желудочки в головном мозге у грудничков увеличены
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей: диагностика и лечение
Очень много споров возникает вокруг так называемого синдрома внутричерепной гипертензии.
Симптомы патологии
Часто приходится выслушивать жалобы родителей на то, что у ребёнка имеются такие нездоровые признаки, как:
Конечно, эти проявления не характерны только для синдрома внутричерепной гипертензии (ВЧГ). Почти любое недомогание может вызывать эти симптомы. Можно сказать даже больше, нельзя достоверно выставить диагноз синдром ВЧГ только на основании жалоб пациентов. Любые болевые синдромы у детей имеют тенденцию к генерализации. Также головная боль у детей, особенно первых лет жизни, проявляется общими реакциями по типу вышеописанных жалоб, что затрудняет топическую диагностику.
Очень важен для качественной диагностики патологии осмотр ребенка. В первую очередь при этом следует обратить внимание на такие дополнительные признаки, как:
Также меняется поведение малыша. У него появляется желание лежать на холодной поверхности, прикладываясь к ней головой, он может трогать, бить рукой или игрушкой по голове, как по своей, так и по чужой, биться головой об пол или стену, или просто чесать за ухом. Нередко синдром внутричерепной гипертензии могут сопровождать носовые кровотечения.
Особенности заболевания
Важное значение для специалиста имеет информация об истории жизни и болезни ребенка, наследственность. Основной причиной развития синдрома ВЧГ является перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС). Дети с отягощенным акушерским анамнезом входят в группу риска по развитию внутричерепной гипертензии.
Течение синдрома ВЧГ хроническое, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Как и любое хроническое заболевание, стремиться вылечить его полностью не имеет смысла. Основная задача врача состоит в том, чтобы перевести течение болезни в стадию ремиссии.
Следует понимать, что в стадии ремиссии такой ребёнок ничем не отличается от здорового сверстника. Он так же хорошо развит в психо-речевом и моторном развитии. Если это не так, то это уже другое состояние, но важно знать, что синдром ВЧГ не вызывает задержки в развитии ребенка. Во врачебной практике встречаются случаи распространения синдрома ВЧГ в одной семье (среди родных и двоюродных братьев и сестер).
Диагностика болезни
В плане инструментального подтверждения ВЧГ у детей в наше время существует множество методов нейровизуализации, в частности:
Стоит отметить, что ни один из этих методов не может определить непосредственно величину внутричерепного давления, но они могут показать косвенные признаки (расширение ликворных пространств, расширение вен и венозных синусов головного мозга).
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достоверного выставления диагноза доброкачественная внутричерепная гипертензия ребенку необходимо сочетание трех из четырех следующих критериев:
Имеют место другие синдромы, схожие по проявлениям, которые требуют другого подхода в плане лечения и диагностики. Сюда относятся: последствия черепно-мозговой травмы либо нейроинфекций, внутричерепные опухоли и гематомы, начальная стадия окклюзионной гидроцефалии, на которых мы в этой статье останавливаться не будем.
Методы лечения
Профилактические меры
Помимо медикаментозного лечения, необходимо соблюдать определенные правила, необходимые для предотвращения обострения синдрома ВЧГ:
И, пожалуй, самая хорошая информация: проявления синдрома ВЧГ с возрастом становятся меньше и нередко постепенно могут пройти навсегда. Вот поэтому заболеваемость доброкачественной внутричерепной гипертензией у взрослых людей крайне мала.
Кабардиев Алимхан Арсланович, детский врач-невролог. 
Работает в поликлинике сети медицинских центров «Целитель» в гор. Хасавюрте по адресу: ул. Абубакарова, д. 9а.
График работы: ежедневно, с понедельника по субботу – с 13.00 до 17.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7 (928) 284-36-90
Гидроцефалия головного мозга у детей: причины, симптомы и лечение
Когда в желудочках головного мозга скапливается слишком много спинномозговой жидкости (ликвора), а ее перемещение в кровеносную систему затруднено – развивается патология, называемая гидроцефалией. Дословно с латинского «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». В народе эту болезнь часто называют водянкой. Гидроцефалия головного мозга является одной из наиболее частых родовых патологий у детей.
Как развивается заболевание и каковы последствия?
