интрамедуллярная опухоль спинного мозга грудного отдела
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
МКБ-10
Общие сведения
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы — новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые — у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.
Диагностика интрамедуллярных опухолей
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга грудного отдела
Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых. Они возникают из эпендимальных клеток центрального канала и появляются в виде двух различных гистологических вариантов, эпителиального типа и миксопапиллярного типа. По происхождению интрамедуллярные эпендимомы развиваются в центральном отделе спинного мозга, распространяются в основном дорзально, и, таким образом, могут достигать поверхности спинного мозга. Они могут расти на любом участке спинного мозга, но чаще всего локализуются в его шейном и верхнегрудном отделах.
Благодаря их медленному росту, они могут достигать значительных размеров и нередко распространяются на несколько сегментов спинного мозга. Опухоль имеет багрово-серый цвет и нередко включает кисту, чаще всего с локализацией над ее солидной частью, кисты в хвостовом полюсе опухоли встречается реже. Диагностика проводится с использованием МРТ, при которой эпендимомы выглядят как хорошо отграниченные интрамедуллярные солидные опухоли, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях, с гетерогенным усилением сигнала и отсутствием усиления в области кисты после контрастирования гадолинием.
Так как эпендимомы не являются очень инвазивными и просто смещают спинной мозг при своем росте, то они хорошо поддаются хирургической резекции.
Целью операции является тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев требуется многоуровневый доступ, поэтому при опухоли в шейном отделе выполняется ламинотомия. После адекватного доступа ТМО вскрывается по средней линии и осматривается поверхность спинного мозга. В случаях, когда опухоль находится на поверхности спинного мозга, мягкая мозговая оболочка вскрывается прямо над ней, в противном случае выполняют разрез спинного мозга по средней линии между задними столбами. Используя острожную тракцию, рассечение продолжается в глубину, пока не станет видна опухоль.
Спинной мозг рассекается продольно по периметру опухоли, учитывая ее кистозные образования для обзора головного и хвостового края. Затем опухоль вылущивается, некоторые нейрохирурги предпочитают использовать ультразвуковую аспирацию. Как только центр опухоли удален, наиболее важным последующим хирургическим шагом является определение возможности отделения опухоли от поверхности спинного мозга. Как только определена проекция диссекции между опухолью и нормальной паренхимой, по этой линии выполняется осторожная послойная резекция. Кровоснабжение опухоли происходит спереди, сосуды коагулируются и отсекаются. При четко очерченных границах возможна полная резекция опухоли. После резекции опухоли ТМО и мышцы ушиваются обычным способом. Если опухоль плохо отграничена от спинного мозга с нечеткой кромкой, то при резекции нужно оставить тонкий слой ткани опухоли, чтобы избежать неврологических нарушений.
В этих случаях для увеличения пространства спинного мозга принимается решение о расширенной пластике ТМО.
Эпендимомы концевой нити рассматриваются в этом разделе, хотя являются практически экстрамедуллярными опухолями. Доминирующим клиническим симптомом является иррадиирущая в ноги боль, поэтому достаточно часто возникает предположение о дегенеративном заболевании позвоночника и проводится нейровизуализационное исследование нижней поясничной части для подтверждения предварительного диагноза грыжи диска. Тем не менее, опухоль, как основную причину таких симптомов на КТ или МРТ без контрастирования можно пропустить. Таким образом, до постановки правильного диагноза состояния нередко ошибочно оценивают как психосоматические или ипохондрические.
Эпендимомы концевой нити в основном относятся к миксопапиллярному типу и могут достигать значительных размеров с поражением нескольких сегментов спинного мозга. При обычной рентгенографии иногда определяется расширение позвоночного канала и эрозия задней части тела позвонков вызванная медленным ростом опухоли. На МРТ опухоль, окруженная сжатыми и сдавленными волокнами конского хвоста, имеет те же характеристики, что описаны выше, с гетерогенным усилением после введения гадолиния.
