колликвационный некроз головного мозга

Некроз мягких тканей: что собой представляет и как лечить

Некроз – заболевание, в результате которого вредные бактерии и микробы атакуют мягкие ткани и останавливают их жизнедеятельность. Такое состояние практически всегда является очень серьезным и требует длительного и качественного лечения в стационарной среде. Но перед тем, как приступать к терапии, необходимо провести детальное обследование больного, чтобы правильно поставить диагноз и установить причину появления заболевания.

Что собой представляет и как протекает болезнь

Некроз – одно из самых страшных заболеваний, при котором прекращается жизнедеятельность тканей, клеток и внутренних органов. Чаще всего к такому состоянию приводит деятельность вредоносных микроорганизмов, а также химические, механические и термические агенты, оказывающие разрушающее действие. Также болезнь может проявиться в результате сильных аллергических реакций или из-за проблем с кровообращением и сильным переохлаждением в этом участке. При сильном перегреве отмечается чрезмерный метаболизм, а в случае проблем с циркуляцией крови увеличивается вероятность появления некротического процесса.

Первыми признаками патологии является онемение, низкий порог чувствительности. В таком случае нужно сразу же обращаться за помощью к специалисту. Дополнительными симптомами является побледнение кожи, что связано с нарушением циркуляции крови. Спустя время кожные покровы могут стать нехарактерного оттенка – желтыми, серыми, зелеными или синими. В случае поражения ног, больной жалуется на быструю усталость при ходьбе, чувство холода и судороги. В результате этого образуются трофические язвы, которые не будут затягиваться и в скором времени приведут к омертвению тканей и кожи.

Все это в совокупности негативно отражается на работе центральной нервной системы, органов дыхания, почек и печени, общее состояние заметно ухудшается, ослабевает иммунитет, нарушается метаболизм, могут появиться заболевания крови.

Виды и формы некроза

Есть 2 основные формы патологии:

Сухой некроз. В медицине также называют коагуляционный. При нем происходит свертывание белка, который в скором времени становится похож на творожную массу. Кожа в проблемных местах станет желто-серой. При этой форме в месте, где происходит отторжение отмершей ткани, появляются язвочки, которые быстро превращаются в гнойники. После их вскрытия образуется свищ. На начальных этапах развития заболевания могут отмечаться следующие симптомы: повышенная температура тела, проблемы с функционированием проблемного органа.

Влажный некроз. Медицинский термин – колликвационный некроз. Проявляется активным увеличением мягких тканей. В местах погибших тканей происходит их разжижение, формируется гнилостная среда для распространения вредоносных микроорганизмов. В добавок появляется запах гнили, с которым невозможно ничего сделать, даже в случае проведения лечения. Такая форма болезни чаще затрагивает кожу, головной мозг и другие органы, в которых собирается много жидкости. При активном развитии болезни могут появиться осложнения. Если некроз поразил головной мозг, то не исключено, что пациент может потерять память.

Помимо форм есть и несколько видов:

пролежни – появляются у пациентов с лежачим образом жизни, которым не оказывают должного ухода;

гангрена – появляется после активно развивающегося некроза. Сопровождается омертвением кожи, слизистых оболочек, тканей мышц;

инфаркт – выявляется тогда, когда внезапно перестает поступать кровь к определенному органу;

асептический – появляется при травме головки бедренной кости. Его симптомы – нестерпимые болевые ощущения в пораженном месте, невозможность самостоятельно передвигаться. Проявляются на 2-3 день после начала болезни;

фибриноидный – выявляется в стенках кровеносных сосудов.

