кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцинат в головном мозге у ребенка

Физиологические внутричерепные кальцификаты на снимках в переднезадней и боковой проекциях:

Эпифиз

Кальцифицированный эпифиз обнаруживают у 5% детей в возрасте младше 10 лет и почти у двух третей взрослых. Они имеют аморфный или кольцевидный вид и существенно варьируют по размеру, но обычно меньше 1 см. Кальцификат эпифиза, превышающий I см в диаметре, указывает на новообразование либо пинеалому или даже чаще на тератому.

Уздечка эпифиза

расположена на несколько миллиметров кпереди эпифиза и почти у трети пациентов кальцифицирована. Кальцифицированная уздечка принимает характерную форму буквы «С», открытой кпереди. Смещение уздечки внутричерепными объемными образованиями происходит тем же путем, что и смещение эпифиза.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцификаты каменисто-клиновидной и межклиновидной связок

Кальцификаты каменисто-клиновидной и межклиновидной (диафрагма седла) связок часто возникают у пожилых. Первая лежит между кончиком спинки седла и вершиной каменистой части височной кости, тогда как последняя может формировать межклиновидный (седла) мостик.

Хориоидные сплетения

Хориоидные сплетения могут кальцифицироваться во всех желудочках, чаще всего это происходит в преддверной части боковых желудочков (соединение тела бокового желудочка с задним и височным рогами), проецирующейся в боковой проекции приблизительно на 2-3 см позади и немного ниже эпифиза. В переднезадней проекции кальцификаты сплетения проецируются приблизительно на 3 см от средней линии и обычно симметрично, хотя некоторое неравенство в размерах между разными сторонами иногда присутствует. Величина кальцификации может значительно варьировать и не имеет клинического значения. Распространенные кальцификаты сплетений могут обнаруживаться при нейрофиброматозе.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцификация твердой мозговой оболочки

Кальцификация твердой мозговой оболочки, черепа и/или намета возникает приблизительно в 10% случаев, и каждый вариант имеет свои характерные признаки. Кальцификация твердой мозговой оболочки вокруг сагиттального синуса имеет V-образную форму у вершины на снимке в переднезадней проекции. Кальцификаты в этой области иногда могут быть вызваны кальцифицированными пахионовыми (паутинными) грануляциями (дивертикулоподобными выпячиваниями паутинного пространства, прободающими твердую мозговую оболочку и проецирующимися на просвет основных синусов и прилежащих венозных озер).

Кальцификаты серпа

В норме располагаются кпереди и четко видны как линейные полосы или пластинки на одном или обоих листках серпа. На снимках в переднезадней проекции кальцификаты по свободному краю намета имеют форму перевернутой буквы «V». Величина кальцификации твердой мозговой оболочки, серпа и намета обычно не имеет клинического значения, особенно когда кальцификация более или менее диффузная.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцификаты серпа и твердой мозговой оболочки обнаруживают у двух третей пациентов с синдромом базально-клеточного невуса (Горлина—Гольтца), а распространенные кальцификаты твердой мозговой оболочки упоминают при эластической псевдоксантоме.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Обызвествление серпа мозга может приводить к формированию локальных крупных кальцинатов, костной плотности, которые со временем могут приобретать структуру губчатой кости (головка стрелки на рис.1041,1042). Обызвествление так же может быть вытянутой стелящейся вдоль ТМО формы (стрелки на рис.1044) с характеристиками МР-сигнала подобными диплоическому веществу (рис.1044-1045). Кроме того, может встречаться дисэмбриогенетический жир вдоль серпа мозга (стрелки на рис.1043), о чём свидетельствуют отрицательная плотность на КТ. Петрификация ТМО появляться с возрастом и может возникать спустя годы после операции (рис.1046), отражая кровяное пропитывание и инкрустацию дуры.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцификаты гипофиза

Кальцификаты гипофиза редко распознают на снимках черепа в отличие от гистологического исследования. На снимках черепа они могут иметь вид камней.

