атрофия мозолистого тела что это такое
Мозолистое тело, дисгенезия, атрофия, болезнь Маркиафавы-Биньями
Мозолистое тело состоит:
Каждый отдел соединяет гомолатеральный отдел головного мозга.
Формирование мозолистого тела.
Мозолистое тело развивается в особом порядке:
От колена, затем тела, валик и в конце развивается клюв.
Миелинизация мозолистого тела идет от задних отделов к передним отделам.
Данные знания помогают сузить дифференциальный диагноз при патологиях мозолистого тела.
Дисгенезия vs Атрофия
При дисгенезии мозолистого тела хорошо сформировано колено и передние отделы мозолистого тела, но отсутствует валик и клюв. Данная патология является врожденной. Патология представлена слева.
При атрофии мозолистого тела хорошо сформированы задние отделы мозолистого тела (задний отдел тела и валик), но при этом уменьшены в размерах клюв, колено и передний отдел тела. Данные изменения являются приобретенными.
Многие заболевания поражают мозолистое тело, поэтому наличие очагов не являются патогномоничным для определенного заболевания.
Болезнь Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела, Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз).
Встречается у лиц злоупотребляющих алкоголем. У данных лиц на МРТ выявляется поражение валика и задних отделов ствола (тела) мозолистого тела.
На хронических стадиях болезни Маркиафавы-Биньями визуализируется мозолистое тело в виде сэндвича, при котором сохраняется верхних и нижних слоев мозолистого тела, но с некрозом средних слоев.
Полный текст:
Аннотация
Ключевые слова
Об авторах
Список литературы
1. Barnard R. O., Trigg M. Corpus callosum in multiple sclerosis // J. Neurol Neurosurg Psychiatry.- 1974.- Vol. 37.- Р 1259-1264.
2. Simon J. H., Schiffer R. B., Rudick R. A. et al. Quantitative determination of MS induced corpus callosum atrophy in vivo using MR imaging // Am. J. Neuroradiol.- 1987.- Vol. 8.- Р 599-604.
3. Dietemann J. L., Beigelman C., Rumbach L. et al. Multiple sclerosis and corpus callosum atrophy: relationship of MRI findings to clinical data // Neuroradiology.- 1988.- Vol. 30.- Р 478-480.
4. Wahl M., Lauterbach-Soon B., Hattingen E. et al. Human motor corpus callosum: topography, somatotopy, and link between microstructure and function // J. Neurosci.- 2007.- Vol. 27.- Р 12132-12138.
5. Llufriu S., Blanco Y., Martinez-Heras E. et al. Influence of corpus callosum damage on cognition and physical disability in multiple sclerosis: a multimodal study // PLoS One.- 2012.- Vol. 7 (5).- e37167.
6. Fabri M., Pierpaoli C., Barbaresi P. et al. Functional topography of the corpus callosum investigated by DTI and fMRI // World J. Radiol.- 2014.- Vol. 6.- Р 895-906.
7. Gean-Marton A. D., Vezina L. G., Marton K. I. et al. Abnormal corpus callosum: a sensitive and specific indicator of multiple sclerosis // Radiology.- 1991.- Vol. 180.- Р 215-221.
8. Pelletier J., Suchet L., Witjas T. et al. Alongitudinal study of callosal atrophy and interhemispheric dysfunction in relapsing-remitting multiple sclerosis // Arch Neurol.- 2001.- Vol. 58.- Р 105-111.
9. Yaldizli O., Atefy R., Gass A. et al. Corpus callosum index and long-term disability in multiple sclerosis patients // J. Neurol.- 2010.- Vol. 257.- P 1256-1264.
10. Ozturk A., Smith S. A., Gordon-Lipkin E. M. et al. MRI of the corpus callosum in multiple sclerosis: association with disability // Mult Scler.- 2010.- Vol. 16.- Р 166-177.
12. Трофимова Т. Н., Магонов Е. П., Назинкина Ю. В. Построцессинговая обработка при структурном анализе МР-изображения головного мозга // Профессор В. М. Бехтерев и наше время (155 лет со дня рождения) / Под ред. А. А. Скоромна, М. М. Одинака, Н. Г. Незнанова, М. А. Акименко.- СПб.: Политехника, 2015.- С. 405-417. [Электронный ресурс] http://www.student-library.ru/documents/ISBN9785732510201-SCN0003.html.