Целью выполнения операции является тотальное удаление опухоли, и так как поясничный отдел является наиболее мобильной частью позвоночника, рекомендуется выполнение ламинотомии для предотвращения послеоперационной нестабильности и кифоза. Твердая мозговая оболочка визуализируется по всей длине распространения опухоли и вскрывается по средней линии, после чего сразу визуализируется коричнево-красная или фиолетовая опухоль. Паутинная оболочка над опухолью вскрывается до краев опухоли и выявляется опухолевый край концевой нити. Концевая нить имеет вид солидного, беловатого шнура, который окружен густой сетью извилистых сосудов. Как правило она локализована строго по средней линии и несколько толще, чем окружающие волокна конского хвоста. При проблемах с идентификацией концевой нити проводится интраоперационная стимуляция предполагаемой структуры, не дающей мышечной реакции в отличие от корешков конского хвоста.
В большинстве случаев резекция опухоли начинается с пересечения нити у верхнего и нижнего полюса опухоли, что позволяет после рассечения спаек корешков конского хвоста провести полное удаление. Однако в сложных случаях капсула опухоли срастается с корешками до такой степени, что такой подход неосуществим. В этих случаях опухоль удаляется без капсулы, капсула удаляется насколько возможно, и в случае сомнений сохраняют небольшой слой ткани опухоли, спаянный с корешками, чтобы не усилить неврологический дефицит. То же самое относится к опухолям с плохо определенными границами с распространением в конус спинного мозга.
Поскольку опухолевые клетки могут распространяться по ликвору, при гистологическом подтверждении диагноза эпиндимомы, необходимо выполнение МРТ всего спинного и головного мозга.
Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, а у детей и подростков чаще встречаются астроцитомы в шейном отделе позвоночника. Подавляющее большинство астроцитом спинного мозга являются доброкачественными с диффузной инфильтрацией фибриллярного или пилоцитарного типа, но 10% астроцитом спинного мозга это новообразования высокой степени злокачественности. Диагноз подтверждается при МРТ. В то время как пилоцитарные астроцитомы демонстрируют повышенние плотности при контрастировании гадолинием и часто имеют большую кисту, фибриллярные астроцитомы в основном представлены локальным расширением спинного мозга без повышения интенсивности.
Пилоцитарные астроцитомы в основном имеют четко определенные границы и поддаются хирургической резекции по описанным выше принципам. В отличие от них, фибриллярные астроцитомы плохо определяются и имеют диффузный и инфильтративный характер роста. Таким образом, резекция опухоли без тяжелых неврологических последствий не представляется возможной, и, следовательно, операция должна быть ограничена лишь биопсией и расширенной пластикой дурального мешка.
Если диагностированы симптоматические сосудистые поражения, такие как гемангиобластома или кавернома, возможна радикальная резекция. Следует отметить, что большая часть пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау имеет бессимптомные опухоли. При таких случайных находках операция не показана, и пациент находится под наблюдением.
А, Б. Спинальная эпендимома.
Т2-взвешенные МР-изображения в сагиттальной (А) и аксиальной (Б) плоскостях. 
А, Б. Эпендимома концевой нити.
А. Предоперационная МРТ.
Б. Послеоперационная МРТ: полное удаление опухоли. 
A-В Фибриллярная астроцитома спинного мозга. Т1- и Т2-взвешенные изображения (А).
МРТ в сагиттальной проекции (Б). Т2-аксиальная проекция (В).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Опухоли спинного мозга: симптомы, виды и перспективы лечения злокачественных новообразований
Опухоли спинного мозга (ОСМ) – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, локализирующиеся в области спинного мозга. Коварность подобных патологий в том, что они могут долгое время развиваться, клинически себя особо не проявляя, пока опухоль серьезно не увеличится в размерах. Еще одной проблемой является тот факт, что симптомы спинального новообразования легко спутать с другими неврологическими заболеваниями.
В такой медицинской дисциплине, как неврология, классификация опухолей спинного мозга и позвоночника по анатомическому расположению представлена двумя основными видами.