Артериосклеротические кальцификаты

Артериосклеротические кальцификаты внутренней сонной артерии часто видны в месте ее прохождения через пещеристые синусы. Такие кальцификаты могут варьировать по размеру от мелких хлопьев, достигая полной визуализации каротидного сифона. На снимках в боковой проекции такие кальцификаты накладываются на изображение турецкого седла, тогда как кольцевидные кальцификаты могут быть видны на одной из сторон седла на снимках в переднезадней проекции.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальцификаты базальных ганглиев

Кальцификаты базальных ганглиев обнаружива ют при многих заболеваниях, но чаще всего их обнаруживают случайно у здоровых взрослых людей. Они не имеют клинического значения. Кальцификаты различают по размеру от точечных до слившихся затемнений с характерным расположением: на снимках в переднезадней проекции кальцификаты располагаются симметрично парасагиттально, тогда как на снимках в боковой проекции они могут принимать незначительно изогнутую форму и примерно располагаться параллельно чешуйчатому шву. Склероз по ходу чешуйчатого шва на снимках в боковой проекции иногда имеет вид полосовидного затемнения не следует путать с кальцификатами базальных ганглиев.

Кальцификаты в зубчатых ядрах мозжечка встречаются реже, чем в базальных ганглиях, но обнаруживаются при тех же состояниях. На боковом снимке черепа такие кальцификаты часто маскируются воздушными ячейками сосцевидного отростка, но лучше всего они видны в окципитальной (Тауне) проекции в виде симметричных полулунных затемнений.

Источник

Причины и лечение кальцификации

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Кальций – макроэлемент, участвующий в обменных процессах, является строительным материалом для крепких костей и зубов. Избыточное поступление минерала на фоне нарушения усвоения приводит к его отложению в мягких тканях, внутренних органах и кровеносных сосудах. Такой патологический процесс получил название кальциноз. Кальцификация продолжительное время может протекать бессимптомно и привести к необратимым последствиям в организме.

Классификация кальцификации

Кальцификация – патологический процесс, для которого характерно отложение кальция. В зависимости от локализации макроэлемент может накапливаться и поражать:

В зависимости от этиологии кальцификация бывает 3 типов:

Также кальциноз может быть системным, поражая все органы человека или местным, с локализацией в одном органе или системе.

Причины кальцификации

Отложение кальция в мягких тканях, внутренних органах происходит в результате нарушения метаболизма, что приводит к нарушению усвоения важного макроэлемента для человеческого организма. Чаще всего, сбои в обменных процессах вызваны эндокринными патологиями, болезнями почек инфекционного и аутоиммунного характера, нарушением выработки ферментов при печеночных патологиях и заболеваний поджелудочной железы.

К нарушению обмена кальция может привести недостаточное поступление магния и избыток витамина Д, которые принимают непосредственное участие в усвоении организмом макроэлемента.

Кальцификация отдельного органа может развиваться при образовании кист, опухолей доброкачественного и злокачественного характера, дистрофии тканей.

Процесс образования кальциевых конгломератов также затрагивает соединительную и хрящевую ткань, атеросклеротические бляшки, погибшие паразитирующие микроорганизмы, импланты.

Признаки кальцификации

На начальных этапах распознать патологию крайне сложно в связи с ее бессимптомным течением. Однако некоторые виды имеют достаточно выраженную клиническую картину.

При системном виде кальциноза или при поражении кожных покровов, суставов, эпидермис покрывается небольшими пузырьками, изменения структуры и окраса не наблюдается. По мере прогрессирования патологии кальциевые конгломераты разрастаются и становятся более плотными на ощупь, изменяют свой окрас. Возможно образование свищей.

Известковые отложения в ходе плановых осмотров специалистами или при инструментальном исследовании могут обнаруживаться на зубах, костях, сосудах, мышечных и нервных волокнах. Скопление макроэлемента на тканях органов приводит к нарушению их функционирования.

При поражении сердечной мышцы и сосудистой системы, у больного появляется болевой синдром в грудине, руке, шее, спине, который сохраняется продолжительное время. Также происходит нарушение кровотока, что приводит к скачкам артериального давления, появлению чувства холода в конечностях.

При поражении почек нарастают симптомы интоксикации, нарушается диурез, кожные покровы становятся сухими, вялыми. При кальцификации органов пищеварительного тракта, нарушается их работа, что приводит к возникновению тошноты, рвоты, чувства тяжести в абдоминальной области, запоров.

При поражении и скоплении большого количества кальция в головном мозге больной испытывает частые приступы головной боли и головокружения, скачки внутричерепного давления, нарушение координации движения, ухудшение памяти, проблемы со зрением и слухом. По мере прогрессирования болезни возможны обмороки.

Вместе с этим кальциноз приводит к снижению работоспособности, постоянной вялости и усталости, слабости, снижению массы тела.

