заместительная внутренняя гидроцефалия головного мозга у ребенка

Заместительная внутренняя гидроцефалия головного мозга у ребенка

Запись на консультацию

Уважаемые пациенты, если у вас есть мой номер телефона, пожалуйста, не звоните мне, чтобы записаться на приём. Я не всегда владею информацией о наличии свободных мест, а разговоры по телефону отвлекают меня от работы.

Позвоните администратору или запишитесь онлайн.

8 (495) 523-01-12

8 (495) 523 03 15

Балашихинский диагностический центр

Основное место работы.

Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.

На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.

Возможность провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.

Режим работы

ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00

8-800-550-50-30

запись на портале госуслуг

Поликлиника №4 | г.Балашиха

Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»

В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.

Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.

Режим работы

ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи

Самые популярные материалы сайта

Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.

Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.

Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.

Источник

Гидроцефалия головного мозга у детей: причины, симптомы и лечение

Когда в желудочках головного мозга скапливается слишком много спинномозговой жидкости (ликвора), а ее перемещение в кровеносную систему затруднено – развивается патология, называемая гидроцефалией. Дословно с латинского «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». В народе эту болезнь часто называют водянкой. Гидроцефалия головного мозга является одной из наиболее частых родовых патологий у детей.

Как развивается заболевание и каковы последствия?

Деятельность желез внутренней секреции, которые вырабатывают ликвор, нарушается. В результате спинномозговой жидкости становится слишком много, и маленький организм не в силах обеспечить ее нормальный отток. Слева на схеме изображен нормальный головной мозг, а справа – пораженный гидроцефалией.

Младенцев-гидроцефалов легко узнать по непропорционально большой голове. Вода не может сжиматься и увеличивает объем черепа, а поскольку у детей до года еще не успели сформироваться жесткие связи между черепными костями, увеличение головы в объеме происходит беспрепятственно.

Когда гидроцефалия головного мозга развивается у ребенка старшего возраста, избыток жидкости проявляется исключительно в виде поражения центральной нервной системы.

Заболевание достаточно опасно: ликвор не уходит из головы начинает давить на нервную ткань, разрушая нейронные связи. Без должного лечения это обычно приводит к отеку мозга и в конечном итоге – к смерти ребенка.

Классификация болезни

У детей различают четыре основных типа гидроцефалии головного мозга:

Открытая форма детской гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней. А вот окклюзионная в 99% случаев является внутренней.

Кроме того, водянку делят и по форме течения:

Причины патологии

Как правило, это врожденная болезнь. Существуют и приобретенные формы, но они довольно редки.

Причинами возникновения гидроцефалии головного мозга у детей являются внутриутробные инфекции, родовые травмы, генетические нарушения, пороки ЦНС.

В зависимости от того, на каком этапе сформировалась болезнь, разнятся и ее причины:

Эти обобщенные причины также имеют свою классификацию.

Так, среди инфекций, вызывающих болезнь, распространены:

Пороки, отвечающие за формирование водянки:

Также среди заболеваний онкологической направленности гидроцефалию могут вызывать:

Факторы риска

Есть сопутствующие условия, которые способствуют развитию гидроцефалии головного мозга у ребенка:

Большинство факторов риска развития водянки связаны со здоровьем матери.

Даже косвенные причины, такие как недоношенный малыш с малым весом, говорят о ненормальном протекании беременности. Каждая проблема со здоровьем женщины во время вынашивания плода ослабляет организм эмбриона.

Как проявляется гидроцефалия

В зависимости от формы развития патологии и возраста ребенка внешние признаки заболевания меняются.

Для детей до двух лет, у которых в 95% случаях гидроцефалия является врожденной патологией, характерны следующие симптомы:

Ряд менее характерных признаков может спутать начальную диагностику гидроцефалию головного мозга у детей и затруднить лечение. Например, плаксивость, плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания, сонливость, ноги, постоянно согнутые в коленях, запрокидывание головы – все эти симптомы свойственны гидроцефалии. Но вместе с тем они могут наблюдаться у десятков других детских диагнозов.

При острой форме водянки, когда болезнь быстро прогрессирует, можно наблюдать другие признаки:

Для детей от двух лет и старше свойственны иные проявления гидроцефалии головного мозга:

Лечение гидроцефалии у детей

Из-за сложности заболевания и его опасности лечение ребенку-гидроцефалу назначают не только нейрохирург, но и невропатолог.