Кроме того, патогенез может быть первичным или вторичным. Первичные внемозговые и внутримозговые неблагополучные изменения генетического клеточного аппарата изначально зарождаются и развиваются в позвоночнике. В структуре всех новообразований ЦНС спинномозговая неоплазия первичного типа по частоте развития занимает 10%. Вторичного типа новообразованные ткани представляют собой дочерние атипичные образования в позвоночнике, которые являются метастазами злокачественного очага, исходящими из совершенно другого органа или системы. Такие метастазы могут давать рак легких (75% случаев), молочной железы, простаты, щитовидной железы, причем они проникают в основном в грудной отдел позвоночника. Научная презентация по спинальной хирургии содержит информацию, что на каждые 100 тыс. населения приходится примерно 5 случаев метастатических онкопатологий спинного мозга.
Если брать статистику в целом по онкологии, то на долю ОСМ доброкачественного и злокачественного происхождения приходится всего 1%-2%, что не так уж и много. Однако серьезное отношение к собственному здоровью для любого человека не будет лишним, поскольку рак в запущенной стадии сопряжен высокими рисками летальных исходов. С доброкачественными опухолями дело обстоит не так критично. Конечно, если клинические рекомендации, полученные у врача, выполняются беспрекословно и, что немаловажно, своевременно.
Статистика свидетельствует о ежегодном увеличении процента заболеваемости ОСМ, хоть и незначительном. При этом такой диагноз ставят не только взрослым людям любого пола, но и даже грудничкам. У младенцев подобная картина начинает развиваться зачастую еще на этапах внутриутробного развития, и здесь важно не упустить момент, обнаружить врожденную патологию сразу после родов или на самой ее ранней стадии, своевременно предприняв соответствующие терапевтические меры. Спинальную опухоль у новорожденного удалят или проведут другие лечебные мероприятия. Быстрое реагирование со стороны родителей и врачей, грамотно подобранная тактика лечения в преобладающем количестве случаев помогают достичь выздоровления малыша.
Утешает, что онкология спинного мозга у совсем маленьких детей – большая редкость. В пожилом возрасте она тоже возникает не так уж и часто. Основная категория пациентов – это люди 20-50 лет, что примечательно 85% составляют лица среднего возраста. Согласно статистике, в списке взрослых больных доброкачественными патологиями женский пол немного доминирует, мужчин же больше с метастатирующими формами. Пик подобных заболеваний в детском возрасте припадает на школьные годы (в 3 раза чаще, чем в дошкольные годы), причем в большей мере подвержены им мальчики.
Симптомы и диагностика опухолей
Симптоматика зависит в первую очередь от этиологии ОСМ и тяжести патогенеза. Стоит сказать, что на начальном этапе многие серьезные морфологические нарушения протекают латентно или несильно выражено, другими словами, человек может долгое время не подозревать, что в его организме активизирует опасный процесс. И это больше всего вызывает тревогу, потому как отсутствие симптомов тормозит своевременное обращение к специалисту. Таким образом, лечение опухолей спинного мозга наиболее эффективно на самых ранних стадиях развития опухоли.
Новообразование не срезе ткани.
В МКБ 10 злокачественным новообразованиям спинного мозга присвоен код С72, доброкачественным – D33.4. Для обеих форм ведущим признаком выступает болевой синдром ввиду сдавливания и повреждения важнейшей структуры центральной нервной системы. Выраженность и характер болезненных ощущений весьма вариабельны. Агрессия боли напрямую связана с классом аномальных клеток, особенностями локализации опухоли, ее размерами и пр. Так, боль может быть как легкой и умеренной интенсивности, так и жутко невыносимой. Перечислим все возможные проявления, которые внесены в симптоматический перечень:
Не упускайте из виду даже незначительный дискомфорт в любом отделе спины! Для своего спокойствия, не откладывайте на завтра поход в больницу, учитывайте тот факт, что клиническая картина при опухолях СМ может походить на тот же остеохондроз или межпозвоночную грыжу. Полагаться на случай рискованно, только дифференциальная диагностика поможет распознать, каким заболеванием вызван тот или иной симптом.
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга
Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли в общей классификации ОСМ составляют в среднем 18%. Их преимущественно представляют первичные новообразования из структурных компонентов нервной ткани мозга (глиом). Такой вариант происхождения, встречаемость которого по некоторым данным равна примерно 95%, называют глиальным. Рассмотрим самые распространенные новообразования интрамедуллярного ряда.