Диагностика

Для подтверждения диагноза используется рентгенологическая диагностика. Данный метод позволяет определить характер и размер отложений, а также степень поражения органа, в котором локализуется кальциевый конгломерат. В качестве дополнительных методов исследования назначается:

Для выявления причины кальцификации тканей назначаются дополнительные исследования, в виде общеклинического и биохимического анализа крови. Последний способ позволяет определить уровень кальция, фосфора и магния в крови. При нарушении функций почек назначается общеклинический и бактериологический анализ мочи для оценки работоспособности почек.

Для исключения злокачественного характера новообразований в пораженном органе назначается биопсия тканей. Данный метод предполагает забор биологического материала и его исследования под микроскопом в лабораторных условиях. Биопсия помогает также дифференцировать доброкачественное и злокачественное новообразование.

Лечение

Для лечения кальциноза назначается терапевтический курс, который поможет справиться с заболеванием-первопричиной. Так, если к избыточному отложению кальция привело воспаление инфекционной природы, назначаются антибактериальные препараты.

При нарушении усвоения кальция назначаются медикаменты, содержащие магний, который является антагонистом кальция. Достаточное поступление магния с продуктами питания и медикаментозными препаратами позволяет растворить конгломераты и вывести избыток кальция из организма. В ходе лечения важно принимать диуретики, которые помогут ускорить процесс выведения макроэлемента.

В процессе усвоения кальция принимает участие витамин Д, избыточное поступление которого также отрицательно сказывается на состоянии организма. Поэтому в ходе лечения необходимо соблюдать специальную диету, которая исключает употребление в большом количестве продуктов питания, богатых кальцием и витамином Д. К таким относят рыбу жирных сортов, листовую зелень, молочные продукты, яичный желток, орехи.

При неэффективности консервативных методов лечения, а также образовании конгломератов больших размеров назначается их оперативное удаление. Выбор метода хирургического вмешательства проводится в зависимости от размеров скоплений кальция, а также их локализации.

Кальциноз в период беременности

Отложение кальция во время вынашивания ребенка чаще всего диагностируется в конце третьего триместра гестационного периода. С медицинской точки зрения такой процесс допустим и связан с видоизменением плаценты.

Если кальцификация диагностируется на более ранних сроках, это может привести к преждевременному созреванию плаценты. Как правило, кальциноз у беременных связан с употреблением большого количества продуктов, богатых кальцием, инфекционными процессами и метаболическими нарушениями.

Избыток макроэлемента в организме беременной женщины также опасен, как и его недостаток. Может стать причиной травм ребенка и матери в период родоразрешения.

Профилактика

Чтобы предупредить кальцификацию мягких тканей и внутренних органов следует особое внимание уделить правильному питанию. Важно обеспечить достаточное поступление всех минералов и витаминов в организм, чтобы предупредить развитие патологий различной этиологии.

Также людям с врожденными и приобретенными заболеваниями сердечно-сосудистой системы, почек, эндокринными патологиями важно регулярно проходить плановые осмотры у специалистов, что поможет своевременно предупредить развитие осложнений.

Лечение различных заболеваний стоит проводить только под контролем специалиста и в соответствии с его рекомендациями. Некоторые группы лекарственных препаратов, в том числе для снижения уровня холестерина в крови, артериального давления, а также антибактериальные и гормональные средства могут привести к повышению уровня кальция в организме и нарушению его обмена.

Для предупреждения кальциноза следует вести активный образ жизни, который помогает восстановить нормальный метаболизм, отказаться от употребления алкогольных напитков и табакокурения.

Кальцификация тканей – патологический процесс, связанный с высокой концентрацией кальция в организме. Поражает сердечно-сосудистую, нервную, опорно-двигательную, пищеварительную и мочевыделительную системы. Для предупреждения болезни необходимо правильно питаться и вести здоровый образ жизни. В качестве терапии назначается курс медикаментозных препаратов для устранения причины патологического процесса и нормализации уровня кальция и магния в крови.

Эксперт статьи:

Татаринов Олег Петрович

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Врач высшей категории, врач невролог, физиотерапевт, специалист УВТ, ведущий специалист сети «Здоровье Плюс»

Медицинский опыт более 40 лет

Источник

Кальцинат в головном мозге у ребенка

Иногда на рентгенограммах можно обнаружить обызвествления и инородные тела. Обызвествления в черепе детей могут быть физиологическими и патологическими. Физиологические располагаются на уровне сосудистых сплетений боковых желудочков, в шишковидной железе, серповидном отростке. У детей раннего возраста они встречаются редко и появляются постепенно с возрастом.