Деятельность желез внутренней секреции, которые вырабатывают ликвор, нарушается. В результате спинномозговой жидкости становится слишком много, и маленький организм не в силах обеспечить ее нормальный отток. Слева на схеме изображен нормальный головной мозг, а справа – пораженный гидроцефалией.
Младенцев-гидроцефалов легко узнать по непропорционально большой голове. Вода не может сжиматься и увеличивает объем черепа, а поскольку у детей до года еще не успели сформироваться жесткие связи между черепными костями, увеличение головы в объеме происходит беспрепятственно.
Когда гидроцефалия головного мозга развивается у ребенка старшего возраста, избыток жидкости проявляется исключительно в виде поражения центральной нервной системы.
Заболевание достаточно опасно: ликвор не уходит из головы начинает давить на нервную ткань, разрушая нейронные связи. Без должного лечения это обычно приводит к отеку мозга и в конечном итоге – к смерти ребенка.
Классификация болезни
У детей различают четыре основных типа гидроцефалии головного мозга:
Открытая форма детской гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней. А вот окклюзионная в 99% случаев является внутренней.
Кроме того, водянку делят и по форме течения:
Причины патологии
Как правило, это врожденная болезнь. Существуют и приобретенные формы, но они довольно редки.
Причинами возникновения гидроцефалии головного мозга у детей являются внутриутробные инфекции, родовые травмы, генетические нарушения, пороки ЦНС.
В зависимости от того, на каком этапе сформировалась болезнь, разнятся и ее причины:
Эти обобщенные причины также имеют свою классификацию.
Так, среди инфекций, вызывающих болезнь, распространены:
Пороки, отвечающие за формирование водянки:
Также среди заболеваний онкологической направленности гидроцефалию могут вызывать:
Факторы риска
Есть сопутствующие условия, которые способствуют развитию гидроцефалии головного мозга у ребенка:
Большинство факторов риска развития водянки связаны со здоровьем матери.
Даже косвенные причины, такие как недоношенный малыш с малым весом, говорят о ненормальном протекании беременности. Каждая проблема со здоровьем женщины во время вынашивания плода ослабляет организм эмбриона.
Как проявляется гидроцефалия
В зависимости от формы развития патологии и возраста ребенка внешние признаки заболевания меняются.
Для детей до двух лет, у которых в 95% случаях гидроцефалия является врожденной патологией, характерны следующие симптомы:
Ряд менее характерных признаков может спутать начальную диагностику гидроцефалию головного мозга у детей и затруднить лечение. Например, плаксивость, плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания, сонливость, ноги, постоянно согнутые в коленях, запрокидывание головы – все эти симптомы свойственны гидроцефалии. Но вместе с тем они могут наблюдаться у десятков других детских диагнозов.
При острой форме водянки, когда болезнь быстро прогрессирует, можно наблюдать другие признаки:
Для детей от двух лет и старше свойственны иные проявления гидроцефалии головного мозга:
Лечение гидроцефалии у детей
Из-за сложности заболевания и его опасности лечение ребенку-гидроцефалу назначают не только нейрохирург, но и невропатолог.
Лечение может быть консервативным (то есть без хирургического вмешательства, только с помощью медикаментов) или же оперативным.
При медикаментозном лечении первым делом снижают внутричерепное давление с помощью препарата «Диакарб». Он снижает выработку спинномозговой жидкости и способствует выводу калия из организма.
В стационаре назначают сильные осмотические мочегонные средства – пероральный «Глицерин» и «Маннит». Также прописывают солевые мочегонные лекарства, например, «Фуросемид». Он, как и «Диакарб», должен приниматься в паре с препаратами, поддерживающими нормальный уровень калия – «Панангином» или «Аспаркамом».
Любые медикаментозные формы лечения при острой гидроцефалии должны обязательно проводиться под строгим надзором врачей, а промежуточные результаты проверяться посредством компьютерной томографии и нейросонографии.
Вместе с мочегонными ферментными блокираторами назначаются лекарства, стимулирующие работу нейронов мозга. Например, «Энцефабол».
Что касается хирургического вмешательства, то наиболее результативным методом оперативного лечения головного мозга у детей является шунтирование. Зачастую это единственный способ спасти жизнь ребенка.
Шунтирование – это создание пути движения (шунта) для ликвора в обход существующего затора. При закрытой гидроцефалии его применяют, когда опухоли уже проросли в мозг.