Первые клинические признаки интрамедуллярной опухоли в 70% выражаются локальной болью, затем она иррадиирует в нижние или верхние конечности. С течением времени атипичное образование ведет к выраженному неврологическому дефициту: к недостаточной подвижности, мышечной и суставной слабости ног или рук, усилению или сокращению тактильных ощущений, онемениям и к другим расстройствам, связанным с повреждением спинного мозга. Без надлежащей терапии наблюдается прогрессирование неврологических отклонений и существенное угнетение качества жизни человека.
Важная информация! На сегодняшний день хирургическое лечение – это общепринятый стандарт в терапии интрамедуллярной группы опухолей, которые в большинстве своем относятся к потенциально излечимым. Современные нейровизуализационные средства и оперативные тактики дают возможность четко спланировать ход операции и выполнить манипуляции по принципу максимально безопасного радикального удаления подобного новообразования – с сохранением участков высокой функциональной значимости. Известно, что чем раньше будет реализовано вмешательство, тем больше у пациента шансов на благополучное физическое восстановление и значительное увеличение продолжительности жизни.
Сегодня немногие клиники берутся оперировать интрамедуллярную опухоль, считая ее неудачно расположенной, а потому предлагают лишь безоперационное лечение и стандартную декомпрессию, что зачастую не оправдывает себя. Хотя страны, где превосходно развиты современные высокие технологии в области нейрохирургии, отлично владеют продуктивными, с доказанной эффективностью методиками удаления и такой сложной разновидности опухолей.
Среди наиболее преуспевающих государств в плане продуктивного лечения позвоночных онкопатологий любого типа и тяжести стоит выделить Чехию. Почему мы не говорим о Германии или Израиле? Безусловно, в этих двух государствах на высочайшем уровне проводят высокотехнологичные операции, но стоимость на них высока.
Чешские клиники известны повсеместно своей специализацией в данном направлении, ничуть не меньшей, чем германские и израильские медучреждения, но только в Чехии цены на оперативные вмешательства по поводу спинномозговых опухолей в 2 раза меньше. При этом всегда в эту приемлемую стоимость (на 50% ниже) клинические центры Чехии включают и полный реабилитационный уход после процедуры удаления, а не просто услуги хирурга, как это делает основная часть медучреждений Германии или Израиля.
Сравнительный анализ
Принимая во внимание официальные данные, которыми располагает современная неврология, о распространенности опухолей в этих двух жизненно важных отделах ЦНС, сделаем следующий вывод: головной мозг (ГМ) примерно в 4-5 раз чаще поражает грозная онкология, нежели спинной. Так, среди всех онкопатий, которые возможны в организме, ОГМ составляют 6%-8%, а ОСМ – 2% и менее. Традиционно по месту расположения новообразования мозга головы делят точно так же, как и спинальные, – по анатомическому отношению к самому мозгу и его твердой оболочке.
Большинство разновидностей опухолей обоих компонентов центральной нервной системы совпадает по биологическому виду, характеризуется примерно аналогичными морфологическими признаками, стадийностью. Например, к таким сравнительно общим по гистогенетическим параметрам патологиям спинномозгового и головномозгового отделов относят астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендиомы и гемангиобластомы, рассмотренные нами в предыдущей главе.
И даже лечение предполагает применение примерно идентичных принципов: оперативный подход практически всегда стоит на первом месте, он направлен на тотальное или субтотальное удаление опухолевой ткани. Лучевая терапия преимущественно выступает в качестве паллиативной помощи. Стоит заметить, что при диагнозе «опухоль головного мозга» болезнь протекает в более агрессивном виде, при этом первые признаки (приступообразная головная боль, тошнота, периодические обмороки, заторможенность и пр.) проявляются, как правило, уже на начальных стадиях. Прогноз подобных заболеваний и СМ, и ГМ прямо связан с гистологической структурой, локализацией и стадией новообразования.
Экстрамедуллярный тип
Такие новообразования, которым в медицине дано название «экстрамедуллярные», концентрируются не внутри спинномозгового компонента, а в непосредственной близости с ним. Проще говоря, они берут свое начало в структурах, которые окружают СМ (развиваются из мозговой оболочки, нервных корешков, жировой клетчатки и прочих тканей, проходящих рядом).
Экстрамедуллярные ОСМ могут иметь экстрадуральную (31,5%) или интрадуральную (68,5%) локализацию. Экстрамедуллярно-экстрадуральный вид отличается крупными размерами и преобладанием злокачественных форм, в свою очередь злокачественный очаг прогрессирует довольно интенсивными темпами и преимущественно распознается как вторичное (метастатическое) образование. Экстрамедуллярно-интрадуральный тип патологии, он же самый распространенный, характеризуется преобладанием первичных неврином (40%) и менингиом (25%).
Другие экстрамедуллярные новообразования с интрадуральным сосредоточением (ангиомы, липомы, метастазы и пр.) встречаются намного реже.
Симптомы опухолей спинного мозга
Точно определить, какая именно разновидность опухоли имеет место быть и в чем ее особенности, невозможно только на основании жалоб, обычного осмотра или рентгена. Чтобы разработать верный алгоритм лечебных действий борьбы с имеющимся новообразованием, неврологи и нейрохирурги используют параклинические методы, исключительно в комплексе, а не выборочно взятые. Они представлены многочисленными лабораторными и инструментальными способами исследований. Сугубо их комплексное сочетание позволит внести ясность и объективность в клиническую картину, поставить точный диагноз и достигнуть положительного результата в лечении пациента. Но о диагностике мы поговорим немного позже, сейчас же сориентируем относительно основных клинических этапов опухолей спинного мозга.
Мы предлагаем ознакомиться со стадиями развития экстрамедуллярных ОСМ, так как именно они лидируют по частоте развития. Итак, условно патогенез принято классифицировать на 1-ю, 2-ю и 3-ю стадии, которые не всегда могут быть четко различимыми, рассмотрим их.
Нужно знать! Тотальное поражение поперечника, помимо полной потери подвижности конечностей, чрезвычайно опасно, особенно если очаг располагается в шейной или грудной зоне. Такой вариант событий может предельно нарушить функции сердца и легких, вплоть до внезапного фатального исхода ввиду их отказа. Отметим, что приблизительно 65%-70% спинномозговых неоплазий имеют отношение к грудной и шейной части позвоночника. Большинство ОСМ экстрадурального вида, в том числе и самые распространенные, полностью операбельны. И на первых двух стадиях их хирургическое иссечение внушает максимальные надежды на полное излечение недуга.
Доброкачественное образование
Доброкачественные спинальные новообразования, как правило, увеличиваются в размерах медленно. Кроме того, они имеют отчетливые контуры на фоне окружающих непатологических структур, благодаря чему полностью устранять их хирургическим путем гораздо проще. Многих интересует такой момент: изменяет ли форму такая патология, может ли стать злокачественной по истечении лет? В целом, по своей природе такие опухоли практически не склонны к озлокачествлению и распространению метастазов по организму, как в близко располагающиеся ткани позвоночной системы, так и в отдаленные участки, то есть внутренние органы (легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и пр.).
Но это не повод смириться с болезнью! Доброкачественная опухоль спинного мозга может принести немало страданий, негативно отразиться на трудоспособности, сделать человека инвалидом и на порядок сократить годы жизни, если ее вовремя не ликвидировать. И все это происходит потому, что даже неагрессивное образование «живет» и, хоть и не быстрыми темпами, но растет, что оказывает сильное компрессионное воздействие на окружающие ткани, как и на сам спинной мозг. Таким образом, постепенно растущая опухолевая субстанция угнетает кровоснабжение, порядком нарушает морфологию, в итоге, приводит к атрофии жизненно значимых структур и к ряду очень серьезных последствий.