К патологическим обызвествлениям относятся опухолевые и неопухолевые. Из опухолей часто обызвествляются краниофарингиомы (70—85%), тератомы, хордомы, дермоиды; из глиальных опухолей — олигодендроглиомы, пинеаломы. При краниофарингиомах известковые массы находятся выше турецкого седла и несколько кзади. Локализация очень типична и не вызывает диагностических затруднений.
К неопухолевым относятся посттравматические, постинфекционные, паразитарные и дизонтогенетические обызвествления.

Дизонтогенетические обызвествления наблюдаются при внутричерепных ангиомах, энцефалотригеминальном ангиоматозе, туберозном склерозе. Ангиоматозные сосуды выглядят как нежные червеобразные обызвествления. При энцефалотригеминальном ангиоматозе обнаруживаются двуконтурные линейные тени обызвествлений, располагающиеся по ходу мозговых извилин, преимущественно в заднетеменных и затылочных областях мозга. Множественные, округлые и тяжистые обызвествления в поверхностных отделах мозга наблюдаются при туберозном склерозе.

К посттравматическим обызвествлениям у новорожденных и грудных детей относятся кефалогематомы. По верхнему контуру кефалогематомы обызвествляется твердая мозговая оболочка в виде тонкой полоски-скорлупы, позже известь можно найти и в толще бывшей гематомы. Иногда кефалогематома оссифицируется и имеет вид костной опухоли.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

При эпидуральных гематомах наряду с участками обызвествления наблюдаются истончения внутренней костной пластинки, а иногда — образование участков рассасывания кости. Если ребенок перенес тяжелую черепно-мозговую травму, протекавшую с субдуральным или внутримозговым кровоизлиянием, то при возникновении гематом могут образоваться обширные обызвествления, плоские в виде серпа или полулуния. Субдуральная гематома представляет собой инкапсулированное скопление крови в субдуральном пространстве. Гематома плоская и чаще всего односторонняя. При внутримозговых гематомах наблюдаются единичные множественные «коралловые» петрификаты.

Черепно-мозговая травма, перенесенная в раннем детском возрасте, при которой были отмечены переломы костей и подоболочечные гематомы, может привести к образованию участков рассасывания кости.

Подобные изменения можно наблюдать уже через 3—4 нед после травмы. Костные дефекты в результате рассасывания костей образуются, если травма произошла в возрасте до 3 лет. Это объясняется особенностями кровоснабжения костей черепа в этом возрасте.

К постинфекционным относятся обызвествления у детей раннего возраста после менингоэнцефалита, туберкулезного менингита, абсцесса мозга. Они могут быть единичные и групповые, крапчатого пли кораллового строения.

Паразитарные обызвествления у детей раннего возраста встречаются при токсоплазмозе и цитомегалии. Известковые включения в черепе при токсоплазмозе обнаруживаются у 40—50% больных, а при микроскопическом исследовании — у 85%. Петрификаты бывают множественные, полиморфные и располагаются в разных отделах мозга: теменно-затылочной, височно-лобной, мозжечке, сосудистых сплетениях. Размеры их колеблются от 2 до 10 мм в диаметре, форма — в виде узелков, палочек, черточек, гроздей. В связи с тем что при токсоплазмозе часто поражается орган зрения, кальцификаты можно обнаружить и в пораженном глазу. При цитомегалии обызвествления такие же, как при токсоплазмозе.

У новорожденных иногда можно обнаружить так называемый лакунарный череп. На краниограммах в области костей свода видны крупные овальные истончения, разделенные костными перегородками, напоминающие лакуны.

Лакунарный череп возникает в результате повышения внутричерепного давления или глубоких расстройств костеобразования во внутриутробный период. После рождения процесс не прогрессирует.

Лакунарный череп следует отличать от лакунарного остеопороза. Последний встречается у здоровых новорожденных и в клинике известен как «мягкий череп». Кости свода черепа при пальпации податливы, голова не увеличена в размерах. На краниограммах выражены ячеистые просветления на фоне нормальной картины свода черепа, рисунок костных перегородок между лакунами отсутствует. В возрасте 2—3 мес очаги лакунарного остеопороза исчезают.

Источник

Лейкоэнцефалопатия c церебральной кальцификацией и кистами

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Мальчик 10 лет, весом 23 кг, рожденный от неродственного союза (роды прошли без осложнений); жалуется на головные боли пульсирующего характера на протяжении 1 года, преимущественно в лобной и затылочной областях, почти непрерывные; боли усиливались при кашле и мешали пациенту спать и учиться. Мальчик был госпитализирован после обострения головной боли, что сопровождалось неоднократной рвотой и парциальными приступами в виде клонических подергиваний мышц левой половины лица. Объективное исследование не обнаружило отклонений от нормы.