Как лечить заболевание

Несмотря на всю серьезность заболевания, его можно успешно вылечить. Но этим должны заниматься только опытные специалисты в медицинских учреждениях. Терапия в общих чертах выглядит следующим образом:

некроз зубов и десен выявляется весьма оперативно, так как при нем появляются нестерпимые боли и неприятный запах изо рта. Пациентам назначают определенные лекарственные препараты, оказывающие антибактериальное и дезинфицирующее действие. В некоторых случаях поврежденные мягкие ткани приходится удалять путем хирургического вмешательства;

омертвение тканей внутренних органах. Довольно часто болезнь выявляется на последних стадиях. Даже при своевременном обращении к врачу часто ставят другой диагноз, так как симптомы данной патологии носят «смазанный» характер. В случае поражения поджелудочной железы не обходится без оперативного вмешательства. В запущенных случаях грозит летальный исход;

некроз печени. Если при своевременном обнаружении заболевания еще можно ограничиться медикаментозным лечением, то на более поздних этапах без операции не обойтись;

омертвение костной ткани. В большинстве случаев лечится хирургическим путем. Если некроз поразил тазобедренный сустав, то необходимо удалить проблемную область и прибегнуть к эндопротезу. При своевременном выявлении проблемы лечение практически всегда приносит благоприятный исход.

В случае неблагоприятного течения заболевания количество гнойников увеличивается, что в итоге может привести к сильным кровопотерям, увеличении очага. В результате начнется развитие сепсиса. В случае положительного исхода ткани начнут расплавляться, соединительные ткани прорастут в остатки омертвевших участков, с дальнейшим появлением шрама.

В любом случае, при появлении тревожных признаков не стоит их игнорировать или заниматься самолечением. Своевременное обращение к врачам поможет избежать многих серьезных заболеваний и устранить их еще на начальных стадиях.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии

Возрастные ограничения 18+

Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.

Источник

Колликвационный некроз

Из Википедии — свободной энциклопедии

Колликвационный некроз (от лат. colliquatio — разжижение, расплавление) — тип некроза, при котором консистенция мёртвой ткани дряблая, содержит большое количество жидкости, подвергается миомаляции. Колликвационный некроз развивается в тканях, богатых жидкостью, с высокой активностью гидролитических ферментов, например очаг серого размягчения головного мозга.

Микроскопическая картина при таком некрозе значительно отличается в зависимости от органа и ткани в котором происходит данный патологический процесс. При этом следует отличать от колликвационного некроза влажную гангрену. Которая макроскопически его напоминает, но при её развитии разжижение мертвой ткани происходит вторично, из-за колонизации её гноеродными бактериями. В процессе некроза происходит массивный кариорэксис, что приводит к более интенсивной окраске пораженной ткани гематоксилином, однако подобная патологическая реакция происходит не во всех случаях.

Клинические признаки некроза развиваются довольно быстро, в первые сутки у больного наблюдается коллатеральная гиперемия, сохраняющееся довольно долгое время. Вокруг некротизированной ткани формируется воспалительный вал, ткань инфильтрируется полиморфноядерными нейтрофилами. Так же растет концентрация гистоцитов и макрофагов. Все эти иммунные клетки предназначены для уничтожения и сорбции некротического очага. После того как очаг санирован, то тканевой дефект закрывается вторичным натяжением. Как правило формируется соединительно-тканный рубец, исключением является некроз тканей способных к полной регенерации.

Источник

Колликвационный (влажный) некроз

Колликвационный (влажный) некроз характеризуется расплавлением мертвой ткани. Он развивается в тканях, относительно бедных белками и богатых жидкостью, где имеются благоприятные условия для гидролитических процессов. Лизис клеток происходит в результате действия собственных ферментов (аутолиз). Типичным примером влажного колликвационного некроза является очаг серого размягчения (ишемический инфаркт) головного мозга.

Инфаркт мозга часто называют размягчением, так как основным макроскопическим признаком является понижение упругости ткани мозга в очаге поражения во все сроки. В течение первых суток он представлен нечетко ограниченным участком синюшного оттенка, мягковатым на ощупь. К концу первых суток очаг становится более четким и бледнеет. В последующие дни вещество мозга в этой зоне становится еще более дряблым, желтоватого цвета, иногда даже с зеленоватым оттенком. В первые недели объем мозга несколько увеличивается из-за его отека. Через 1-1.5 мес. на месте инфаркта образуется довольно четко ограниченная полость, содержащая мутную жидкость и детрит. Определение точных сроков инфаркта весьма затруднительно не только по внешнему виду его, но и по гистологической картине.

Микроскопически ткань мозга гомогенная, бесструктурная, слабо розового цвета при окраске гематоксилином и эозином. Рассасывание мертвых тканей осуществляется макрофагами, которые имеют вид жиро-зернистых шаров.

Клинические проявления некроза

Системные проявления: при некрозе обычно появляется лихорадка (вследствие выхода пирогенных веществ из некротизированных клеток и тканей) и нейтрофильный лейкоцитоз (вследствие наличия острой воспалительной реакции — демаркационного воспаления). Высвобождение содержимого некротических клеток: высвобождающиеся компоненты цитоплазматического содержимого некротизированных клеток (например, ферменты) поступают в кровоток, где их присутствие имеет диагностическое значение для определения локализации некроза. Эти ферменты могут быть обнаружены различными лабораторными методами (табл. 6.1). Специфичность появления ферментов зависит от преимущественной локализации фермента в различных тканях организма; например, повышение уровня МВ-изофермента креатинкиназы характерно для некроза миокарда, потому что этот фермент найден только в миокардиальных клетках. Повышение уровня аспартатаминотрансферазы (АСТ) менее специфично, так как этот фермент найден не только в миокарде, но также в печени и других тканях. Появление трансаминаз характерно для некроза печеночных клеток.

Местные проявления: Изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта может осложняться кровоизлиянием или кровотечением (пример — кровоточащая пептическая язва). Увеличение объема тканей в результате отека может вести к серьезному повышению давления в ограниченном пространстве (например, в полости черепа при ишемическом или геморрагическом некрозе).

Нарушение функции: некроз ведет к функциональной недостаточности органа, например, возникновение острой сердечной недостаточности в результате обширного некроза (инфаркта) миокарда (острая ишемическая болезнь сердца). Тяжесть клинических проявлений зависит от типа, объема пораженной ткани относительно общего ее количества, сохранности функции оставшейся живой ткани. Некроз в одной почке не вызывает почечной недостаточности, даже когда теряется целая почка, потому что другая почка может компенсировать потерю. Однако некроз маленькой области соответствующего отдела коры головного мозга приводит к параличу соответствующей группы мышц.

Смерть клеток в организме может происходит 2 путями: некроза и апоптоза. Апоптоз – это такой тип гибели клеток, при котором сама клетка активно участвует в процессе своей гибели, т.е. происходит самоуничтожение клетки. Апоптоз, в отличие от некроза, является процессом активным, после воздействия этиологических факторов запускается генетически запрограммированный каскад реакций, сопровождающийся активацией определенных генов, синтезом белков, ферментов, приводящих к эффективному и быстрому удалению клетки из ткани.

1. Во время эмбриогенеза апоптоз играет важную роль в разрушении различных тканевых зачатков и формировании органов.

2. Апоптозу подвергаются стареющие клетки, закончившие цикл своего развития, например, исчерпавшие запас цитокинов лимфоциты.

3. В растущих тканях определенная часть дочерних клеток подвергается апоптозу. Процент погибающих клеток может регулироваться системными и местными гормонами.

4. Причиной апоптоза может быть слабое воздействие повреждающих факторов, которые при большей интенсивности могут привести к некрозу (гипоксия, ионизирующее излучение, токсины и др.)

Клетка подвергается апоптозу, если в ядре происходит повреждение ДНК, которое не может быть исправлено системой репарации. За данным процессом следит белок, кодируемый геном р53. При невозможности устранения дефекта ДНК под действием р53-протеина активируется программа апоптоза.

На многих клетках имеются рецепторы, воздействие на которые вызывает активацию апоптоза. Наиболее изученными являются Fas-рецептор, обнаруженный на лимфоцитах, и рецептор к фактору некроза опухолей-альфа (TNF-α), обнаруженный на многих клетках. Данные рецепторы играют большую роль в удалении аутореактивных лимфоцитов и регуляции постоянства размера клеточной популяции по типу обратной связи.

Активировать апоптоз могут различные метаболиты и гормоны: противовоспалительные цитокины, стероидные гормоны, окись азота (NO) и свободные радикалы.

Апоптоз клеток активируется при недостатке кислорода в тканях. Причиной его активации может быть действие свободных радикалов, нарушение энергетически зависимых процессов репарации ДНК и др.

