кистозное образование спинного мозга
Кистозное образование спинного мозга
Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).
а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.
На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.
В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.
Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.
б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.
Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.
Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.
в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:
1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.
2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.
3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.
4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.
5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.
6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.
Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.
г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.
В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.
Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.
д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.
Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.
Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.
е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.
Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.
Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.
Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.
А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли. 
А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Киста позвоночника в пояснично-крестцовом отделе
Специалисты ЦМРТ более 15 лет специализируются на диагностике и лечении заболеваний суставов. Читайте подробнее на странице Лечение суставов.
Киста в позвоночнике – редко встречающаяся патология, характеризующаяся возникновением новообразования с жидким геморрагическим или ликворным содержимым. При малом размере протекает бессимптомно, обнаруживается случайно при МРТ диагностике. Крупные кисты провоцируют сдавливание нервных корешков, сосудов, что влечет появление хронических болей, нарушений кровообращения. Консервативным лечением занимаются врачи вертебролог и невролог, хирургическим — нейрохирург.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 16 Июля 2021 года
Дата проверки: 08 Октября 2021 года
Содержание статьи
Причины возникновения
Факторы, влияющие на образования врожденной кисты — патологии развития плода.
Появление кист провоцирует избыточная масса тела и создаваемая при этом нагрузка на позвоночный столб.
Симптомы
Опасность кистозных новообразований в бессимптомном течении при малых размерах. При увеличении проявляется комплекс симптомов:
Выраженность симптоматики возрастает по мере увеличения кистозного образования.
Классификация и виды кисты позвоночника
Кисты классифицируют по локализации новообразования в отделах позвоночника.
Периартикулярная киста на позвоночнике в поясничном отделе на фасеточных суставах. Также встречается в шейном и отделах, испытывающих повышенную нагрузку. В свою очередь подразделяются на синовиальную кисту позвоночника и ганглиозную.
Интрамедуллярные образования — внутримозговые, располагаются в спинном мозге, заполняя субдуральное пространство. Чаще локализуются в шейном отделе.
Дермоидная киста, располагается в грудном отделе — опасное новообразование, которое может перерождаться с доброкачественного на злокачественное.
Периневральная киста крестцового отдела позвоночника с локализацией в оболочках спиномозговых нервов. При разрастании оказывает давление на нервные корешки, вызывая потерю чувствительности, парестезии, двигательные и расстройства органов малого таза.
Арахноидальная киста Тарлова с локализацией в крестцовом отделе позвоночника — разновидность периневральной кисты, характеризуется бессимптомным течением.
Ликворная киста в пояснично-крестцовом отделе встречаются арахноидального и перневрального типа. Симптомы зависят от того, в каком отделе локализуется новообразование.
Аневризматическая, образующаяся внутри кости и заполнена кровью, возникает в случае венозной обструкции или травмы. Внутрикостные кисты редко встречаются в костях позвоночника.
Также новообразования разделяют по происхождению на врожденные и приобретенные и по морфологическим признакам — истинная, ложная.
Как диагностировать
Рентгенография не выявляет кисты. Основной диагностический метод обнаружения новообразований — МРТ. Томография результативнее иных методов показывает мельчайшие изменения, такие как стеноз сосудов, сужение просвета каналов, кровотечение, воспалительные процессы. Указывает на границы, размер и точную локализацию новообразований.
При невозможности проведения МРТ из-за противопоказаний используют компьютерную томографию.
К какому врачу обратиться
При обнаружении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к вертебрологу или неврологу, пройти МРТ-обследование. При размере кисты до 1,5 см показано консервативное лечение, свыше – хирургическое, которым занимается нейрохирург. Реабилитация пациентов входит в зону ответственности физиотерапевта, инструктора лечебной гимнастики.
Сирингомиелия
Терминология
Некоторые нозологические термины выглядят громоздкими и многословными, а расшифровываются достаточно просто, или же имеют в общеупотребимом языке точное, емкое слово-эквивалент. Другие диагнозы, наоборот, пишутся в одно слово, для специалиста исчерпывающе содержательное, однако переводятся с латинского или греческого весьма сложно. Слово «сирингомиелия» в точном дословном переводе выглядело бы так: «тенденция к образованию трубчатых полостей в веществе спинного мозга» (греческое слово «syrinx» означает «тростник», также «тростниковая дудочка», и именно от этого слова происходит английское «syringe» – шприц).