Офтальмолог: не выявлено телеангиэктазий, экссудатов, ретинопатии, атрофии зрительного нерва или каких-либо других патологических признаков. Неврологическое исследование: ребенок в сознании, ориентирован, умеренно повышен мышечный тонус, оживленные глубокие сухожильные рефлексы, нерезко выраженный двусторонний положительный симптом Гордона, а также легкая ригидность мышц шеи и положительный симптом Кернига. Определяются мозжечковые симптомы: дисметрия (нарушение координации движений из-за утраты чувства расстояния, соразмерности и точности движений – прим.авт.), интенционный тремор, атактическая походка.

В анамнезе: туберкулезный лимфаденит в возрасте 2х лет, проводилось лечение противотуберкулезными препаратами.

Общий анализ крови, СОЭ, показатели функции почек и печени, уровни кальция, фосфата в плазме крови, щелочной фосфатазы, рентгенограмма грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости были в пределах нормы.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенкаРисунок 1 | Общий алгоритм дифференциальной диагностики

Серологические тесты не подтвердили эхинококкоз, токсоплазмоз, цистицеркоз, криптококкоз, цитомегаловирусную и ВИЧ-инфекцию.

Компьютерная томография показала признаки лакунарного черепа (определялись группы круглых, овальных или пальцевидных вдавлений на внутренней поверхности свода черепа, разделенные ребристыми выростами нормальной костной ткани в самых толстых частях лобной, теменной и верхней затылочной костей – характерный признак внутриутробного повышения внутричерепного давления или нарушения костеобразования – прим.пер.), а также обширные области интракраниальных кальцинатов, которые распространялись билатерально на глубокия* ядра мозжечка, границу белого и серого вещества, таламусы, область базальных ядер и капсулы.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

а: на топограмме, которая проводится для разметки сканирования, хорошо видны лакунарный череп и интракраниальные кальцинаты.

b: КТ без контрастного усиления показала двусторонние кальцинаты в зубчатом ядре мозжечка;

с: несимметричная двусторонняя обширная кальцификация в области базальных ядер и внутренней капсулы, таламусов и

d: границы серого и белого вещества

На МРТ головного мозга определялись обширные области гиперинтенсивного в Т2ВИ и FLAIR сигнала, которые затрагивали перивентрикулярные области белого вещества, оставляя интактными U-волокна и мозолистое тело с кистозными включениями и признаками обструктивной гидроцефалии. Обнаруженные ранее на КТ кальцинаты были гипоинтенсивны в Т2- и Т1ВИ и показывали «выпадение» МР-сигнала в GRE.

Клиническая и рентгенологическая картины были классическими для лейкоэнцефалопатии с кальцинатами и кистами (LCC, также называемая синдром Лабруна – прим.авт.), которая осложнилась развитием обструктивной гидроцефалии.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Нейрохирургическая команда рекомендовала установку вентрикуло-перитонеального шунта, но родственники пациента отказались от инвазивных процедур. Пациенту было назначено лечение вальпроевой кислотой и ацетазоламидом, которые давали симптоматический эффект.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Сочетание обширных церебральных кальцинатов, изменений белого вещества мозга и кист были описаны Labrune с соавт. в 1996 году под названием LCC. Это крайне редкое состояние, всего в литературе было описано около 10 случаев; оно встречается у детей и взрослых; время появления симптоматики до 59 лет. Классическая для этой патологии клиника прогрессирующего неврологического дефицита у ребенка предполагает огромный список дифференциальных диагнозов, однако существуют характерные рентгенологические признаки, которые позволяют поставить диагноз почти безошибочно.

При дифференциальной диагностике стоит помнить о таких паразитарных инфекциях, как эхинококкоз, нейроцистицеркоз, криптококкоз.

При нейроцистицеркозе имеются множественные кистозные включения с вариабельной* точечной кальцинацией; желатинозные псевдокисты и паренхиматозные кальцинаты описаны у ВИЧ-инфицированных больных при криптококкозе, однако результаты серологических исследований не подтверждали этих нозологий, тем более, для них не характерны проявления лейкоэнцефалопатии (поражения белого вещества).

У нашего пациента наблюдалось повышенное внутричерепное давление и связанный с кистой масс-эффект, которые являются основными проявлениями LCC.