Лечение может быть консервативным (то есть без хирургического вмешательства, только с помощью медикаментов) или же оперативным.

При медикаментозном лечении первым делом снижают внутричерепное давление с помощью препарата «Диакарб». Он снижает выработку спинномозговой жидкости и способствует выводу калия из организма.

В стационаре назначают сильные осмотические мочегонные средства – пероральный «Глицерин» и «Маннит». Также прописывают солевые мочегонные лекарства, например, «Фуросемид». Он, как и «Диакарб», должен приниматься в паре с препаратами, поддерживающими нормальный уровень калия – «Панангином» или «Аспаркамом».

Любые медикаментозные формы лечения при острой гидроцефалии должны обязательно проводиться под строгим надзором врачей, а промежуточные результаты проверяться посредством компьютерной томографии и нейросонографии.

Вместе с мочегонными ферментными блокираторами назначаются лекарства, стимулирующие работу нейронов мозга. Например, «Энцефабол».

Что касается хирургического вмешательства, то наиболее результативным методом оперативного лечения головного мозга у детей является шунтирование. Зачастую это единственный способ спасти жизнь ребенка.

Шунтирование – это создание пути движения (шунта) для ликвора в обход существующего затора. При закрытой гидроцефалии его применяют, когда опухоли уже проросли в мозг.

При открытой форме болезни предусмотрено три вида шунтирования:

Кроме шунтирования, возможен и другой тип оперативного вмешательства при закрытой форме водянки – рассечение арахноидальных спаек. Этот метод включает всасывание спинномозговой жидкости.

О причинах и лечении гидроцефалии смотрите в видеоролике:

Срок и качество жизни ребенка-гидроцефала, его шансы на выздоровление зависят от множества факторов: причин, вызвавших развитие болезни, скорости постановки диагноза, качества лечения. Но даже здоровый малыш может стать жертвой болезни.

Не забывайте о профилактике. Всячески уберегайте ребенка от травм головы, обязательно используйте защитные средства при активном отдыхе. Если младенец родился недоношенным, в обязательном порядке проходите плановые осмотры у невролога, делайте УЗИ и МРТ.

Женщинам, которые готовятся вот-вот стать матерью или планирующим зачать ребенка, следует помнить о своем здоровье. Избавьтесь за несколько месяцев до беременности от вредных привычек. Обследуйтесь на наличие инфекций. Если случилось заболеть во время вынашивания плода – проконсультируйтесь с генетиком и пройдите дополнительное УЗИ.

Ваш будущий малыш чувствителен буквально ко всему, поэтому берегите его еще до рождения.

Источник

Что такое внутренняя гидроцефалия головного мозга?

Если продукция и всасывание спинномозговой жидкости нарушены, возникает внутренняя гидроцефалия головного мозга. В ходе заболевания в мозге скапливается избыточное количество ликвора. Это состояние крайне опасно для человеческого здоровья, поэтому важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Какие разновидности и формы имеет внутренняя гидроцефалия?

В зависимости от причины развития болезни различают открытую, сообщающуюся и закрытую гидроцефалию. Открытая развивается из-за повышения секреции или нарушения процесса всасывания спинномозговой жидкости. Закрытая возникает из-за нарушения проходимости путей оттока ликвора опухолью, спайками или воспалительным инфильтратом.

Неокклюзионная гидроцефалия бывает приобретенной или врожденной. Врожденная формируется еще в момент развития плода в материнской утробе. Приобретенная возникает, как последствие различных заболеваний и постродовых травм.

Если гидроцефалия протекает в острой форме, симптоматика развивается в течении трех дней. Подострое течение болезни характеризуется нарастанием признаков гидроцефалии около одного месяца. Хроническая развивается в течении от нескольких недель до полугода.

В зависимости от скорости прогрессирования бывают три формы гидроцефалии:

Причины возникновения врожденной внутренней гидроцефалии

Заболевание может развиться под воздействием таких факторов:

Внутренняя гидроцефалия у взрослых может возникать из-за онкологических заболеваний, локализующихся в мозжечковой области или стволе мозга. Другие причины проявления патологии во взрослом возрасте – инсульт, артериальная гипертония, сахарный диабет.

Какие симптомы характерны для внутренней неокклюзивной гидроцефалии?

