клиническая картина опухоли головного мозга
Клиническая картина опухоли головного мозга
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Опухоль головного мозга это любая внутричерепная опухоль, состоящая из абнормальных и неконтролируемо делящихся клеток, которые обычно можно обнаружить в самих тканях мозга (нейроны, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки, лимфатическая ткань, кровеносные сосуды), в тканях черепных нервов (миелино-продуцирующие Шванновские клетки), в оболочках головного мозга, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе, или распространяющихся из опухолей, первично локализованных в других органах (метастатические опухоли). Первичные (истинные) опухоли мозга обычно локализуются в задней черепной ямке у детей и в передних двух третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя могут поражать любой отдел мозга. В настоящее время насчитывается около 120 типов опухолей мозга.
В России в 2002 году было выявлено 5320 новых случаев опухолей головного мозга, что составило на 36% больше, чем в1993 году. Распространенность опухолей мозга в России составляет 3.7 на 100 000 населения.
В Соединенных Штатах в 2000 году число ново-выявленных случаев приближалось к 16 500, что составило примерно 1.4% всех опухолей, 2.4% всех смертей от опухолей, и 20–25 % от всех опухолей детского возраста.
Таким образом, примерно 13000 смертей в год происходит по причине опухолей головного мозга.
Первичные опухоли
Основные типы опухолей в этой группе: астроцитома, пилоцитарная астроцитома, дизэмбриопластический нейроэпителиальный тумор, олигодендроглиомы, эпендимома, мультиформная глиобластома, смешанные глиомы, олигоастроцитомымедуллобластома, ретинобластома, менингиомы, опухоли гипофиза, опухоли шишковидной железы(пинеаломы) и невриномы слухового нерва.
Большинство первичных опухолей происходят из нейроглии (глиомы), астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы) или эпендимальных клеток (эпендимомы). Также существуют смешанные формы, содержащие астроцитарный и олигодендроглиальный компоненты. Такие опухоли называют смешанно-клеточными или олигоастроцитомами. Помимо этого могут быть обнаружены смешанные глио-невральные опухоли, содержащие в себе элементы глии и нейроны, например ганглиоглиомы, дизэмбриопластический нейроэпителиальный тумор, а также опухоли, происходящие только из нейронов (ганглиоцитома, центральная ганглиоцитома).
С точки зрения гистологического строения астроцитомы, олигодендроглиомы и олигоастроцитомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Мультиформная глиобластома представляет собой наиболее агрессивный вариант злокачественных глиом. На противоположной стороне этого спектра опухолей располагается пилоцитарная астроцитома – наиболее доброкачественно протекающая астроцитарная опухоль. Большинство из них локализуются в задней черепной ямке у детей и подростков и отличаются клинически благоприятным течением и прогнозом.
Другим примером первичных внутричерепных опухолей является первичная лимфома мозга, которая представляет собой неходжкинскую лимфому и чаще всего встречается у при иммунодефицитах, например СПИДе.
В отличие от других опухолей, первичные опухоли головного мозга очень редко метастазируют, а в случае метастазирования распространяются на кости черепа и по спинномозговому каналу, либо через кровоток в другие органы.
Вторичные (метастатические) опухоли и неопухолевые поражения
Вторичные опухоли головного мозга происходят из злокачественных первичных опухолей другой локализации (метастазирование). Частота встречаемости вторичных опухолей выше, чем первичных. Наиболее часто в головной мозг метастазируют опухоли легких, кожи (злокачественная меланома), почек (гипернефрома), молочной железы и толстого кишечника. Эти опухолевые клетки попадают в мозг через кровоток.
Некоторые неопухолевые поражения могут проявляться и протекать как опухоли центральной нервной системы, например туберкулез мозга, церебральные абсцессы, токсоплазмоз, гамартомы (при туберозном склерозе).