Данные нейровизуализации тесно связаны с патогенезом. Типично заболевание проявляется двусторонними асимметричными кальцификатами в подкорковых ядрах и ядрах мозжечка, диффузным поражением белого вещества, множественными кистами разного размера с признаками накопления контраста в их стенках, и, изредка, кровотечением в кисты или паренхиму мозга. МР-ангиография обычно без отклонений от нормы, перфузионное исследование определяет гиперперфузию в стенках кист, что вместе с возможными кровотечениями наталкивает на мысль о сосудистых нарушениях.

МР-спектроскопия, которая была проведена в некоторых случаях LCC, не выявила лактата и показала снижение пиков холина и NAA в областях пораженного белого вещества; эти изменения соответствуют содержанию воды в областях лейкоэнцефалопатии, в то время как от демиелинизирующего процесса ожидается высокий уровень холина. Возможно, отек белого вещества мозга связан с нарушениями ГЭБ. При проведении МР-спектроскопии содержимого кист типичных метаболитов для паренхимы мозга в них выявлено не было. При гистологическом исследовании в большинстве случаев обнаруживались волокна Розенталя (также встречающиеся при болезни Александера). Эти волокна, связанные с мутациями в гене, кодирующем глиальный фибриллярный кислый белок. (GFAP) представляют собой цитоплазматические включения в астроцитах, которые содержат белок промежуточной нити GFAP и небольшие белки теплового шока. Накопление волокон Розенталя может препятствовать нормальной функции астроцитов.

Помимо волокон Розенталя, наиболее частыми находками являются бледность миелина, ангиоматозные изменения сосудов мозга, микрокальцинаты и отложения гемосидерина.

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Кроме мутаций в гене GFAP, сообщалось также о связи мутаций в гене SNORD118 с данной нозологией.
Для окончательного подтверждения диагноза может проводиться биопсия, однако в большинстве случаев от этой инвазивной процедуры бывает больше вреда, чем пользы. Потому диагностика и дифференциальная диагностика в большей мере опираются на данные нейровизуализации, на основании данных которой можно сразу отсеять несколько схожих генетически обусловленных патологий.

Так, болезнь Фара, синдром Стерджа-Вебера и MELAS могут обусловливать интракраниальные кальцификаты, но без лейкоэнцефалопатии и кист. Синдром Кокейна представляет собой внутричерепные кальцификаты и диффузную лейкоэнцефалопатию, но без кист. Болезнь Гиппель-Линдау приводит к кистам мозжечка, но без кальцификатов и лейкоэнцефалопатии. Болезнь Александера представляет собой лейкоэнцефалопатию и кисты, но без кальцификации. Метахроматическая лейкодистрофия и адренолейкодистрофия приводят к диффузному поражению белого вещества мозга без кист и кальцификации.

Только LCC, Coats Plus синдром, синдром Айкарди-Гутьера, внутричерепная паразитарная инфекция и некоторые астроцитомы могут проявляться лейкоэнцефалопатией, кальцификатами и кистами. Coats Plus является системным заболеванием, связанным с мутацией гена CTC1. О внутричерепной паразитарной инфекции следует говорить после серологического подтверждения. Синдром Айкарди-Гутьера связан с мутацией TREX1. Астроцитомы предполагают повышение пика холина при МР-спектроскопии.

кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть фото кальцинат в головном мозге у ребенка. Смотреть картинку кальцинат в головном мозге у ребенка. Картинка про кальцинат в головном мозге у ребенка. Фото кальцинат в головном мозге у ребенка

Аксиальные КТ-сканы (A, B) показывают двусторонние кальцинаты в области таламусов и хвостатых ядер, а также множественные кисты в обеих гемисферах мозга. Т2ВИ томограмма (С) показала диффузный патологический МР сигнал от белого вещества при сохранном сером веществе мозга. МРТ после введения контрастного препарата (D) показала, что киста в левой лобной доле демонстрирует неоднородное кольцевидное контрастное усиление.

МР-спектроскопия (E): с нижение пиков NAA и холина в областях измененного белого вещества. Перфузионная МРТ (F) показала гиперперфузию в стенке кисты. Т2ВИ через 5 месяцев после болезни (G): крупная киста левой лобной доли уменьшилась, а меньшая по размеру киста левой лобной доли, наоборот, увеличилась.

Miao Wang и соавт. предложили следующую схему диагностики для случаев сочетания поражения белого вещества с интрацеребральными кальцификатами и кистами.

Источники:

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *