пролапс митрального клапана код по мкб у детей

Неревматические поражения митрального клапана у детей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2020 года
Протокол №109

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ

Код(ы) МКБ-10

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.

Шкала уровней доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Митральный стеноз:

Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:

Классификация МС по степени выраженности:

Недостаточность митрального клапана:

Митральная недостаточность (анатомический субстрат):

Фазы митральной недостаточности:

Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:

Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

Анамнез:

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:

При недостаточности митрального клапана:

Лабораторные исследования (должны оцениваться):

Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:

ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.

ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:

Показания для консультации специалистов:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]

Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Митральный стеноз:
Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.
Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.
При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *

Митральная недостаточность:

Ингибитор ангиотензин-превращающего ферментадетям младше 6 месяцев)0,2 – 1,0 мг/кг/24ч в 2 приема0,5 мг/кг/24ч в 2 приемаЭналаприл

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Алгоритм лечение пациентов с МС

Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показания к хирургическому лечению:

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Неревматические поражения митрального клапана у детей

Общая информация

Краткое описание

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца. [4,5,6,7,8].
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

I34.0 Митральная клапанная недостаточность
I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана
I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

Сокращения, используемые в протоколе
АД – артериальное давление;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
АСЛО – антистрептолизин «О»;
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КФК – креатининфосфокиназа;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МНО – международное нормализованное отношение;
МПП – межпредсердная перегородка;
НПВС – нестероидные противоспалительные средства;
НПМК – неревматические поражения митрального клапана;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОРЛ – острая ревматическая лихорадка;

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Пролапс митрального клапана и беременность

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Код МКБ-10: 134.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана,
099.4 Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период.

Краткие эпидемиологические данные:
Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца. Частота ПМК в общей популяции колеблется в пределах 3,4-12% (Faire G. et al., 1980, Braunwald E., 1997).

Частота осложнений ПМК составляет от 3 до 17% в популяции (Мартынов А.И. и др., 2000). Доля ПМК в структуре врожденных заболеваний сердца у беременных составляет около 60% (Chia Y.T., Yeoh S.С., Viegas О.А. et al. 1996).

ПМК был впервые описан в 1963 г. J.Barlow и D.Pockock, продемонстрировавшими при кардиоангиографии систолическое провисание митральных створок в полость левого предсердия, совпадающее по времени с зарегистрированным на фонокардиограмме у данного пациента дополнительным высокочастотным звуком. Этот аускультативный феномен, называемый систолическим щелчком или кликом, был известен клиницистам еще с 19 века, однако предполагалось, что он имеет экстракардиальное происхождение и обусловлен наличием плеврокардиальных спаек. Широкое изучение ПМК стало возможным в 70-е годы 20 века с внедрением в клиническую практику неинвазивных ультразвуковых методов диагностики (ЭХОКГ).

Гемодинамические нарушения при синдроме пролабирования МК обусловлены нарушением замыкательной функции клапана и митральной регургитацией (МР). Причинами пролабирования створок МК являются понижение эластичности ткани, нарушение тканевой структуры створок с образованием выпячиваний, т.е. неполноценность соединительно-тканных структур клапана.

Классификации ПМК
По количеству створок

По времени возникновения

По глубине пролабирования

По наличию гемодинамических нарушений

По различным сообщениям, развитие МР отмечают у 68-85% лиц с ПМК; чаще она представлена как перманентная регургитация, у некоторых пациентов МР носит интермиттирующий характер (Carabello В.А., 2000).

А также различают первичный (идиопатический) ПМК, представляющий собой генетическую патологию с аутосомно-доминантным типом наследования, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка. На долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев.

Диагностика:

Жалобы и объективное исследование:
Диагностика ПМК основывается, прежде всего, на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации. Характерным признаком ПМК является щелчок в середине систолы, в большинстве случаев сопровождающийся поздним систолическим шумом, хорошо слышимым в 4-5 межреберье слева от грудины и над верхушкой сердца. При этом наличие изолированного систолического щелчка свидетельствует об отсутствии МР, что с большей вероятностью указывает на хороший долгосрочный прогноз. Наличие позднего систолического шума (изолированного или в сочетании с систолическим щелчком) сразу указывает на наличие МР, что даже при отсутствии признаков сердечной недостаточности значительно повышает риск осложнений и ухудшает долгосрочный прогноз. Оценка интенсивности систолического шума помогает хотя бы приблизительно установить степень выраженности регургитации.

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген-индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ-агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости).

У части пациенток клиническая картина может отсутствовать (Богослав Т.В., 2001).

Течение беременности
При беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления могут способствовать уменьшению степени пролабирования МК. В таких случаях щелчок и поздний систолический шум становятся слабее или исчезает совсем, и при отсутствии данных ЭХОКГ диагноз поставить не удается. После родов аускультативная симптоматика появляется вновь. При беременности могут учащаться пароксизмы аритмии, в частности тахикардий, особенно нежелательные во время родов.

В большинстве случаев при ПМК беременность протекает без осложнений, роды в нормальный срок, при выраженном пролабировании МК могут отмечаться усиление одышки, аритмия.

Особенности течения ПМК при беременности:

Лабораторно-инструментальное исследование:
Важнейшим методом верификации диагноза и уточнения выраженности ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

ЭхоКГ-критерием диагноза ПМК является провисание митральной створки/створок в полость левого предсердия более чем на 3 мм (Фейгенбаум Х.,1999). Важнейшей целью ЭхоКГ является выявление митральной регургитации, что достигается применением ультразвуковой допплерографии и цветового допплеровского картирования. В полости левого предсердия регистрируется систолический турбулентный поток различной интенсивности. Анализ данных ультразвукового сканирования сердца у беременных с ПМК показал, что из всех показателей эхокардиографии наиболее информативными являются следующие: конечно-диастолический размер левого желудочка, размер левого предсердия, амплитуда движения передней створки митрального клапана в диастолу и глубина пролабирования. Наиболее выраженные изменения размеров полостей сердца и ухудшение клинического течения, наблюдались при пролабировании обеих створок митрального клапана (Затикян Е.П., 2004).

ЭКГ у больных, не предъявляющих жалоб (хотя и имеющих аускультативные признаки пролабирования МК), может быть не изменена.

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). При выраженном синдроме во II и III отведениях регистрируются неспецифические изменения сегмента ST и отрицательные или двухфазные зубцы Т. Эти изменения становятся более выраженными (а иногда только появляются) при физической нагрузке. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия. К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60% (Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В. и др., 1996).

Из нарушений проводимости часто встречаются блокады ветвей пучка Гиса, синдромы CLC, WPW.

Опасность представляет рефрактерная желудочковая тахикардия, которая может перейти в фибрилляцию желудочков.

Дифференциальная диагностика:

К осложнениям ПМК относятся развитие сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, разрыв сухожильных хорд, присоединение инфекционного эндокардита, тромбоэмболии с миксоматозно-измененных митральных створок, нарушения сердечного ритма (Bonow R.O., 2000; Carabello В.А., 2000).

Наиболее частым и тяжелым среди осложнений ПМК является прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, присоединением мерцательной аритмии и сердечной недостаточности. Данные осложнения развиваются, как правило, при пролабировании более 12 мм и наличии митральной регургитации 2-3 степени.

К редким осложнениям в послеродовом периоде относятся нарушение мозгового кровообращения вследствие повторных тромбоэмболий мелких сосудов головного мозга (Artal R., 1988; Goullard L., 1987), описаны случаи отека легких (Santos Iglesias L., 2001) и нарушений сердечного ритма, в т.ч. потенциально опасных (Braverman А.С., 1991; Gowda R.M., 2003), развитие инфекционного эндокардита (Souma Т., 1990; Pereira Mde В., 1990).

Лечение
Цели лечения:

Медикаментозная терапия
Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Беременным с ПМК проводится симптоматическое лечение при нарушениях ритма, дистрофических изменениях миокарда, седативное лечение.

Наиболее часто применяемыми средствами являются β-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол), дающие, кроме антиаритмического, вспомогательный седативный эффект, облегчающий состояние тревоги и беспокойства.

Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. Профилактику системных или легочных тромбоэмболий следует проводить у ограниченного числа пациенток при наличии варикозно-расширенных вен, дефектов межпредсердной перегородки или коагулопатии.

Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. Проведено достаточное количество работ, доказывающее достоверное уменьшение частоты сосудистых нарушений (синкопальных состояний, мигрени, головокружений), количества эпизодов тахикардий, желудочковых экстрасистолий, снижение АД, и даже уменьшение глубины пролабирования створки МК в полость левого предсердия после применения препаратов магния (Lichodziejewska В. et al., 1994, Simoes-Fernandes J. et al., 1995; Мартынов А.И. и др., 2000; Школьникова М.А. и др., 2002). Применяется лактат магния (по 2 табл. 3 раза в сутки), оротат магния (500 мг 3 раза в сутки), аспарагинат магния (по 2 табл. 3 раза в сутки).

На фоне лечения препаратами магния отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, улучшение кровообращения и обменных процессов в сердечной мышце (Богослав Т.В., 2001).

Хирургическое лечение
При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, проводится хирургическая коррекция.

Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН, являются:

Показаниями к госпитализации являются:

Наблюдение
В течение беременности обязательно наблюдение терапевтом и кардиологом. Беременные с ПМК I степени, при отсутствии клинических проявлений, не нуждаются в дополнительном обследовании и лечении. Значительного внимания требуют беременные с выраженным пролабированием одной или обеих створок, нарушением их замыкательной функции и резко выраженной регургитацией (III-IV степени), а также с сочетанием ПМК со сложными нарушениями сердечного ритма.

Профилактика
Для профилактики развития клинических проявлений ПМК применяется фитотерапия и препараты магния.

Источник