При открытой форме болезни предусмотрено три вида шунтирования:
Кроме шунтирования, возможен и другой тип оперативного вмешательства при закрытой форме водянки – рассечение арахноидальных спаек. Этот метод включает всасывание спинномозговой жидкости.
О причинах и лечении гидроцефалии смотрите в видеоролике:
Срок и качество жизни ребенка-гидроцефала, его шансы на выздоровление зависят от множества факторов: причин, вызвавших развитие болезни, скорости постановки диагноза, качества лечения. Но даже здоровый малыш может стать жертвой болезни.
Не забывайте о профилактике. Всячески уберегайте ребенка от травм головы, обязательно используйте защитные средства при активном отдыхе. Если младенец родился недоношенным, в обязательном порядке проходите плановые осмотры у невролога, делайте УЗИ и МРТ.
Женщинам, которые готовятся вот-вот стать матерью или планирующим зачать ребенка, следует помнить о своем здоровье. Избавьтесь за несколько месяцев до беременности от вредных привычек. Обследуйтесь на наличие инфекций. Если случилось заболеть во время вынашивания плода – проконсультируйтесь с генетиком и пройдите дополнительное УЗИ.
Ваш будущий малыш чувствителен буквально ко всему, поэтому берегите его еще до рождения.
Гидроцефалия
Гидроцефалия (другое название – водянка головного мозга) — это увеличение количества ликвора в субарахноидальном пространстве спинного и головного мозга и/или желудочках головного мозга, приводящее к повышению внутричерепного давления.
При отсутствии лечения эта проблема может привести к отставанию в нервно-психическом развитии ребенка, что в дальнейшем скажется на ухудшении социально-трудовой адаптации ко взрослой жизни. Поэтому каждый родитель должен знать признаки гидроцефалии.
Содержание:
Причины возникновения гидроцефалии
Головной и спинной мозг окружены ликвором – цереброспинальной жидкостью, которая снабжает данные отделы нервной системы питательными веществами, защищает от воздействия инфекции, предупреждает механические повреждения путем амортизации, а также выводит продукты метаболизма.
Ликвор циркулирует в субарахноидальном пространстве (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и в желудочковой системе головного мозга. Желудочковая система состоит из двух парных боковых желудочков и двух непарных – Ⅲ и Ⅳ желудочков, в которых имеются сосудистые сплетения, непосредственно продуцирующие спинномозговую жидкость. Все желудочки соединены между собой отверстиями для равномерного распространения ликвора и поддержания стабильного внутричерепного давления. Отток цереброспинальной жидкости от боковых желудочков в Ⅲ желудочек происходит через межжелудочковое отверстие Монро, оттуда ликвор через водопровод головного мозга проникает в полость Ⅳ желудочка, из которого, в свою очередь, жидкость перемещается в подпаутинное пространство головного и спинного мозга через боковые отверстия Люшки и срединное отверстие Мажанди. В течение суток происходит постоянный кругооборот ликвора, он всасывается оболочками головного мозга и вырабатывается снова сосудистыми сплетениями, обеспечивая регулярную жизнедеятельность нервных клеток.
Когда циркуляция спинномозговой жидкости нарушается, увеличивается внутричерепное давление, нарастает сдавление мозговой ткани, что ведет к ее постепенной атрофии и возникновению очаговых неврологических симптомов.
В детской практике наиболее часто гидроцефалия возникает вследствие:
Микроорганизмы, тропные к нервной ткани, могут повреждать ее на самых ранних стадиях формирования центральной нервной системы эмбриона. Токсоплазмоз, вирус герпеса, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, сифилис или паротит часто приводят к врожденным аномалиям головного и спинного мозга у плода. Одним из осложнений внутриутробного инфицирования является гидроцефалия.
Органические отклонения в структуре головного мозга, приводящие к повышенной секреции ликвора, плохому оттоку или невозможности обратного всасывания, могут также возникать в результате тератогенного воздействия химических (токсические вещества, лекарства) или физических (лучевая терапия, ионизирующие излучение) факторов на организм беременной, при наследственной предрасположенности, дефиците фолиевой кислоты в первом триместре гестации. Плод наиболее подвержен патологическому влиянию именно в первые три месяца жизни, когда происходит закладка нервной трубки и других органов и систем.
Эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, травматические поражения ткани мозга могут привести к нарушению оттока ликвора. К группе риска относятся недоношенные и крупные дети, рожденные на фоне стремительных или затяжных родов, осложненного течения беременности (инфицирование, гипоксия, гестоз)
Энцефалиты и менингиты приводят к ухудшению всасывания цереброспинальной жидкости. При этом ее выработка продолжается, что усугубляет процесс.
К ним относят внутричерепные опухоли и разрывы аномальных мозговых сосудов (аневризмы, артериовенозные соединения, мальформации). Эти причины более характерны для подростков и детей старшей возрастной группы.
К основным порокам центральной нервной системы, приводящим к гидроцефалии, можно отнести:
Виды гидроцефалии
По механизму возникновения гидроцефалия бывает двух типов:
По уровню поражения водянка головного мозга бывает трех видов:
Существует также заместительная гидроцефалия. Этот тип болезни возникает в результате компенсации, когда объем мозговой ткани уменьшается, а ее место занимает ликвор. Деструкция нервных клеток возможна вследствие разных причин (инфекция, разрыв сосудов, кисты и др.). Компенсаторная форма очень опасна, так как может долго себя не проявлять.
Симптомы гидроцефалии
Главным признаком гидроцефалии является увеличение черепа. Проявляется у детей до двух лет, поскольку их кости еще не полностью срослись, деформируясь под влиянием высокого внутричерепного давления.
Многие симптомы видны невооруженным глазом. Резкое несоответствие лицевого и мозгового черепа, выпученные глаза, выбухание родничков, расхождение черепных швов, выступающие и пульсирующие вены на голове должны насторожить родителей.
Настроение детей ухудшается, они становятся плаксивыми, плохо едят, часто срыгивают, по ночам не могут уснуть.
У ребенка с гидроцефалией нарушается нормальное развитие. Он не проявляет любознательности, слабо реагирует на игрушки, поздно начинает ходить и выговаривать звуки, со временем ухудшается зрение, вплоть до слепоты.
В старшем возрасте, когда кости черепа срастаются, появляются симптомы повышенного внутричерепного давления, поскольку спинномозговая жидкость из-за блокады ликвороносных путей накапливается в большом количестве внутри и не находит выхода. Поэтому на первый план выходит головная боль, судорожные припадки и рвота. Эти симптомы возникают в результате сдавливания мозговых структур.
Диагностика гидроцефалии
Для полноценной диагностики необходимо тщательно изучить все жалобы ребенка, а также выяснить, не было ли осложнений во время беременности у матери. Уже при первом осмотре новорожденного выявляются признаки гидроцефалии. Для уточнения диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы исследования.
Измерение окружности головы. Простой и быстрый способ выявить гидроцефалию путем сравнения результата с нормальными размерами.
УЗИ. Ультразвуковая методика диагностики изначально применяется как плановое скрининговое исследование для выявления аномалий развития будущего ребенка во время беременности. С помощью УЗИ у плода можно определить размеры головы, увидеть участки ишемии, пороки развития ЦНС, подтвердить наличие водянки головного мозга.
Нейросонография. Это ультразвуковое сканирование внутренних структур черепа у детей первого года жизни, которое возможно провести благодаря наличию у маленьких пациентов на своде черепа неокостеневших участков соединительной ткани – родничков. Поскольку кости плохо пропускают высокочастотные волны, исследование происходит через передний родничок. Метод достоверно определяет чрезмерное увеличение желудочков и накопление ликвора в субарахноидальном пространстве, грубые врожденные пороки, воспалительные процессы, онкологические и сосудистые заболевания. Информативность нейросонографии в целом уступает КТ или МРТ, однако исследование проводится намного проще, абсолютно безопасно и фактически не имеет противопоказаний.
С помощью рентгенографии визуализируются кости черепа, определяется их толщина и наличие изменений внутренней поверхности по типу «пальцевых вдавлений». Данные признаки в сочетании с истончением костей и расхождением швов между ними говорят в пользу гидроцефалии.
Лучевые методы диагностики – КТ и МРТ – позволяют врачу получить наибольший объем информации не только о наличии водянки головного мозга, но и о ее причине. Сосудистые мальформации, врожденные аномалии, опухоли или гематомы легко визуализируются, благодаря чему можно быстро определить тактику лечения.