Апоптозу подвергаются клетки, утратившие связь с межклеточным матриксом, базальной мембраной или соседними клетками. Утрата данного механизма апоптоза в опухолевых клетках приводит к появлению способности метастазировать.

Некоторые вирусные белки могут активировать апоптоз клеток после самосборки вируса в зараженной клетке. Поглощение апоптотических телец соседними клетками ведет к их заражению вирусом. Вирус СПИДа также может активировать апоптоз незараженных клеток, имеющих на своей поверхности CD4-рецептор.

Также существуют факторы, препятствующие апоптозу. Замедлять апоптоз могут многие метаболиты и гормоны, например, половые гормоны, провоспалительные цитокины. Апоптоз может резко замедляться при дефектах в механизме гибели клетки, например, при мутации в гене р53 или активации генов, тормозящих апоптоз (bcl-2). Многие вирусы обладают способностью ингибировать апоптоз после встраивания собственной ДНК в геном клетки на период синтеза собственных структурных белков.

Морфологические проявления апоптоза

Апоптоз имеет свои отличительные морфологические признаки, как на светооптическом, так и на ультраструктурном уровне. Наиболее четко морфологические признаки выявляются при электронной микроскопии. Для клетки, подвергающейся апоптозу характерно:

Сжатие клетки. Клетка уменьшается в размерах; цитоплазма уплотняется; органеллы, которые выглядят относительно нормальными, располагаются более компактно. Предполагается, что нарушение формы и объема клетки происходит в результате активации в апоптотических клетках трансглютаминазы и цистеиновых протеаз (каспаз). Первая группа ферментов вызывает образование перекрестных связей в цитоплазматических белках, что приводит к формированию своеобразной оболочки под клеточной мембраной, подобно ороговевающим клеткам эпителия, а вторая группа ферментов разрушает белки в цитозоле.

Конденсация хроматина. Это наиболее характерное проявление апоптоза. ДНК расщепляется эндонуклеазами в местах, связывающих отдельные нуклеосомы, что приводит к образованию большого количества фрагментов, в которых число пар оснований делится на 180-200, которые затем конденсируются под ядерной мембраной. Ядро может разрываться на два или несколько фрагментов.

Формирование апоптотических телец. В апоптотической клетке формируются глубокие впячивания клеточной мембраны, что приводит к отшнуровке фрагментов клетки, т.е. формированию окруженных мембраной апоптотических телец, состоящих из цитоплазмы и плотно расположенных органелл, с или без фрагментов ядра.

Фагоцитоз апоптотических клеток или телец осуществляется окружающими здоровыми клетками, как макрофагами, так и паренхиматозными. Апоптотические тельца быстро разрушаются в лизосомах, а окружающие клетки либо мигрируют, либо делятся, чтобы заполнить освободившееся после гибели клетки пространство.

При окраске гематоксилином и эозином апоптоз определяется в единичных клетках или небольших группах клеток. Апоптотические клетки имеют округлую или овальную форму, интенсивно эозинофильную цитоплазму с плотными фрагментами ядерного хроматина. Поскольку сжатие клетки и формирование апоптотических телец происходит быстро и также быстро они фагоцитируются, распадаются или выбрасываются в просвет органа, то на гистологических препаратах апоптоз обнаруживается в случаях его значительной выраженности. К тому же апоптоз – в отличие от некроза – никогда не сопровождается воспалительной реакцией, что также затрудняет его гистологическое выявление.

Для выявления клеток, находящихся на ранних этапах апоптоза, используют специальные иммуногистохимические исследования, например, определение активированных каспаз или TUNEL-метод, визуализирующий разорванную эндонуклеазами ДНК.

Источник

Некрозы

Некроз – это патологический процесс, выражающийся в местной гибели ткани в живом организме в результате какого-либо экзо- или эндогенного её повреждения.Некроз не только патологический процесс, но и необходимый компонент нормальной жизнедеятельности клеток и тканей в процессе физиологической регенерации. Такое патологическое состояние крайне опасно для человека, чревато самыми тяжелыми последствиями и требует лечения под наблюдением специалистов.

Когда протекает некроз, лечение будет успешным, если заболевание обнаружено на ранней стадии.

Хирурги Научно-практического центра хирургии владеют множеством методик консервативного, щадящего и функционального лечения некроза, а благодаря их высокой квалификации, могут с точностью определить какая из них наилучшим образом подойдет для максимально эффективного результата.

Причины некроза

· Травмы от удара током

· Воздействие токсинов и некоторых химических веществ

· Аллергические и аутоиммунные реакции

· Бактерицидные и вирусные инфекции

· Развитие инфарктов различной этиологии

· Незаживающие язвы и пролежни

Симптомы некроза:

· Онемение, отсутствие чувствительности

· Наблюдается сначала бледность кожных покровов, затем цвет становится синим, темно-зеленым или черным

· Нарушение дыхательной системы

В зависимости какие изменения происходят в тканях, выделяют две формы некроза:

· Коагуляционный (сухой) некроз – возникает, когда тканевый белок сворачивается, уплотняется, высыхает и преобразуется в творожистую массу.

· Колликвационный (влажный) некроз – проявляется набуханием, размягчением мертвых тканей, образованием массы серого цвета и появлением запаха гнили.

Виды некроза:

· Инфаркт – возникает в результате внезапного прекращения кровоснабжения в очаге ткани или органа

· Секвестр – омертвевший участок костной ткани располагается в секвестральной полости, отделяется от здоровой ткани по причине гнойного процесса

· Гангрена – омертвение кожи, слизистых поверхностей и мышц. Ее развитию предшествует некроз тканей.

· Пролежни – возникают у обездвиженных людей вследствие длительного сдавливания тканей. Это приводит к образованию гнойных язв.

Стадии некротического процесса:

1. Паранекроз – обратимые дистрофические изменения

2. Некробиоз – необратимые дистрофические изменения

Источник

Патогенез

Наиболее значимым фактором риска поражения мелких сосудов головного мозга является артериальная гипертензия [23]. При дисциркуляторной энцефалопатии встречаются как первичные сосудистые, так и вторичные дегенеративные изменения вещества головного мозга.

Выделяют несколько видов патологических изменений вещества головного мозга, ассоциированных с хроническим ишемическим повреждением [2,29,42].

Атеросклероз поражает артерии эластического и крупные артерии мышечного типа. В большинстве случаев атеросклероз приводит к развитию острых нарушений мозгового кровообращения с быстрым развитием выраженных очаговых симптомов. В патогенезе хронических сосудистых заболеваний головного мозга основное значение имеет поражение микроциркуляторного русла. Оно образовано терминальными ветвями крупных артерий каротидного и вертебрально-базилярного бассейна, а также притоками церебральных вен. Артерии микроциркуляторного русла подвержены изменениями при резких перепадах артериального давления поскольку на этом уровне не образуются анастомозы.

Болезнь мелких сосудов или микроангиопатия может иметь различной этиологии:

В ряде случаев, нарушения микроциркуляции могут быть вызваны патологией со стороны системы крови, без поражения кровеносных сосудов. Истинная полицитемия, гемоглобинопатии или протеинопатии могут повышать вязкость крови, что приводит к сопротивлению кровотоку и агрегации форменных элементов, является причиной церебральной ишемии. В редких случаях возможно развитие микроэмболии. Важными дополнительными факторами могут быть нарушения обмена веществ, прежде всего, сахарный диабет и нарушение венозного оттока.

Нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения являются как причиной, так и следствием поражения микрососудов, принимая участие в порочном круге патологических изменений.

Лейкоареоз — нейровизуализационный термин (снижение рентгеновской плотности на КТ головного мозга, повышение интенсивности сигнала по данным МРТ в Т2/FLAIR режимах), описывающий неспецифические изменения подкоркового белого вещества головного мозга. Выявляются двусторонние очаговые, иногда сливные изменения. В основе лейкоареоза лежит поражение мелких артерий и артериол вследствие липогиалиноза (также обозначается как артериосклероз) и микроатероматоза [11].

Факторами риска развития лейкоареоза являются возраст, повышенное артериальное давление и сахарный диабет [18]. Повышение внутрижелудочкового давления рассматривается в качестве дополнительного механизма развития лейкоареоза, оно приводит к нарушению микроциркуляции в прилегающих к желудочкам участках головного мозга. У пациентов с нормотензивной гидроцефалией отмечаются распространённые изменения подкоркового белого вещества [21].