Главнейший признак заболевания у детей – увеличение размеров головы. Это связано с тем, что у малышей мягкие кости черепа и швы между ними расходятся. Визуально это проявляется в тонкой, блестящей коже на черепе, под которой выделяются венозные сосуды. Ребенок-гидроцефал начинает отставать в развитии, капризничает, часто плачет.

Если от заболевания страдает ребенок старшего возраста, гидроцефалия проявляется в раздражительности, частых головных болях, приступах агрессии, нарушениях памяти, внимания и сознания. У детей могут возникнуть проблемы с интеллектуальным развитием и координацией движений.

Признаки гидроцефалии у взрослых:

Также взрослые пациенты с диагнозом гидроцефалия могут быть агрессивными и эмоционально неустойчивыми. Часто у них развивается парез нижних конечностей, который большинство из них списывают на последствия старения.

Как диагностировать внутреннюю гидроцефалию?

Для определения вида и типа гидроцефалии достаточно клинических симптомов. Также врач может назначить комплексное обследование пациента куда входит рентгенография черепа, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Рентгенографические признаки гидроцефалии – истончение костей черепа, расхождение швов между ними, уменьшение объема задней черепной ямки.

Ультразвуковое исследование помогает определить повышение внутричерепного

давления, но самый информативный – томографический метод диагностики. Они помогают уточнить характер гидроцефалии и уточняют метод закупорки ликворных путей. Если у врачей есть подозрения на сосудистые нарушения, выполняется магнитно-резонансная агиография.

Как лечат внутреннюю гидроцефалию головного мозга?

Избавиться от заболевания можно с помощью консервативного и оперативного лечения. При консервативной терапии больному назначается прием мочегонных средств, препаратов, направленных на улучшение мозгового кровообращения, витамино-минеральные комплексы.

Радикальный метод лечения внутренней гидроцефалии – оперативное вмешательство. Во время операции в головной мозг больного вводится шунт, а выводящая трубка в брюшную или плевральную полость. Это надо для того, чтобы создать новый путь для отвода спинно-мозговой жидкости.

Если заболевание не приобретенное, врожденное, шунт оставляют постоянно и меняют только тогда, когда повреждены вены, развиваются инфекционные осложнения, возникают гематомы. В особо тяжелых случаях выполняется наружное дренирование.

Лучше всего обращаться за медицинской помощью в клиники стран с высокими медицинскими стандартами: Германии, Южной Кореи, Израиля, Турции, Швейцарии, где применяется малотравматичный нейроэндоскопический метод лечения гидроцефалии.
Желаем вам крепкого здоровья!

Источник

Внутренняя гидроцефалия головного мозга

Нарушение продукции, всасывания или циркуляции спинномозговой жидкости вызывает развитие гидроцефалии. Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета. Врачи принимают коллегиальное решение о тактике лечения пациента, страдающего гидроцефалией тяжёлой степени.

Разновидности и формы внутренней гидроцефалии

В зависимости от причины заболевания выделяют две формы гидроцефалии – открытую, сообщающуюся и закрытую (окклюзионную). Открытая гидроцефалия возникает в результате повышенной секреции или нарушения процесса всасывания спинномозговой жидкости. Закрытая гидроцефалия развивается при нарушении проходимости путей оттока ликвора опухолью, воспалительным инфильтратом, спайками.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия может быть врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия возникает ещё во время внутриутробного развития плода. Приобретенная гидроцефалия развивается под воздействием различных заболеваний и травм после рождения ребёнка.

Острая форма гидроцефалии характеризуется быстрым, в течение 3 дней, возникновением симптомов болезни. При подостром течении заболевания нарастание признаков гидроцефалии продолжается до 1 месяца от начала заболевания. Для развития хронической гидроцефалии может потребоваться от нескольких недель до полугода.

В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

Неврологи выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадию гидроцефалии. В зависимости от уровня внутричерепного давления бывает гипертензивная (с повышенным ликворным давлением) и нормотензивная (с нормальным внутричерепным давлением) внутренняя гидроцефалия. Внутренняя асимметричная неокклюзионная гидроцефалия характеризуется расширением одного желудочка, при наличии симметрической гидроцефалии расширены оба желудочка мозга.

