кавернозная ангиома головного мозга симптомы у детей

Кавернозная ангиома (кавернома)

Кавернозная ангиома (кавернома)

Что такое кавернозная ангиома (кавернома)?

Кавернома (кавернозная мальформация, кавернозная ангиома) представляет собой совокупность мелких кровеносных сосудов (капиляров) нерегулярной, расширенной формы, в головном или спинном мозге, или в стволе мозга.

Насколько распространены каверномы?

Каверномы встречаются в среднем у 1 человека из 100 – 200. Каверномы составляют примерно 10-15% всех цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно у 30% пациентов с каверномой первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет. 70-80% каверном локализуются в полушариях головного мозга. Риск кровотечения из кавернозных мальформаций составляет примерно 0,7-1,7% в год для каждой каверномы (у некоторых пациентов может быть более 1 каверномы).

Примерно в 20% случаев каверномы являются врожденными (семейная форма). В этих случаях у пациентов чаще встречаются множественные (множественные) кавернозные ангиомы. Если у родителя есть семейная форма заболевания, вероятность того, что ребенок заболеет, составляет 50%.

В 25-30% случаев диагноз ставится у пациентов в возрасте до 20 лет; в возрасте 20-40 лет – 60% случаев; старше 40 лет – в 10-15% случаев.

Каковы симптомы каверномы?

Во многих случаях (около 50%) у пациента могут отсутствовать какие-либо признаки заболевания, и кавернома обнаруживается на обследованиях компьютерной томографии или МРТ по совершенно другим причинам.

Симптомы могут возникнуть в случае стремительного увеличении каверномы или при разрыве тонкой стенки сосудов и развития кровоизлияний в мозг. Если кровоизлияния образуются в так называемых функциональных важных областях головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, то может развиваться неврологический дефицит.

Но наиболее распространенным симптомом, вызванным кавернозными ангиомами, являются эпилепсия (50%).

Кавернозная ангиома. Как ставится диагноз?

Каверномы называют «ангиографически невидимыми» кровеносными сосудами. Это означает, что, хотя каверномы являются кровеносными сосудами, они не могут быть обнаружены с помощью обследований сосудов методами Ангиографии компьютерной томографии (КТ Аг), Ангиографии магнитно-резонансной томографии (МРА) или методом цифровой субтракционной ангиографии. Ангиограммы не показывают кавернозные мальформации из-за очень медленного кровотока в них.

Наиболее точный диагноз может быть поставлен путем проведения полного контрастного магнитно-резонансного исследования (МРТ). Очень важно проводить это обследование в учреждениях, где оно интерпретируется и описывается опытными нейрорадиологами, которые специализируются на диагностике проблем головного и спинного мозга.​

Для мониторинга возможных изменений размера кавернозной мальформации или кровоподтеков (которые часто могут быть бессимптомными) а также для того чтобы проследить возможное развитие новых каверном пациенты переодически должны проходить МРТ-обследование.

В случаи обнаружения кавернозной ангиомы, необходима консультация специалиста – нейрохирурга. Мы охотно рассмотрим Ваш случай и предложим решение по необходимости. Записаться на консультацию можно здесь!

Кавернозная ангиома. Какие варианты лечения существуют?

Для бессимптомных каверном

Кавернозные ангиомы, которые непреднамеренно выявляются и не вызывают каких-либо связанных с ними симптомов, должны контролироваться с помощью магнитно-резонансной томографии с контрастным веществом один раз в год в течение первых 2 лет, а затем каждые 3-5 лет. Конечно, если у вас есть какие-либо новые симптомы или подозрение на кровоизлияние из каверномы, обследование должно быть повторено незамедлительно.

Несмотря на многолетний мировой опыт хирургического лечения кавернозных мальформаций, на сегодняшний день хирургия бессимптомных каверном все еще рассматривается как весьма спорная. Всегда очень важно оценить риски хирургического вмешательства и возможные сценарии естественного течения этого заболевания в зависимости от местоположения (локализации) каверномы.