Доказана связь распространенности диффузных изменений белого вещества головного мозга с выраженностью депрессии и когнитивных нарушений [9,43].

В препаратах головного мозга лейкоареоз часто сочетается с расширением периваскулярных (Вирхова-Робина) пространств — криблюрами (‘etát criblé’). Этот феномен связывают с повторными эпизодами ишемии и плазматического пропитывания участков ткани, окружающих микрососуды.

Липогиалиноз — дистрофический процесс, поражающий пенетрирующие артерии и артериолы диаметром до 200 мкм. Протекает под действием повышения артериального давления, гипергликемии, а также вследствие возрастных изменений. Повышение тканево-сосудистой проницаемости в субэндотелиальном пространстве сосуда приводит к поступлению туда белков плазмы и адсорбции их на изменённых волокнистых структурах соединительной ткани с последующей преципитацией и образованием белка гиалина. В последующем, гиалин оттесняет и разрушает эластичную мембрану, средняя оболочка истончается, и перфорирующая артерия приобретает вид стекловидной трубочки. Просвет артерии резко сужается, возможно развитие окклюзии.

При развитии липогиалиноза фоне сахарного диабета субэндотелиально часто откладывается не только гиалин, но и липиды. Сосудистая стенка инфильтрируется макрофагами с включениям фагоцитированных липидов — пенистыми клетками. В изменённых тканях происходит отложение фибриноида (сложного вещества, состоящего из белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон, межклеточного вещества и плазмы крови). В неблагоприятных условиях происходит гибель окружающих тканей — фибриноидный некроз. Этот патологических процесс выявляется в артериолах и капиллярах головного мозга, сетчатки и почек часто сочетается с гиалинозом.

Этот патологический процесс, видимо является реактивным феноменом. Он не рассматривается, как ведущая причина гипертонического внутричерепного кровоизлияния, так как в препаратах головного мозга в случаях острого внутричерепного кровоизлияния не обнаруживается на отдалении от гематомы. В лабораторных исследованиях выраженные изменения по типу фибриноидного некроза выявлялись вокруг стереотаксически введенных тромбов в опытах у грызунов, что могло указывать на его реактивное происхождение.

Вследствие нарушения работы ассоциации эндотелиоцит-глиальная клетка (астроцит)-нейрон (»нейроваскулярное звено«) страдают механизмы ауторегуляции мозгового кровотока на уровне капилляров и микроартериол. Это приводит к сужению диапазона допустимых показателей перфузии. Из-за того, что мелкие сосуды утрачивают способность расширяться, становится невозможным перераспределение кровотока в пользу активно работающих отделов мозга, а это в свою очередь приводит к их функциональной инактивации, а затем – и к необратимому повреждению. Преимущественное поражение белого вещества в перивентрикулярном и глубинных отделах при церебральной гипоперфузии объясняется особым характером их кровоснабжения сосудами терминального типа, не имеющими коллатералей.

Клетки нервной ткани различаются по чувствительности к ишемии. При нарушении кровотока, некротические изменения развиваются сначала в нейронах, затем олигодендроцитах, миелинизированных аксонах, астроцитах и наконец в эндотелиальных клетках [38]. После гибели наиболее чувствительных типов клеток — нейронов и олигодендроцитов, относительно резистентные к ишемии астроциты, выполняющие в головном мозге опорную функцию, замещают дефект за счёт увеличения в объёме своих отростков. Формируется глиальный рубец (»неполный» инфаркт») [33]. При тотальной гибели всех элементов участка мозговой ткани формируется участок некроза (лакуна), на периферии регенерация глиальных клеток формирует его «оболочку».

В патологоанатомических исследованиях отмечена связь липогиалиноза мелких артерий с лакунарными инфарктами головного мозга. Указывается на более высокую распространённость расширенных периваскулярных пространств у пациентов с сосудистой деменцией, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера [30]. У здоровых пожилых пациентов с выявленными расширенными периваскулярными пространствами отмечались худшие результаты тестирования когнитивных функций.