Сирингомиелия – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, и название в точности отражает его суть. Почвой является избыточный рост клеток нейроглии – вспомогательной, опорной, защитной ткани, которая составляет более половины гистологического состава центральной нервной системы и в норме участвует во многих процессах (метаболизм, регенерация, образование миелиновых оболочек вокруг нейронов). При сирингомиелии по мере отмирания «лишних» глиальных клеток формируются и постепенно увеличиваются продольно-вытянутые полости в сером веществе спинного мозга (собственно сирингомиелия), продолговатого мозга (сирингобульбия) или одновременно в обоих этих участках ЦНС (сирингобульбомиелия). С распадом нейроглии полости заполняются спинномозговой жидкостью, которая оказывает значительное распирающее давление на окружающие участки, что в свою очередь приводит к механическому раздражению, последующей дегенерации и атрофии нейронов, – сенсорных и моторных, т.е. отвечающих за чувствительность (проведение сигналов о внешних раздражителях различной природы) и за двигательную активность, – чем и определяется специфическая клиническая картина этого заболевания.
К счастью, сирингомиелия относится к редким болезням, хотя из-за некоторых особенностей симптоматики (см. ниже) иногда используется в сюжетной канве литературных произведений или фильмов, – и потому многим этот термин кажется знакомым, «где-то слышанным». Согласно последним данным, заболеваемость существенно варьирует в различных регионах, при усреднении составляя примерно 8-9 случаев на 100 000 представителей общей популяции. Среди страдающих сирингомиелией преобладают лица мужского пола.
Причины
Различают две основные формы заболевания: врожденную (т.н. истинную) и приобретенную.
Истинная сирингомиелия связана с наследственным фактором и обычно сочетается с множественными дизрафическими, т.е. обусловленными неправильным внутритробным развитием, деформациями структур позвоночника и черепа (особенно челюстно-лицевого отдела), а также другими врожденными анатомическими аномалиями. Однако «истинная» клиническая форма составляет лишь около 35% всего регистрируемого объема сирингомиелии. В остальных случаях сирингомиелия развивается вторично, – либо на фоне аномалий краниоспинального стыка (участок соединения позвоночного столба с черепом), что приводит к расширению центрального спинномозгового канала и повышению давления ликвора (гидромиелия), либо, как предполагают, начинается вследствие спинальных травм, нарушений кровоснабжения спинного мозга и, возможно, каких-либо иных факторов.
В целом, причины, факторы риска и механизмы развития сирингомиелии по сей день остаются не вполне ясными, – несмотря на интенсивные исследования в этой области и существование ряда серьезно обоснованных гипотез.
Симптоматика
Помимо упомянутых выше врожденных аномалий и деформаций опорно-двигательного аппарата и челюстно-лицевой зоны, развивающихся по мере роста, для сирингомиелии характерны выраженные признаки нарушенной нейротрофики: огрубление, сухость и утолщение кожи, цианозный ее оттенок, очень длительное и проблемное заживление даже незначительных царапин, тенденция к прогрессирующим артропатиям, а также расширенные подкожные вены и обилие родимых пятен на теле.
Однако основу клинической картины составляют симптомы поражения сенсорных и моторных нейронов. Изнурительные, специфические по характеру «нервные» боли в конечностях парадоксально сочетаются с утратой болевой и температурной чувствительности на участках тела, совокупность которых образно называют зоной куртки (или, в асимметричном варианте, полукуртки). В мозг попросту не поступает сигнал об опасном внешнем раздражителе; указанная зона тела словно пребывает под постоянной мощной проводниковой анестезией. Типичны ситуации, когда пациент, например, опирается на раскаленную поверхность – и не чувствует этого; следствием являются частые тяжелые ожоги и другие «безболезненные» травмы.
Кроме того, сдавление нейронов в пораженных участках, дегенеративно-атрофические процессы в сером веществе проявляются разного рода спазмами, паркинсоноподобными подергиваниями, мышечным гипертонусом, атрофией ассоциированных мышечных структур.
Диагностика
Диагноз устанавливается клинически, – на основании характерного симптомокомплекса, – с учетом семейного анамнеза, динамики, наличия сопутствующих аномалий и деформаций. Однако уточнение стадии, выраженности и преимущественной локализации патологического процесса (что является терапевтически и прогностически важным) требует применения инструментальных методов. Наиболее информативными в этом плане являются МРТ, рентген-контрастная миелография, электронейромиография.