Например, общий риск инсульта и/или смерти после кавернозной операции составляет 6%. Это значительно превышает естественный риск кровоизлияния из кавернозной мальформации, который составляет 2,4% в течении 5 лет. Но 6%-ный послеоперационный риск развития осложнений после операции каверномы становится значительно более благоприятным по сравнению с риском повторного кровоизлияния после первичного (29,5% в течении 5 лет).

Для симптоматических каверном

Операция может рассматриваться для контроля эпилептических припадков, если:

Операция может потребоваться также пациентам, у которых было первичное кровоизлияние из каверномы, вызывающее неврологические симптомы при узловии что кавернома находится в хирургически легкодоступном месте.

Риски хирургического вмешательства для каверном, расположенных в зонах мозга высокого риска, представляющих значительное функциональное значение, должны тщательно оцениваться. В таких случаях необходимость хирургического вмешательства должна рассматриваться в случае повторного разрыва / кровоподтека.

Стереотаксическая радиохирургия (стереотаксическая лучевая хирургия) рассматривается в случаях одиночных (единичных образований) кавернозных ангиом, когда кавернозная мальформация расположена в глубокой / функционально важной области мозга, и риск операции при этом считается неприемлемо высоким.

Следует отметить, что после стереотаксической радиохирургии риск кровотечения в течение некоторого времени становится выше, чем при простом наблюдении за каверномой. Например, риск кровоизлияния в стволу мозга после облучения составляет 11-15% в год в течение первых 2 лет, но затем уменьшается до 1-2,4%. Радиохирургия не используется для бессимптомных, хирургически доступных и семейных форм заболевания. Следует также иметь в виду, что само облучение может вызывать образование новых каверном.

Мы принимаем на лечение как жителей Латвии, так и иностранных пациентов – узнайте больше здесь о возможностях лечения у нас если Вы проживаете не в Латвии.
Нашей клинической базой (место проведения операций и манипуляций) является современно оборудованный стационар “Aiwa clinic”, узнайте больше здесь!
Здесь Вы можете ознакомится с отзывами местных и иностранных пациентов о лечении у нас.

Источник

Кавернозная ангиома головного мозга симптомы у детей

В кавернозных ангиомах мозга патологические расширенные кровеносные сосуды смыкаются так плотно, что они не разделены нервной тканью. Эти сосуды обычно, но не всегда, тонкостенные и емкие. Они часто кальцифицированы, содержат отложения гемосидерина в соединительной ткани, разделяющей сосуды, и формируют образования, четко ограниченные в паренхиме, иногда с субарахноидальным компонентом (Rorke, 1989). Каверномы могут иметь спорадический или генетически детерминированный характер с аутосомно-доминантным типом наследования.

В последних случаях они часто, но не обязательно множественные. Известно по меньшей мере три локуса на хромосомах 7q, 7р и 3q и были выделены ответственные гены — KRITI, MGC4507 и PCD10 (Denier et al., 2004а, b; Bergametti et al., 2005). Белок, кодируемый геном KRITI, локализуется в сосудистом эндотелии, астроцитах и пирамидальных нейронах в коре взрослого человека (Guzeloglu-Kayisli et al., 2004). По-видимому, нет очевидных фенотипических различий. Denier et al. (2004а) обнаружили три гена, которые отвечают за 40%, 20% и 40% случаев соответственно, но, кажется, здесь большие различия в разных популяциях.

Отмечается лишь слабая корреляция генотип-фенотип; вероятно, мутация ССМ3 чаще сопровождается кровотечением и имеет раннее начало в детском возрасте (Denier et al., 2006).

Пропорции спорадических и семейных форм могут также варьировать (Laurans et al., 2003). В семьях с повреждением KRITI возраст на момент диагностики колебался от 2 до 72 лет; около половины носителей были бессимптомными до возраста 50 и более лет, а у 5 человек в возрасте 27-48 лет были отрицательные результаты МРТ исследований. Имеются сообщения о спорадических случаях, индуцированных лучевой терапией (Noel et al., 2002).