Микроатероматоз — атеросклеротическое поражение артериол, приводит к развитию более крупных лакунарных инфарктов. В зависимости от локализации, инфаркты могут проявляться клиникой инсульта, но чаще (примерно в 80 % случаев) протекают субклинически (»немые» инфаркты)[40]. У части пациентов основные патологические процессы вызываются церебральной амилоидной ангиопатией (ЦАА) — отложением амилоидных пептидов (прежде всего Аβ — амилоида) в мышечной оболочке и адвентиции микрососудов и сосудов среднего калибра, значительно реже в стенках капилляров и вен.

Частота выявления амилоидоза церебральных артерий на аутопсии с возрастом увеличивается: на основании серии из 784 аутопсийных материалов, признаки умеренной и тяжёлой ЦАА встречались с частотой 2.3% в возрасте от 65 до 74 лет, 8.0% в возрасте от 75 до 84 лет, и 12.1% в возрасте старше 85 лет [14].

Значимых половых различий во встречаемости амилоидоза не выявлено. Несмотря на то, что вопрос связи ЦАА с артериальной гипертензией продолжает обсуждаться, очевидно, что в большом количестве случаев у пациентов при жизни отмечалось нормальное артериальное давление[3].

Рисунок 1. Пути трансформации мелких сосудистых очагов и сходство МРТ картины отдалённых последствий поражения мозга различной природы

Предполагается, что амилоидные пептиды, блокируют отток по переваскулярным пространствам, выполняющим в головном мозге дренажную функцию. Повышение ломкости стенки сосудов при отложении амилоида значительно увеличивает риск внутримозговых кровоизлияний. Они, как правило, имеют небольшие размеры и располагаются кнаружи от внутренней капсулы, в белом веществе больших полушарий, для сравнения, гипертонические кровоизлияния поражают преимущественно область подкорковых ядер. В связи с таким расположением микрокровоизлияний при ЦАА, подкорковые структуры остаются относительно интактными, поэтому, экстрапирамидные симптомы не характерны для клиники этого состояния. По данным Фрамингемского исследования установлена связь деменции и внутримозговых микрокровоизлияний, которая не зависела от выраженности других сердечно-сосудистых факторов риска. Наличие ЦАА предполагается у пациентов старше 55–60 лет с множественными лобарными кровоизлияниями без другой явной причины.

Бостонские критерии для кровоизлияний, связанных с церебральной амилоидной ангиопатией [19]

* приём варфарина с превышением целевого значения МНО (> 3,0), перенесённые инсульты и черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, сосудистые аномалии и васкулиты, патология системы крови, коагулопатии [41].

У пациентов с подозрением на церебральную амилоидную ангиопатию, развитие острых и транзиторных неврологических нарушений может быть связано с геморрагическими осложнениями, что стоит принимать во внимание при планировании их обследования.

У пациентов с выраженным лейкоареозом и множественными лакунарными инфарктами в отсутствии факторов риска сосудистых заболеваний стоит предположить наличие церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) — наследственного заболевания, вызванного мутацией гена Notch 3 на 19-й хромосоме. У трети пациентов, страдающих этим заболеванием, отмечается мигрень с аурой, которая рассматривается как раннее проявление заболевания. Приблизительно у 75% лиц, носителей мутации, в конечном счёте развивается деменция[27].

Таким образом, хронические сосудистые поражения головного мозга определяются большим количеством факторов риска, как генетических, так и средовых. Профиль факторов риска развития дисциркуляторной энцефалопатии и инсульта не тождественны. Поражение артерий мозга может быть и изолированным — встречается у пациентов без поражения прецеребральных артерий и артериальной гипертензии.

Рисунок 2. Динамика атрофических изменений вещества головного мозга

В патогенезе развития основных симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (когнитивных нарушений, нарушений ходьбы, пирамидных и мозжечковых знаков, псевдобульбарного синдрома) лежит разобщение корковых и подкорковых структур вследствие поражения подкоркового белого вещества больших полушарий. Нарушается работа корково-подкорковых кругов, обеспечивающих последовательную избирательную активизацию отдельных участков коры головного мозга при выполнении сложных многоэтапных действий, поддерживающих общий уровень активности коры, несущих информацию для коррекции действий на стадии афферентного синтеза и исполнения (функции I [энергетического] и III [программирование, регуляция и контроль] блоков по А. Р. Лурия).