Лечение
На сегодняшний день доступны лишь паллиативные, симптоматические методы лечения, поскольку неясен этиопатогенез заболевания. Применяются нейропротекторы, ноотропы, дегидратирующие препараты, рентгентерапия, физиотерапевтические процедуры, анальгетики; большое значение отводится специально подобранным витаминным комплексам. Разработаны и практикуются техники нейрохирургического вмешательства, – в частности, для обеспечения свободного оттока ликвора или иссечения образующихся спаек, – однако в настоящее время оперативное лечение сирингомиелии не является методом выбора и применяется лишь в случаях крайней необходимости.
Кистозное образование спинного мозга
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Особенности естественного течения сирингомиелии
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2020;84(3): 76-81
Зуев А. А. Особенности естественного течения сирингомиелии. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2020;84(3):76-81.
Zuev A A. Features of syringomyelia natural course. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2020;84(3):76-81.
https://doi.org/10.17116/neiro20208403176
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Редкость сирингомиелии (СМ) и малое количество информации об этом заболевании приводят к отсутствию единой концепции лечения и преемственности между неврологами и нейрохирургами. В настоящее время нет объективных данных о времени, целях и задачах оперативных вмешательств по поводу СМ, а также о сопряженном с этим лечением риском. Цель исследования — изучить естественное течение сирингомиелии и определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует со временем, как изменяются размеры кисты, влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания. Материал и методы. Ретроспективно проанализированы истории болезни 40 пациентов с СМ, которым операция не проведена по разным причинам (отсутствие показаний, отказ пациента, операция пациенту не предлагалась и др.). Клинические проявления на момент выявления заболевания обнаружены у 28 (70%) пациентов. Несмотря на проводимое консервативное лечение, у 17 (60,7%) из них симптоматика стала прогрессировать со временем. У 8 (28,6%) пациентов симптоматика за время наблюдения не изменилась, у 5 больных этой группы жалобы появились в детстве и не прогрессировали с течением времени. Результат. Улучшение общего состояния отметили 3 (10,7%) пациента, у двоих из них сирингомиелическая киста на магнитно-резонансных томограммах не изменилась, а у одного больного самостоятельно регрессировала через 2,5 года после выявления. Только у 1 (8,3%) из 12 пациентов, не имевших клинических проявлений заболевания в течение 62±13 месяцев, появились нарушения чувствительности в руках, которые со временем стали прогрессировать. На основании полученных данных определены показания к операции при сирингомиелии. Заключение. Ретроспективный анализ естественного течения сирингомиелии показал, что только 47,5% больных с обнаруженными при магнитно-резонансной томографии сирингомиелическими кистами нуждаются в хирургическом лечении. Остальным пациентам требуется динамическое наблюдение.
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Список сокращений
МРТ — магнитно-резонансная томография
ЦСЖ — цереброспинальная жидкость
Сирингомиелия (СМ) — заболевание, которое характеризуется образованием кистозных полостей в спинном мозге, содержащих жидкость, идентичную цереброспинальной (ЦСЖ) и межклеточной жидкости. Полость может образоваться в результате расширения центрального канала или находиться в самом веществе спинного мозга, а стенки ее выстланы эпендимальными клетками или глиозной тканью. СМ всегда связана с основным заболеванием, которое характеризуется нарушением циркуляции ЦСЖ, фиксацией спинного мозга или наличием объемного образования в спинном мозге [1, 2].
Распространенность СМ составляет 8—9 случаев на 100 тыс. населения. Редкость данного заболевания, низкая информированность о нем, отсутствие единой концепции лечения и преемственности между неврологами и нейрохирургами становятся причиной неоправданной тактики лечения и, нередко, глубокой инвалидизации пациентов [2—4]. Эти же причины приводят к отсутствию у большинства нейрохирургов объективной информации о целях и задачах операции по поводу СМ, а также о сопряженном с этим лечением риске. Одни авторы рекомендуют проводить операцию всем пациентам с кистой спинного мозга, другие — только тем, у кого есть неврологическая симптоматика, третьи — пациентам с прогрессивным нарастанием симптомов заболевания [5].
СМ может развиться в результате любого заболевания, приводящего к нарушению ликвороциркуляции в области спинного мозга. В ряде случаев она может носить врожденный характер или развиться в раннем детском возрасте [6, 7]. У небольшого количества пациентов этиологический фактор сирингомиелии со временем может исчезнуть, а киста в спинном мозге сохранять [8, 9]. Например, в возрасте 5—12 лет головной мозг растет быстрее костей черепа, что у некоторых подростков приводит к несоответствию объемов мозжечка и задней черепной ямки, смещению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушению ликвородинамики на краниовертебральном уровне и развитию сирингомиелии [10]. Со временем объем черепа увеличивается, ликвородинамические нарушения регрессируют, сирингомиелическая киста уменьшается и/или исчезает. У небольшого числа больных происходит самостоятельное излечение [8].