Среди наиболее распространенных симптомов кавернозной ангиомы в крупных исследованиях Denier et al. встречались судороги (у 55% пациентов) и гемиплегия (32%). Неврологические расстройства часто возникали внезапно. Эпилепсия присутствовала в двух третях случаев в других сериях исследований (Kattapong et al., 1995). Припадки могут развиться в любом возрасте от младенческого до подросткового (Mottolese et al., 2001). Припадки парциальные и часто трудно контролируемые. Очаговый двигательный дефицит, иногда неустойчивый,— менее характерное проявление (Simard et al., 1986, Requena et al., 1991). Он, вероятно, связан с эпизодами небольших кровотечений.

Обширные кровоизлияния не распространены. Головная боль и психиатрические проявления встречаются относительно часто. МРТ является наиболее мощным диагностическим методом. Mathieson et al. (2003) рассмотрели особенности 68 случаев и их хирургическое лечение.

Кавернозная ангиома у ребенка.
МРТ Т1-режим, контрастирование гадолинием (слева): захватывание контраста в зоне поражения.
Т2-режим (справа): область «пустого» сигнала при длительной релаксации в результате парамагнитного эффекта отложений гемосидерина.

КТ указывает на небольшие очаги кальцификации примерно в половине случаев, сочетающиеся с изменениями в плотности, варьирующие от отечных до подобных гематоме. Усиление может быть только умеренным и неоднородным.

Характерные особенности кавернозной мальформации на МРТ (Zimmerman et al., 1991) представлены хорошо определяемыми повреждениями с центральным очагом смешанной интенсивности сигнала, окруженным ободком отсутствующего сигнала в связи с парамагнитным эффектом гемосидерина, который становится видным на Т2-взвешенных изображениях из-за длительного времени освобождения. Градиент эхо-последовательностей является значительно более чувствительным и обнаруживает намного больше повреждений, чем Т2-последовательности (Denier et al., 2004b).

Ангиография может быть нормальной или указывать на бессосудистые массы, и кавернозные ангиомы являются наиболее характерным типом не проявляющихся на ангиографии мальформаций. Множественные каверномы являются распространенными и могут поражать любые области.

Истинное происхождение каверном до конца не определено. Кавернозные ангиомы могут увеличиваться, клинически они могут имитировать опухоль. В некоторых случаях наблюдалось возникновение новых поражений, и данное расстройство может иметь прогрессирующий характер (Kattapong et al., 1995). Течение семейных случаев было исследовано Labauge et al. (2000), которые наблюдали 40 пациентов с каверномами и обнаружили доказательства изменений в поражениях в 28 случаях, кровотечение в 21 и развитие новых поражений в 23, указывающих на развитие состояния. Однако был предположен и более благоприятный прогноз (Churchyard et al., 1992).

Множественные кожные и кавернозные ангиомы у новорожденных изредка могут быть частью синдрома неонатального множественного гемангиоматоза (Heudes et al., 1990), который включает поражение ЦНС в 30% случаев, и частью генетических синдромов с наличием кавернозных гемангиом в печени и сетчатке глаз или дефектов редукции лимба (Filling-Katz et al., 1992; Drigo et al., 1994) в дополнение к церебральным поражениям.

Оперативное лечение рекомендовано пациентам с эпилепсией и прогрессирующим очаговым дефицитом при условии доступности поражения, и дает великолепные результаты. Также используется лучевая терапия тонким пучком. Отношение к скрытым поражениям до сих пор является неопределенным, и хирургическое лечение с целью исключения массивного кровотечения спорно при глубоких очагах. При множественных очагах, вероятно, оправдана хирургическая резекция доступных поражений, способных вызывать симптомы или явно прогрессирующих. Другие повреждения должны регулярно контролироваться с помощью МРТ. Члены семьи должны обследоваться на предмет присутствия бессимптомных повреждений.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018

Источник

Обзор онкологических заболеваний каверномы

Вам поставили диагноз: кавернома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат каверномы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Каверномы

Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.

Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.

Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.

Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Источник

Кавернозная ангиома головного мозга симптомы у детей

а) Капиллярные телеангиэктазии. Капиллярные телеангиэктазии, как и кавернозные ангиомы, состоят из синусоидных капилляров различных размеров, выстланных эндотелием. Они сходны с кавернозными ангиомами (Clatterbuck et al., 2001), от которых они отличаются наличием нормальной промежуточной нервной ткани. Они локализуются преимущественно в задней ямке, особенно в стволе мозга, менее часто в мозжечке (McCormick, 1984).

Телеангиэктазии представляют другие типы скрытых сосудистых мальформаций и часто являются бессимптомными. Они иногда могут разрываться, вызывая развитие внутричерепной гематомы или субарахноидального кровоизлияния (Howard, 1986), особенно в стволе мозга и мозжечке (Bland et al., 1994).

В настоящее время диагностика таких поражений чаще всего устанавливается по МРТ характеристикам, которые включают в себя очаги гиперинтенсивности на Т2-взвешенных последовательностях спин-эха, гипоинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях градиент-эха и усиление после введения контраста на Т1-изображениях (Scaglione et al., 2001; Attal et al., 2003).

Венозные ангиомы самые распространенные среди всех внутричерепных сосудистых мальформаций. Sarwar и McCormick (1978) обнаружили, что они составили 65% из 165 сосудистых аномалий развития в исследовании на 4069 последовательных аутопсиях. Garner et al. (1991) выявили 50 венозных ангиом, 33 каверномы и 17 АВМ на МРТ исследованиях 8200 человек. Ангиомы обычно располагаются в мозжечке и в лобной доле.

Изредка могут быть причиной кровотечения, в случае связи с кавернозными ангиомами или имеется венозная обструкция в их дренирующей системе. Мигренеподобные головные боли не характерны, вероятно, кроме тех случаев, когда повреждение располагается в задней ямке. На МРТ характерна картина расходящихся сосудов, обычно дренирующихся в расширенное венозное русло. Они сопровождаются функциональными циркуляторными изменениями (повышенный кровоток и объем, увеличенное среднее время кровотока), что может быть продемонстрировано на МРТ, но необязательно связано с симптомами (Camacho et al., 2004).

Часто их обнаруживают случайно, и хирургическое лечение должно рассматриваться только в отношении тех венозных мальформаций, из которых произошло кровотечение (Martin и Edwards, 1989).

Так называемая «венозная ангиома» в левой лобной области.
МРТ (слева): «пустой» сигнал в проекции крупного сосуда, исходящий от левого лобного рога к средней линии и обратно к области вены Галена.
Цифровая ангиография (справа): крупная вена, впадающая в вену Галена.
Вены из передней левой лобной доли впадают в патологические венозные стволы вместо сагиттального синуса.
Это вероятно указывает на нарушение венозного оттока, а не на ангиому.

в) Редкие врожденные ангиодисплазии. Множественные ангиомы ЦНС нередко сопровождают множественные периферические и внутриорганные ангиомы. Они могут осложняться сердечной недостаточностью, гидроцефалией или менингитом. Они могут передаваться как доминантный признак (Leblanc et al., 1996).

При диффузной менингоцеребральной ангиодисплазии вся поверхность мозга покрыта плотно расположенными расширенными, извилистыми сосудами (Jellinger et al., 1966). Связь этих случаев с болезнью Штурге-Вебера, с одной стороны, и с диффузным кортикоменингеальным некальцифицирующим ангиоматозом Ван-Богарта-Диври до сих пор неясна.

Диффузная сосудистая дисплазия может отвечать за случаи лейкодистрофии с формированием кист, о которых недавно сообщили Labrune et al. (1996).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018

Источник

Кавернозная ангиома головного мозга

Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.

Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.

Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.

Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?

Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:

Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни

Как диагностировать каверному?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования

Ангиография неинформативна в диагностике каверном

Как избавиться от каверномы?

В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:

Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома

Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них

Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.

Надо ли облучать множественные каверномы?

Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами

Что делать с венозной ангиомой?

Какой метод лечения каверномы лучше?

С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента

Источник