Клинико-нейровизуализационные соответствия

Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб, но и объективных признаков органического поражения мозга, выявляемых при неврологическом или нейропсихологическом исследовании [2]. Вместе с тем, обнаружение подобных признаков, даже вкупе с сосудистыми факторами риска, клиническими или параклиническими признаками цереброваскулярной патологии является необходимым, но недостаточным признаком ДЭП. Важнейшим принципом диагностики ДЭП должна стать констатация причинно-следственной связи между имеющимися у больного клиническими проявлениями и цереброваскулярным заболеванием.

Подобный принцип впервые был заложен в критерии клинической диагностики сосудистой деменции NINDS-AIREN. Представляется, что только следование этому принципу позволит избежать гипердиагностики ДЭП и отделить случаи ДЭП от нейродегенеративных заболеваний, широко представленных у лиц пожилого возраста (в первую очередь от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона, набор симптомов которых на начальных стадиях может соответствовать последствиям хронического сосудистого поражения головного мозга).

Доказательством причинно-следственной связи могут служить:

КТ или МРТ головного мозга при ДЭП могут выявить: двустороннее более или менее симметричное диффузное поражение белого вещества (лейкоареоз) в перивентрикулярной зоне, зрительной лучистости, семиовальном центре; множественные лакунарные очаги (размером 3–15 мм) в базальных ганглиях, таламусе, мосте, мозжечке, внутренней капсуле, белом веществе лобных долей; более крупные корковые и подкорковые инфаркты, отражающие патологию крупных артерий. Церебральная атрофия, выявляемая при КТ или МРТ у больных ДЭП, обычно сопровождает лейкоареоз, лакунарые или территориальные инфаркты [2]. Как правило, расширение желудочковой системы при ДЭП более выражено, чем расширение корковых борозд, и может отражать не только убыль мозгового вещества в глубинных отделах мозга, но и, возможно, снижение резистентности перивентрикулярных тканей к ликвородинамическим воздействиям [2].

В ряде исследований выявлена связь между тяжестью и/или локализацией нейровизуализационных изменений и выраженностью когнитивных и двигательных нарушений [18]. Так, показано, что умеренное когнитивное расстройство возникает, когда распространенность лейкоареоза превышает как минимум 10% белого вещества полушарий, а деменция – если распространенность лейкоареоза превысит 1/4 объема белого вещества полушарий. При наличии лакун выраженность когнитивных нарушений зависит не столько от числа лакунарных очагов, сколько от их локализации (глубинные отделы лобных долей, головка хвостатого ядра и переднее бедро внутренней капсулы, таламус). Выраженность когнитивных нарушений увеличивается при двустороннем поражении указанных структур и сочетании лакунарных очагов с лейкоареозом. Более того, должно быть соответствие между нейровизуализационными изменениями и профилем когнитивных нарушений. Например, в отсутствие соответствующих корковых очагов на КТ и МРТ у пациентов не должны выявляться признаки очагового поражения корковых функций: афазии, апраксии и агнозии. Отмечена также связь между распространенностью лейкоареоза, особенно в передних отделах мозга, локализацией лакунарных очагов в чечевицеобразном ядре и выраженностью нарушений ходьбы и равновесия.

Выраженность когнитивных и двигательных нарушений при ДЭП коррелирует и со степенью расширения боковых желудочков и особенно их передних рогов. С другой стороны, отсутствие сосудистых изменений на МРТ при клинической картине I-III стадий ДЭП и КТ при клинической картине II – III стадий ДЭП может заставлять усомниться в диагнозе. Данные КТ и МРТ имеют значение не только в диагностике ДЭП, но и могут помочь отслеживать динамику заболевания, быть маркером эффективности мер по коррекции факторов риска сердечно-сосудистых осложнений [2]. Отдельные нейровизуализационные феномены считаются нормальным проявлением старения: [12,42]

Источник