Причины врождённой внутренней гидроцефалии

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Симптомы внутренней неокклюзивной гидроцефалии

Основным признаком гидроцефалии у детей является увеличение размеров головы. У детей младшего возраста кости черепа истончены, мягкие, швы между ними расходятся. Выделяется выпуклый родничок, который долго не закрывается. Кожа на черепе тонкая, блестящая, под ней выделяются венозные сосуды. Малыши отстают в физическом и психическом развитии, они капризны, постоянно плачут. Глаза глубоко посажены, взгляд направлен вниз. Снижается острота зрения. При высоком внутричерепном давлении появляется тошнота, рвота, развивается судорожный синдром.

У детей старшего возраста признаки заболевания усугубляются: появляется раздражительность с приступами агрессии, вялость, головные боли, нарушения памяти, внимания и сознания. Нарушается координация движений, интеллект, появляются проблемы с обучением, развивается умственная отсталость.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

Появляются нарушения двигательных функций. Развивается нарушение ходьбы, контрактура в суставах или парез нижних конечностей. Пациенты часто не придают значения этим симптомам, принимая их за признаки обычного старения и не обращаются к врачам.

Диагностика внутренней гидроцефалии

Клинические симптомы внутренней гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу Юсуповской больницы заподозрить её наличие при первом осмотре пациента. Для определения вида и степени гидроцефалии, а также для выявления вызвавшего заболевание патологического процесса врачи проводят комплексное обследование пациента, которое включает рентгенографию черепа, ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Рентгенологическими признаками гидроцефалии является истончение костей черепа и расхождение швов между ними, на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». При гидроцефалии, обусловленной стенозом водопровода мозга, определяется уменьшение объёма задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Увеличением объёма задней черепной ямки на краниограммах является признаком гидроцефалии при синдроме Денди-Уокера. Ели происходит закрытие одного из межжелудочковых сообщений, на краниограмме видна асимметрия черепа.

Эхоэнцефалография (ультразвуковое исследование) позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни проводят ультразвуковое сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Наиболее информативными являются томографические методы диагностики. Они дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место закупорки ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать новообразование, кисту или гематому. Моновентрикулярная внутренняя гидроцефалия характеризуется увеличением объёма одного желудочка мозга.

В случае подозрения на сосудистые нарушения выполняют магнитно-резонансную ангиографию. При врождённой гидроцефалии инфекционного происхождения проводят ПЦР-диагностику для определения вида вызвавшего её возбудителя. Оценивает зрительные нарушения и состояние дисков зрительных нервов офтальмолог Юсуповской больницы. Нейрохирурги клиник-партнёров решают вопрос о необходимости или целесообразности выполнения оперативного вмешательства.

Лечение внутренней гидроцефалии головного мозга

В случае компенсированной стадии заболевания неврологи Юсуповской больницы осуществляют динамическое наблюдение пациентов с гидроцефалией. Иногда врачи назначают мочегонные средства, препараты, направленные на улучшение мозгового кровообращения, витаминно-минеральные комплексы. При выраженной внутренней гидроцефалии медикаментозное лечение назначают на начальных этапах заболевания. Пациентам понижают внутричерепное давление и облегчают состояние мочегонными препаратами, применяют лекарственные средства для лечения основного заболевания, вызвавшего водянку, удаляют новообразование хирургическим путём.

Радикальным методом лечения внутренней гидроцефалии являются оперативные вмешательства. Во время операции нейрохирургии вводят шунт в головной мозг, а выводящую трубку заводят в брюшную или плевральную полость, предсердие или мочевой пузырь для создания нового пути отвода спинномозговой жидкости. При врождённой форме заболевания его оставляют постоянно. Шунтирование повторяют несколько раз в течение жизни пациента. При повреждении вен, развитии инфекционных осложнений, эпилепсии, образовании гематом шунт меняют. В тяжёлых случаях, требующих срочного снижения внутричерепного давления и отведения жидкости, выполняют наружное дренирование.

В клиниках-партнёрах Юсуповской больницы нейрохирурги применяют нейроэндоскопический метод лечения гидроцефалии. Врачи создают новые пути отвода жидкости при помощи нейроэндоскопа с мини-камерой. Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ: малотравматичны, не требуют установки инородного тела – шунта, редко развиваются осложнения, повышается качество жизни пациента.

При наличии признаков внутренней гидроцефалии позвоните по телефону. Вас запишут на приём к неврологу. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методики лечения внутренней неокклюзионной гидроцефалии головного мозга.

Источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник