоизлияния в стволу мозга после облучения составляет 11-15% в год в течение первых 2 лет, но затем уменьшается до 1-2,4%. Радиохирургия не используется для бессимптомных, хирургически доступных и семейных форм заболевания. Следует также иметь в виду, что само облучение может вызывать образование новых каверном.
Мы принимаем на лечение как жителей Латвии, так и иностранных пациентов – узнайте больше здесь о возможностях лечения у нас если Вы проживаете не в Латвии.
Нашей клинической базой (место проведения операций и манипуляций) является современно оборудованный стационар “Aiwa clinic”, узнайте больше здесь!
Здесь Вы можете ознакомится с отзывами местных и иностранных пациентов о лечении у нас.
Кавернома головного мозга мрт
а) Характеристики каверномы головного мозга:
— Четко отграниченные, напоминающие тутовую ягоду, сосудистые гамартомы, обычно состоящие из сети сосудов с одним эндотелиальным слоем, без поражения паренхимы мозга.
— Каверномы могут развиваться de novo и имеют склонность расти и вызывать кровоизлияния.
— Лечение хирургическое или консервативное.
б) Патогенез каверномы головного мозга. Биологическое поведение каверном изучено не полностью. Считается, что они возникают на ранних стадиях эмбриогенеза и растут в соответствии с механизмами развития АВМ. Изменения кровотока могут быть причиной формирования расширенных кровеносных сосудов. Каверномы определяются как статические и не растущие в течение десятков лет, но часто описывается и рост этих образований. Описано образование новых каверном, индуцированных предшествующей лучевой терапией.
Следовательно, возникает вопрос, являются ли этот процесс врожденным или приобретенным, и является ли он пролиферативным или зависимым от неоангиогенеза. Иммуногистохи-мические исследования показали, что выражены факторы как пролиферации, так и неоангиогенеза. Таким образом, каверномы следует рассматривать скорее как активный, а не как статический процесс. Неоангиогенез занимает более видное место при поверхностно расположенных каверномах по сравнению с глубинными и не связан с предшествующими кровоизлияниями.
Каверномы могут возникать спорадически, но могут и передаваться но наследству, преимущественно доминатным путем с неполной пенетрантностью. Пациенты могут иметь один или несколько пороков развития. Аутосомно-доминантный семейный тип наследования встречается с частотой 1:2000-1:10000. Это, как правило, связано с появлением нескольких каверном. Помимо гетерозиготной мутации одного из трех генов (ССМ1, ССМ2 или ССМЗ), вторая соматическая мутация представляется важной для происхождения повреждения.
В семейных случаях мутации гена ССМ1 встречаются практически у всех латиноамериканцев и примерно в 40% семейных случаев неиспанского происхождения. За очень малыми исключениями мутации генов ССМ являются укороченными или же результатом большой геномной реаранжировки, требующей генетической консультации.
в) Эпидемиология каверномы головного мозга. Исследования, основанные на большой серии аутопсий, выявили, что частота встречаемости цереброваскулярных пороков развития варьирует от 0,1 до 4%. Заболеваемость кавернозными пороками развития составила 0,02-0,9%.
Другие исследования показывают отсутствие корреляции между полом и частотой встречаемости каверном. Возраст колеблется от новорожденных до 90-летних, и в среднем составляет 34 года. Самый высокий уровень заболеваемости находится между третьим и пятым десятилетиями жизни. Заболеваемость у детей составляет примерно одну четверть всех случаев.
В большинстве случаев каверномы расположены супратенториально. В большой серии 67% каверном были расположены супратенториально, 26% инфратенториально, и 6% были обнаружены в спинном мозге.
г) Симптомы каверномы головного мозга. Из-за неоднородности в размерах, локализации и склонности к кровоизлияниям кавернозные ангиомы могут вызывать широкий спектр клинических симптомов с такими изменениями в процессе течения, как повторяющиеся обострения с чередованием периодов ремиссии. В некоторых случаях кавернома может имитировать рассеянный склероз в связи с колебаниями неврологического дефицита. Клинические синдромы классически подразделяются на широкую категорию припадков, очаговый неврологический дефицит и кровоизлияния. Неврологический дефицит может быть временным, прогрессирующим, преходящим или стойким.
Что касается показаний к операции для лечения эпилептических припадков, вызванных каверномами, то общепризнано, что, удаление патологического очага улучшает качество жизни большинства пациентов.
д) Диагностика каверномы мозга. В настоящее время дигитальная субтракционная ангиография (DSA) считается скорее ненужным диагностическим инструментом. Наиболее чувствительным и, следовательно, наиболее важным методом исследования является магнитно-резонансная томография (МРТ), с особенно высокой чувствительностью при последовательности градиент-эхо. Тем не менее, из-за частой связи каверном с развитием венозных аномалий в редких случаях (например, для планирования хирургического доступа) ангиография может дополнить предоперационную диагностику у пациентов, страдающих этим пороком.
В повседневной клинической практике T1- и Т2-взвешенные MPT-изображения, полученные в трех проекциях, являются наиболее важным диагностическим средством, способным не только подтвердить диагноз кавернозной мальформации, но и определить ее точные размеры, расположение, а также другие параметры, такие как множественность поражения и гидроцефалию, а также оценить состояние окружающей паренхимы мозга и наличие кровоизлияний. Кроме того, послеоперационный контроль на МРТ необходим во всех случаях для подтверждения полноты удаления каверномы, а также, чтобы оценить возможное образование de novo.
Визуализация каверном:
А) вверху слева: 24-летний пациент с сильнейшими головными болями и эпилепсией, аксиальная МРТ: интракапсулярное кровоизлияние;
внизу слева: коронарное Т2-взвешенное изображение; вверху справа: КТ: кровоизлияние с внутрикапсулярным расположением крови, возникшее в результате повторяющихся кровотечений; внизу справа: послеоперационная КТ: полное удаление кавеномы.
Б) вверху слева: МРТ (Т2-взвешенная) у пациента 41 года с множественными поражениями, включающими клинически манифестировавшую обширную каверному в среднем мозге.
Пациент страдал от повторяющихся кровоизлияний; вверху справа: коронарная МРТ (Т1-взвешенная МРТ с контрастированием);
вверху справа: послеоперационная МРТ после удаления каверномы из подвисочного (субтенториального) доступа; внизу справа: пациент на 7 день после операции.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021