13. Магонов Е. П., Прахова Л. Н., Ильвес А. Г., Катаева Г. В., Трофимова Т. Н. Автоматическая сегментация МРТ-изображений головного мозга: методы и программное обеспечение // ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии.- 2014.- Т. 6, № 3.- С. 73-77.
14. Прахова Л. Н., Ильвес А. Г., Магонов Е. П. и др. Атрофия коры головного мозга при рассеянном склерозе // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова.- 2014.- Т. 10.- С. 43-49.
15. Прахова Л. Н., Магонов Е. П., Ильвес А. Г. и др. Влияние нейродегенеративных изменений в головном мозге на формирование клинической картины заболевания у больных рассеянным склерозом // Бюллетень сибирской медицины.- 2013.- Т. 12, № 3.- С. 52-60.
16. Прахова Л. Н., Богдан А. А., Ильвес А. Г., Магонов Е. П. Савинцева Ж. И., Трофимова Т. Н. Особенности развития нейродегенерации таламуса у больных рассеянным склерозом // Лучевая диагностика и терапия.- 2015.- Т. 6, № 4.- С. 35-41
Для цитирования:
For citation:
Ilves A.G., Prakhova L.N., Magonov E.P., Savintceva Zh.I., Kataeva G.K., Stolyarov I.D., Trofimova T.N., Novoselova O.M. ATROPHY OF ISTHMUS AND BODY OF THE CORPUS CALLOSUM AS INDEPENDENT MARKER OF SEVERITY AND PROGRESSION OF MUL- TIPLE SCLEROSIS. Diagnostic radiology and radiotherapy. 2016;(1):49-53. (In Russ.) https://doi.org/10.22328/2079-5343-2016-1-49-53
Агенезия мозолистого тела
Агенезия мозолистого тела — это врожденное отсутствие мозолистого тела либо его части. Аномалия обусловлена генетическими нарушениями, сосудистыми мальформациями, тератогенными факторами. Основные признаки заболевания: двигательные расстройства, задержка психоречевого развития, судорожные приступы. При негрубом (частичном) варианте патологии возможно малосимптомное течение. Для диагностики состояния назначается церебральные КТ или МРТ, нейросонография у новорожденных, генетические исследования. Лечение симптоматическое: медикаментозная коррекция осложнений, реабилитационные программы.
МКБ-10
Общие сведения
Агенезия мозолистого тела (АМТ) — один из наиболее частых пороков нервной системы. Распространенность болезни в популяции составляет от 0,05% до 7% среди новорожденных, причем в группе детей с замедленным становлением психики агенезия встречается у 2,3%. Калифорнийская программа по изучению врожденных пороков предоставляет другие данные по частоте агенезии — 1,4 на 10000 живых новорожденных. Впервые состояние было описано в 1812 году в ходе аутопсии, проведенной немецким анатомом И. Рэйлем, и названо «природной моделью рассеченного мозга».
Причины
Точные этиологические факторы заболевания не установлены. В современной неврологии преобладает мультифакториальная теория, согласно которой для формирования врожденного порока ЦНС требуется комбинация неблагоприятных экзогенных и эндогенных причин. Ученые выделяют несколько наиболее вероятных предпосылок развития агенезии:
Основным фактором риска выступает недоношенность. У новорожденных, родившихся до 27-недельного срока гестации МТ истончено в задних отделах, между 28 и 30 неделями — только в области валика. У рожденных после 30 недели в неонатальном периоде изменения не обнаруживаются, хотя при нейропсихологическом исследовании у школьников зачастую выявляется дефицит межполушарной передачи познавательной информации.
Патогенез
Мозолистое тело (МТ) представляет собой крупный пучок комиссуральных нервных волокон. Это важный аксональный путь, который соединяет соответствующие зоны коры правого и левого полушарий. Анатомическая структура имеет длину 7-9 см, состоит из более 300 млн. аксонов. Формирование МТ начинается на этапе позднего нейроонтогенеза (8-9 недели эмбриогенеза). Его созревание в норме продолжается до 20-25 лет.