Лечение гидроцефалии
В большинстве случаев гидроцефалия требует хирургического лечения. Консервативная терапия используется для уменьшения симптомов компенсированной водянки головного мозга лишь при минимальном увеличении количества цереброспинальной жидкости и умеренном течении болезни. С этой целью назначают мочегонные средства или глюкокортикостероиды.
Закрытая гидроцефалия требует срочного оперативного вмешательства, так как ликвор быстро накапливается и существует риск смещения ствола головного мозга с вдавливанием его в большое затылочное отверстие. При этом повреждаются жизненно важные отделы, отвечающие за дыхание и кровообращение. Наступает остановка дыхательной и сердечной деятельности.
Экстренная операция проводится с целью декомпрессии полости черепа. Самый простой метод – резекционная трепанация. Ребенку первого года жизни можно провести пункцию боковых желудочков головного мозга через роднички, что способствует быстрому снижению внутричерепной гипертензии. При закрытой гидроцефалии применяют дренирование, которое намного эффективнее вентрикулопункции, особенно у детей с аномалиями развития. В желудочек мозга вводят силиконовый катетер, который сообщается другим концом со стерильной емкостью. В ряде случаев необходимо проводить двухстороннее дренирование. В нейрохирургической практике также применяются разгрузочные люмбальные проколы. Вышеперечисленные методы оказывают временный эффект и являются подготовительными этапами для более сложной операции.
Хирургия окклюзионной гидроцефалии направлена на удаление препятствия оттоку мозговой жидкости. После устранения барьера циркуляция возобновляется, и ребенок идет на поправку. Но иногда эту процедуру невозможно проделать полноценно, поэтому хирург ищет обходные пути для сброса лишнего ликвора путем шунтирования.
Открытая водянка мозга долгое время была неизлечима. С внедрением новых материалов нейрохирургия успешно решила эту проблему. Полость желудочков головного мозга посредством дренажных клапанных систем соединяется с другими органами, где ликвор впитывается и не накапливается. В основном применяются два вида шунтирования – вентрикулоперитонеостомия и вентрикулоатриостомия. В первом случае катетер внедряется в брюшную полость. Это самый эффективный и распространенный способ. Но если существуют преграды к его осуществлению, тогда применяется второй, в ходе которого шунт соединяется с предсердием.
Последствия гидроцефалии
Осложнения гидроцефалии очень серьезные, поэтому с лечением не стоит затягивать. Нервно-психическое развитие ребенка, его интеллект, моторика, зрение и даже жизнь зависят от правильно поставленного диагноза. Во многих случаях гидроцефалия становится следствием более серьезной проблемы, например, опухоли головного мозга.
Чтобы предупредить негативные последствия болезни, родителям рекомендуется регулярно обследовать своего ребенка у педиатра и невролога. Плановые осмотры помогут выявить патологию на ранней стадии. В клинике Into-Sana работают лучшие специалисты, которые заботятся о здоровье каждого пациента. Здесь Вам окажут квалифицированную помощь европейского уровня.
Желудочки в головном мозге у грудничков увеличены
В данной возрастной группе диагностика гидроцефалии обычно не представляет затруднений.
Основные симптомы и признаки приведены в таблице ниже. Тем не менее, при медленном развитии, например, при врожденном стенозе водопровода, первые проявления до начала роста головы, очевидно, могут оставаться не выявленными в течение длительного времени.
Основным и наиболее убедительным симптомом гидроцефалии является аномально быстрое увеличение объема черепа. В некоторых случаях оно сочетается с раздражительностью и необъяснимой рвотой. При быстро прогрессирующих случаях могут отмечаться рвота, раздражительность, анорексия и сонливость. Нечасто отмечается отсрочка этапов развития, что может являться первым поводом для тревоги в случае, если макроцефалия выражена умеренно и не привлекла внимания родственников. Объем черепа определяется путем измерения затылочно-лобной окружности головы. Особенно важны повторные измерения, так как быстрый рост дает информацию о степени и выраженности гидроцефалии.
Сравнение полученных размеров (измерение предпочтительно проводить с помощью рулетки и убедиться, что оценивается максимальная окружность) следует проводить с адекватными нормативами роста головы (например, Raymond и Holmes, 1994). Пересечение показателей одной или более линий координатной сетки в течение нескольких недель считается аномалией для доношенных детей, независимо от абсолютного значения, а любой наклон нормальной кривой является абсолютным показанием для дальнейшего обследования. Интерпретация роста головы может быть затруднительна среди недоношенных детей, так как размер желудочков может увеличиваться без соответствующего увеличения головы. В таких случаях целесообразно сравнение с данными ультразвукового измерения объема желудочков (Saliba et al., 1990).
Макроцефалия (то есть окружность головы >98 перцентиля или более чем на 2 стандартных отклонения превышающая среднее значение для данного возраста) обычно имеет симметричный характер. Развитие лицевых костей отличается от нормального и проявляется формой головы в виде перевернутого треугольника. Передний родничок в положении сидя обычно большой и напряженный или заполненный. Возможно определяемое при пальпации расширение швов свода черепа. Кожа черепа может выглядеть аномально тонкой с расширенными венами, особенно когда ребенок плачет. Данное расширение является результатом внутричерепного венозного оттока через вены-выпускники вследствие повышения давления в венозных синусах (Sainte-Rose et al, 1984).
Проявления со стороны глаз имеют значение для диагностики. Феномен «заходящего солнца» представляет собой нисходящее содружественное отклонение взора таким образом, что радужка становится частично покрыта нижним веком, в то время как между верхним веком и радужкой виден участок склеры. Последнее является следствием ретракции верхнего века. Механизм возникновения феномена «заходящего солнца» связан со сдавлением покрышки среднего мозга, но не является специфичным для гидроцефалии и наблюдается также у детей с субдуральной гематомой. Более того, ретракция верхнего века изредка отмечается у здоровых младенцев в покое и может быть вызвана у новорожденных при неожиданном переходе из вертикального положения в горизонтальное или при удалении яркого источника света, который ранее располагался перед глазами (Cernerud, 1975).
Расходящееся косоглазие отмечается часто и, вероятно, связано с поражением ветвей зрительного нерва, а не с параличом VI-й пары нервов. Атрофия зрительного нерва встречается в далеко зашедших случаях, а отек сосочка зрительного нерва отмечается редко, за исключением случаев стремительного развития гидроцефалии, как при папилломе сосудистого сплетения (Pascual-Castroviejo et al., 1983). Припадки являются типичным проявлением гидроцефалии. Они могут быть связаны с непосредственным влиянием гидроцефалии, с ишемией головного мозга в результате повышения внутричерепного давления, с сочетанными мальформациями головного мозга или такими осложнениями как инфекции. Припадки отмечались практически в половине случаев (Noetzel и Blake, 1992). Тем не менее, в некоторых случаях возможны тонические припадки в результате внутричерепной гипертензии. У большинства детей функциональные симптомы выражены неявно и основным проявлением является увеличение головы.
Замечено, что полное отсутствие симптомов часто встречается у младенцев с гидроцефалией (49% случаев в ходе исследования Kirkpatrick et al., 1989). В ходе данного исследования также было выявлено, что изредка встречаются атипичные припадки в виде профузного пота, нейрогенного отека легкого и стридора. Интересен симптом «качающейся головы куклы» из-за расширения третьего желудочка или супраселлярной кисты, представляющий собой колебательные движения головы с частотой 2-3 Гц, обычно в сочетании с задержкой развития. Медленный тремор пациентов с гидроцефалией расценивается как возможный эквивалент симптома «качающейся головы куклы» (Battacharyya et al., 2003).
Феномен «заходящего солнца» у мальчика с субдуральной гематомой, что свидетельствует о том, что данный симптом неспецифичен для гидроцефалии.
Заметна ретракция верхнего века и отклонение глазных яблок вниз, радужка частично прикрыта нижним веком.
Нетипичные проявления гидроцефалии младенцев:
1. Острая гидроцефалия. Острая гидроцефалия у младенцев встречается реже, чем у пациентов старшего возраста в связи с низким давлением текучести черепа и головного мозга (Jones, 1987). Острая гидроцефалия характеризуется выраженными симптомами, особенно сонливостью и ступором, рвотой и такими признаками, как паралич, чрезмерное напряжение родничка, децеребрационная ригидность и другие признаки поражения ствола мозга. Паркинсонизм редко встречается у детей; вероятно, он связан со сдавлением нигростриального пути (Racette et al., 2004). Возможно наличие отека соска зрительного нерва, но данное проявление встречается редко. Стремительное расширение полостей желудочков может быть причиной вторичного кровотечения. Таким пациентам требуется немедленное хирургическое вмешательство.
2. Поздняя хроническая гидроцефалия. Поздняя картина хронической (нешунтированной) гидроцефалии в настоящее время встречается редко. Заболевание характеризуется специфическими нейрофизиологическими проявлениями с беглой речью, но низким коэффициентом IQ выполнения действий; данное проявление было названо синдромом «коктейльной вечеринки» (Hagberg и Sjogren, 1966), так как пациенты чрезвычайно разговорчивы, несмотря на то, что семантическое содержание их речи достаточно ограничено. Синдром также включает двигательные нарушения. Мозжечковая атаксия отмечалась у 41 из 63 пациентов, а двустороння спастичность — у 7 из 63 пациентов (Hagberg и Sjogren). Картина атаксической диплегии позволяет предполагать наличие гидроцефалии. Поражение гипоталамуса и гипофиза также может являться частью данного синдрома (Brauner et al., 1987). Часто встречается низкорослость и ожирение. Нередко преждевременное (до 10 лет у девочек и до 11 лет у мальчиков) половое созревание (15% пациентов по данным Fernell et al., 1987). Данное проявление не имеет специфичной связи с гидроцефалией, тем не менее, оно часто встречается при супраселлярных кистах (Pierre-Kahn et al., 1990).
Поздние последствия могут также включать специфические нарушения обучения (Billard et al., 1987) и проблемы с памятью (Cull и Wyke, 1984). Данный клинический синдром может отмечаться в случае стабилизированной или медленно прогрессирующей гидроцефалии, а также может быть следствием поздно проведенного шунтирования.
3. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия. Очень медленно прогрессирующая гидроцефалия, называемая также «скрытая» (Di Rocco et al., 1989), чаще встречается при определенных этиологических формах заболевания, например, при стенозе водопровода. В таких случаях диагноз может быть установлен только на основании систематических измерений окружности головы или в связи с прекращением или регрессом психомоторного развития. В некоторых случаях, когда гидроцефалия развивается вследствие ранее известных заболеваний, таких как spina bifida, ведется целенаправленный поиск гидроцефалии, и увеличение желудочков обычно выявляется по результатам ультразвукового исследования или КТ до появления симптомов или увеличения окружности головы. В таких случаях важно раннее выявление заболевания, так как увеличение желудочков приведет к прогрессирующей гидроцефалии. В случае внутрижелудочкового кровотечения или гнойного менингита зачастую (до 50% случаев) таких последствий не ожидается. Эти случаи можно определить как «приостановленную» гидроцефалию, но дифференцировка возможна только при последующем наблюдении.
4. Локальные формы гидроцефалии. Данные формы заболевания могут быть результатом обструкции отверстия Монро опухолью или (в редких случаях) адгезией после эпендимита. Зарегистрированы также случаи врожденной атрезии (Wilberger et al., 1983). Еще реже встречается ущемление височного рога, приводящее к очаговой обструктивной гидроцефалии, которая может имитировать кисту паутинной оболочки или распространяющуюся порэнцефалию (Maurice-Williams и Choksey, 1986). Зарегистрирована рецидивирующая диэнцефальная дисфункция в результате ущемления третьего желудочка (Darnell и Arbit, 1993). Мультиочаговая гидроцефалия до появления современных методов визуализации выявлялась редко (Albanese et al., 1981). Частота данной формы заболевания остается неизвестной; считается, что среди пациентов до трехлетнего возраста частота составляет 20% (Cipri и Gambardella, 2001). Заболевание в основном отмечается после внутрижелудочкового кровотечения или менингита новорожденных, но причиной также может быть повторное инфицирование шунта (Spennato et al., 2004).
Диагноз устанавливается на основании МРТ. В зависимости от распространения поражения симптомы могут варьировать от картины внутричерепной гипертензии, предполагающей дисфункцию шунта, до синдрома компрессии задней черепной ямки, вызванного ущемлением четвертого желудочка (Coker и Anderson, 1989), или воздействием объемного образования как в случае ущемления височного рога (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). Блокада также может происходить на уровне отверстия Монро с последующим расширением желудочка на стороне поражения. Методы нейроэндоскопической хирургии значительно улучшили возможности лечения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018