Предположим, что киста полностью не исчезла, а во время своего развития не вызвала никакой клинической симптоматики, или симптомы появились в детстве и не прогрессировали в течение длительного времени. Во взрослом возрасте такой пациент может выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга и узнать о наличии сирингомиелии. Что предолжить этим пациентам? Подобная ситуация может возникнуть при сколиозе, арахнопатии, экстрадуральной компрессии, синдроме «укороченной конечной нити» и прочих. Перечисленное не позволяет однозначно ответить на вопрос, является ли наличие кисты показанием к операции. Зависит ли тактика лечения от этиологии сирингомиелии? Служит ли имеющаяся неврологическая симптоматика поводом для ее проведения? Наблюдать ли за пациентами или оперировать их при стабильной клинической картине? Что делать при увеличении сирингомиелической кисты или прогрессировании неврологической симптоматики?
У 75% больных этиологическое заболевание (синдром фиксированного спинного мозга, арахнопатия, в некоторых случаях аномалия Киари и экстрадуральная компрессия) не вызывает никакой неврологической симптоматики или она минимальна. Тактика и срок лечения таких больных зависят от клинических проявлений СМ.
Цель исследования — изучить естественное течение сирингомиелии и определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует со временем, как изменяются размеры кисты, влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания.
Материал и методы
В исследование включено 40 пациентов с СМ, которым операция не проведена по разным причинам (отсутствие показаний, отказ пациента от операции и др.). Диагноз СМ установлен на догоспитальном этапе на основании данных МРТ спинного мозга.
Больные разделены на две группы: без клинических проявлений СМ и с клиническими проявлениями заболевания.
На основании анализа данных, полученных при изучении этих больных, планировалось определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует во времени, как изменяются размеры кисты, и влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания?
До настоящего времени нет четких показаний к операции при СМ, поэтому необходимо также определить, какие пациенты нуждаются в операции, а в каком случае следует продолжать динамическое наблюдение?
Критерии включения в исследуемую группу:
— наличие сирингомиелической кисты диаметром более 3 мм, любой локализации, протяженностью более 2 сегментов;
— срок наблюдения от момента установления диагноза более 3 лет;
— наличие минимум двух исследований МРТ с диапазоном в 3 года и более;
— отсутствие психических заболеваний;
— отсутствие опухолей центральной нервной системы;
— отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний нервной системы, которые могли бы повлиять на клиническую картину.
Все больные опрошены с помощью анкет, изучены данные МРТ, проведен анализ имеющейся медицинской документации. Особое внимание уделялось клиническим проявлениям заболевания на момент его начала, их динамике и оценке того, как динамика коррелировала с размерами сирингомиелической кисты.
По наличию клинических проявлений СМ на момент установления диагноза пациенты разделены на две группы — у 28 (70%) имелась неврологическая симптоматика (прогрессирующая или стабильная во времени), а у 12 (30%) неврологическая симптоматика отсутствовала. На контрольных МРТ определяли локализацию кисты, ее протяженность, размеры, индекс Вакуэро [11], изучались изменения размеров сирингомиелической кисты на протяжении времени. Сравнения проводили между исходными данными МРТ и данными МРТ, на которых отмечались максимальные изменения. Мужчин было 17 (42,5%) человек, женщин — 23 (57,5%). Средний возраст пациентов составил 40±21 год. Причины развития СМ у этих пациентов представлены в табл. 1.
Таблица 1. Распределение больных в зависимости от причины возникновения сирингомиелии
Функциональный статус пациентов на момент установления диагноза оценивали по шкалам Карновского, McCormick, mJOA. Средняя длительность наблюдения за пациентами составила 84±47 мес. В момент выявления СМ оперативное лечение предложено 12 (30%) пациентам, однако они от нее отказались по личным причинам. Остальным 28 (70%) пациентам в момент выявления заболевания операцию не предлагали.
Результаты и обсуждение
Всем пациентам диагноз СМ установлен после проведения МРТ, при этом клинические проявления заболевания на этот момент обнаружены только у 28 (70%) из них. Остальные пациенты не имели неврологической симптоматики. За период наблюдения пациентам выполнено от 1 до 8 контрольных МРТ исследований. По данным МРТ, сирингомиелия у 23 из них сочеталась с аномалией Киари, у 10 — с признаками арахнопатии, у 1 — с экстрадуральной компрессией, у 4 — с синдромом «укороченной конечной нити». Киста локализовалась на всем протяжении спинного мозга у 6 (15%) пациентов, у 12 (30%) — в шейном отделе, у 9 (22,5%) — на шейно-грудном уровне, у 10 (25%) — в грудном отделе спинного мозга и у 3 (7,5%) — на грудопоясничном уровне.
Симптомы, выявленные при обращении пациента за медицинской помощью, представлены в табл. 2.
Таблица 2. Клинические проявления сирингомиелии у обследованных пациентов
Функциональный статус пациентов был следующим: среднее значение по шкале Карновского — 74,7, среднее McCormick — 1,9, среднее mJOA — 13 бал лов. Средняя протяженность сирингомиелической кисты составила 136 мм, а средний индекс Вакуэро — 38,2%.
Период наблюдения за 12 (30%) пациентами без неврологической симптоматики составил 62±13 мес. В течение этого времени только у 1 (8,3%) больной появились нарушения чувствительности в руках, которые со временем стали прогрессировать. Это стало поводом для определения у нее показаний к операции. За остальными больными (91,7%) продолжается динамическое наблюдение. Учитывая полученные данные, можно сказать, что наличие СМ без сопутствующей клинической симптоматики не является показанием к операции, так как состояние пациентов остается стабильным в течение длительного времени. За такими пациентами следует проводить динамичес-кое наблюдение и в случае появления неврологической симптоматики решать вопрос об оперативном лечении. По данным литературы, СМ имеет хроническое прогредиентное течение [1—3, 10]. В нашем исследовании такое течение отмечено у всех пациентов. Молниеносные формы описаны в единичных публикациях. Если организовать регулярное наблюдение за пациентом, то хирургическое лечение будет проведено вовремя, а риск развития необратимых неврологических нарушений минимален.
У 28 пациентов при выявлении СМ имелись те или иные неврологические симптомы. Несмотря на проводимое консервативное лечение, у 17 (60,7%) больных симптоматика стала медленно прогрессировать в динамике. Наиболее часто усугублялись двигательные нарушения. В нашей серии у 8 из 10 пациентов с моторным дефицитом он нарастал. Несколько реже нарастали нарушения функции тазовых органов (у 3 из 5 пациентов), чувствительные нарушения (у 7 из 24 пациентов) и атаксия (у 4 из 11 пациентов). С использованием метода дисперсионного анализа выявлена зависимость — наличие моторного дефицита у больного с СМ является предик-тором прогрессирования заболевания (r=0,68). Других закономерностей статистические методы анализа не выявили.
Функциональные изменения в спинном мозге, возникающие под действием кисты, могут носить необратимый характер, поэтому больным с прогрессированием заболевания показана операция. Целью операции является стабилизация состояния и предупреждение глубокой инвалидизации пациента. Особого внимания заслуживают больные с первичными двигательными нарушениями. Тактика лечения таких пациентов должна быть максимально агрессивна в плане хирургии.
В меньшинстве случаев — у 8 (28,6%) пациентов симптоматика за время наблюдения не изменилась, у 5 больных в этой группе жалобы появились в детстве и не прогрессировали. Улучшение общего состояния отметили 3 (10,7%) пациента, у двоих из них вид сирингомиелической кисты на МРТ не изменился, а у одного больного киста самостоятельно регрессировала через 2,5 года после выявления. Стабильное состояние больных с СМ может рассматриваться как повод для продолжения динамического наблюдения, и лишь при нарастании симптомов или увеличении размеров кисты пациентам показана операция.
Размеры кисты спинного мозга со временем изменились у 15 пациентов. Все изменения произошли у больных с неврологическими проявлениями на начало заболевания. У 1 (2,5%) пациента сирингомиелическая киста исчезла, у остальных 14 (35%) — увеличилась. В среднем киста выросла на 2,1 сегмента, а индекс Вакуэро увеличился на 9,6%. Все изменения в размерах кисты начинались через 32±20 мес. Нами выявлена зависимость между увеличением размеров кисты и прогрессированием клинических проявлений заболевания. У 12 из 14 пациентов с ростом кисты отмечалось прогрессирование неврологической симптоматики. Коэффициент корреляции между этими двумя показателями составил 0,71 (p