Поражение шейного отдела спинного мозга
Возникать опухоль может как в верхнешейном, так и нижнешейном отделе. Коварные процессы в данной зоне протекают особенно тяжело. При поражениях шейной части позвоночного столба отмечается ранний корешковый синдром, проявляющийся стреляющими болями в затылке. Когда верхний полюс новообразования сосредоточен в полости черепа, а нижний – в спинномозговом канале, наблюдается внутричерепная гипертензия. Шейные ОСМ провоцируют нарушение функций дыхания (диспноэ) из-за паралича диафрагмальной зоны грудного отдела, опухоли зачастую вызывают повреждение языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нерва с нарушением глотательных, речевых и дыхательных функций. Более того, распространенными явлениями при подобном расположении болезни являются:
Шейный отдел позвоночника.
Патологии, находящиеся в шейном отделе, способствуют снижению остроты зрения и слуха, появлению проблем с памятью и концентрацией внимания, возникновению тяжелых расстройств со стороны вестибулярного аппарата.
Диагностика опухолей спинного мозга и принципы лечения
Принцип обследования при подозрении на ОСМ, о чем говорят изначально признаки и симптомы, не ограничивается одной только рентгенографией, в ряде случаев она не несет особой информативной ценности. Правильная диагностика предполагает многокомплексное исследование организма, включающего:
Мы перечислили стандартный спектр диагностических мер, однако, на каких точно видах исследований будет построена нейродиагностика, решает исключительно специалист в индивидуальном порядке. Что касается лечения, базовая тактика при подобной медицинской проблеме – хирургическая резекция спинной опухоли. При доброкачественной инкапсулированной ОСМ (менингиоме, шванноме и пр.) благополучно выполняется полнообъемное удаление, без применения облучения. Такие новообразования, как глиомы, тотально не могут быть удалены, а потому их резецируют частично, а после используют рентгенотерапию.
Если очаг вторичный или расположен в трудноступном месте, возможно, первостепенным лечением будет лучевая терапия, однако в некоторых случаях может быть предпринята тактика радикального удаления с последующим проведением курсов рентгенотерапии. Химиотерапию используют по крайней необходимости и только в комбинации с лучевым методом лечения, так как только одно ее применение при ОСМ не приносит успеха.
Сирингомиелический синдром при опухоли
Клинико-патоморфологический синдром, который называют сирингомиелическим, – частое последствие спинальных новообразований. Он характеризуется образованием специфических полостей в спинном мозге, которые заполняются спинальной жидкостью. Выражается синдром выпадением болевой и температурной чувствительности на отдельных участках тела, что становится причиной частых безболезненных ожогов и травматических повреждений. Также к нему относят амиотрофию, спастические парезы конечностей, двигательную дисфункцию и пр.
Регресс такого осложнения возможен исключительно после устранения главной причины, вследствие которой он, собственно, и развился. В нашем случае, чтобы стабилизировать ликвороциркуляцию, а, следовательно, и победить подобного типа функциональные расстройства, нужно в первую очередь решать основную проблему – оперировать спинную опухоль и производить дренирование образовавшихся полостей. Большинство прооперированных пациентов быстро отмечают заметные улучшения. Нарастает сила и объем движений в конечностях, утихает боль, восстанавливаются рефлексы, не стягивает ноги после удаления основного источника – аномального разрастания в позвоночнике.
Реабилитация после удаления новообразований
После произведенной хирургии пациенты нуждаются в очень тщательном реабилитационном уходе и постоянном контроле со стороны опытных врачей. Начинается реабилитация в нейрохирургическом стационаре, а после больному следует продолжить восстановление в специализированном медучреждении (центре реабилитации, санатории). Подобные операции относятся к вмешательствам повышенной сложности, поэтому после них, чтобы избежать осложнений и достичь максимально возможного восстановления ранее угнетенных функций, следует строго соблюдать назначенную схему послеоперационного лечения. В нее входят лечебные мероприятия, нацеленные на:
Все эти цели достигаются при помощи специальной медикаментозной терапии, использования в период реабилитации ортопедических приспособлений (бандажа, воротника), лечебной гимнастики, физиотерапевтических процедур, занятий на специализированных тренажерах. Качественная реабилитация и соблюдение всех мер профилактики помогут в короткие сроки вернуться к нормальной жизни, а также свести до предельного минимума все риски, связанные с появлением рецидивов заболевания в будущем.