Агенезия возникает при нарушении дифференциации нервной трубки в период со 2 до 5 месяца внутриутробного развития. При полном отсутствии МТ третий мозговой желудочек остается открытым, не формируются столбы свода мозга, отсутствуют прозрачные перегородки. В 60% случаев при АМТ передней комиссуры нет вообще. В 10% она увеличена и берет на себя часть функций мозолистого тела у новорожденных, а также на следующих этапах постнатального периода.
Характерным анатомическим изменением является колпоцефалия, при которой расширены задние отделы боковых церебральных желудочков. Состояние не относится к истинной гидроцефалии новорожденных, а обусловлено уменьшением кортикальных ассоциативных путей. Еще один типичный признак порока — пучки Пробста, представляющие собой неправильно ориентированные аксоны, расположенные параллельно межполушарной щели.
Классификация
В практической неврологии состояние подразделяют на тотальное, когда орган полностью отсутствует, и частичное (парциальное), при котором визуализационные методы не обнаруживают отдельные участки МТ. Это имеет решающее значение для тяжести клинической картины, возможных осложнений. В соответствии с патогенетическими особенностями формирования врожденных пороков, выделяют следующие 3 формы болезни:
Симптомы
Клиническая картина агенезии мозолистого тела широко варьирует от практически бессимптомных форм (при гипоплазии) до критических нервно-психических расстройств при его грубом недоразвитии, сопровождающемся другими врожденными пороками ЦНС. У новорожденных признаки патологии могут вовсе отсутствовать и проявляться по мере взросления младенца задержкой психомоторного развития.
Двигательные нарушения определяются у 35-40% пациентов. Они проявляются мышечной гипотонией или дистонией, гипер- или гипорефлексией, нарушением глотательного и сосательного рефлексов. Дети позже начинают держать голову, испытывают затруднения при обучении сидению, ползанию, ходьбе. Могут отмечаться координационные нарушения, неуклюжая походка. Из пароксизмальных расстройств у новорожденных и детей первого года жизни преобладают судороги.
Мозолистое тело поддерживает связь между церебральными зонами, формирует межполушарную организацию высших психических процессов. При его агенезии либо гипоплазии у детей выявляются когнитивные расстройства. У новорожденных пациентов и в раннем детстве наблюдается задержка речи, снижение динамического компонента игровой деятельности. В дошкольном и школьном возрасте возникают проблемы с концентрацией внимания, расстройства памяти, при тотальной АМТ снижен коэффициент интеллекта.
Осложнения
Около 65% случаев заболевания сопровождаются сопутствующими врожденными патологиями, среди которых преобладают мальформации кортикального развития (22,8%), межполушарные кисты (14,3%), голопрозэнцефалия (14,3%). К более редким сопутствующим аномалиям относят кисты и гипоплазию мозжечка, синдром Арнольда-Киари. До 20% новорожденных, кроме структур ЦНС, имеют пороки нескольких внутренних органов.
У 75% больных с тотальным поражением наблюдается симптоматическая эпилепсия височно-лобной локализации, в 66% случаев выражены когнитивные нарушения. У 16% пациентов формируются расстройства аутистического спектра. Изредка встречаются патологии органа зрения в виде хориоретинальных лакунарных очагов, сочетанной аномалии зрительных нервов.
Диагностика
В качестве первичного метода обследования в пренатальном периоде проводится акушерское УЗИ. У новорожденных для скрининговой диагностики используется нейросонография, однако этот метод не всегда показывает хорошую информативность, особенно при парциальной агенезии. Для верификации диагноза назначаются следующие методы исследования:
Лечение агенезии мозолистого тела
Специфическая терапия отсутствует. Медикаментозное лечение назначается неонатологом или педиатром индивидуально с учетом ведущих патологических синдромов: у новорожденных, детей раннего возраста используются антиконвульсанты, нейрометаболические препараты, дегидратационная терапия. Основу медицинской помощи составляет комплексная реабилитация, которая включает следующие составляющие:
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется видом врожденной аномалии мозолистого тела, наличием сопутствующих пороков развития ЦНС. Благоприятный исход наблюдается при частичной гипоплазии МТ, а в случае комбинированных церебральных пороков у новорожденных могут быть жизнеугрожающие осложнения. Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование, исключение тератогенных влияний в гестационном периоде.