Симптомы
Симптоматика опухолей головного мозга зависит от двух факторов – размера опухоли и ее локализации. Время проявления симптомов коррелирует в большинстве случаев с природой опухоли («доброкачественные», т.е. медленно растущие /позднее проявление симптомов, или злокачественные, т.е. быстро растущие/раннее появление симптомов).
Многие доброкачественные опухоли могут долгие годы оставаться бессимптомными и выявляться случайно при плановом обследовании или по причинам, не связанным с опухолью (например, при травмах).
Появление припадков у людей, ранее не страдавших эпилепсией, также является поводом для медицинского обследования, направленного на выявление опухоли мозга.
Большие опухоли или опухоли с выраженной зоной перифокального (вокруг опухоли) отека неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия), которое клинически проявляется головной болью, рвотой, тошнотой, нарушениями сознания (сонливость или развитие комы), расширением зрачка на стороне опухоли (анизокария), папиллоэдема (отек диска зрительного нерва). Тем не менее, даже небольшие опухоли, вызывающие нарушение оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) могут привести к появлению признаков внутричерепной гипертензии значительно раньше. Повышенное внутричерепное давление может привести к вклинению отдельных частей головного мозга, например миндалин мозжечка или крючка гиппокампа с последующей летальной компрессией ствола головного мозга. У маленьких детей повышенное внутричерепное давление может привести к увеличению размеров черепа и незаращению родничков.
В зависимости от локализации опухоли и повреждений окружающих тканей, происходящих в результате компрессии или инфильтрации опухолью, появляются различные очаговые неврологические симптомы, такие как нарушения мышления и поведения, изменения личности, гемипарезы (снижение мышечной силы), гипестезии (снижение чувствительности), афазия (нарушения речи), атаксия (нарушения походки), нарушения полей зрения, паралич лицевой мускулатуры, двоение в глазах, тремор (дрожание в конечностях) и т.д. Эти симптомы не специфичны для опухолей головного мозга и могут возникать при целом ряде неврологических заболеваний (например, при инсультах) или травмах головы.
Диагностика опухолей мозга обычно включает в себя несколько этапов. На первом этапе невролог или нейрохирург проводит оценку неврологических симптомов, проверяя зрение, слух, координацию и рефлексы. В зависимости от полученных результатов могут быть проведены следующие диагностические тесты:
Компьютерная томография (КТ) головного мозга
КТ это рентгеновская установка, соединенная с компьютером для обработки сигнала и получения детальных изображений. Пациент помещается на подвижный стол, вокрег которого вращается рентгеновская трубка аппарата. Во время исследования может быть применено внутривенное введение контрастного вещества с целью повышения качества изображения или выявления отдельных образований, накапливающих контраст (например, опухоли). Процедура безболезненная для пациента и обычно занимает не более 10 минут.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Этот прибор использует магнитные импульсы для создания изображения. Исследование занимает примерно около 1 часа. МРТ чаще используется для диагностики опухолей головного мозга, потому что обеспечивает наибольшую детализацию границ опухоли. Иногда для повышения информативности исследования также используется внутривенное введение контрастных веществ (парамагнетиков).
Церебральная ангиография
Исследование заключается во введении контрастного вещества в сосуды, питающие головной мозга с последующим получением серии рентгеновских снимков. Это исследование позволяет детально оценить питающие опухоль сосуды и сосуды окружающих здоровых тканей. Очень часто вместо этого теста используется МР – ангиография, проводимая одновременно с обычным МР исследованием.
Рентгенография черепа
Рентгенография черепа может показать различные повреждения костей черепа, указывающие на наличие опухоли или отложения кальция в тканях самой опухоли. Тем не менее, рентгенография менее чувствительный метод в диагностике опухолей головного мозга и применяется крайне редко.
Другие виды сканирования мозга
Другие тесты, такие как магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогают в оценке функциональной активности мозга и мозгового кровотока. Эти исследования могут быть комбинированы с МРТ для более детальной оценки взаимоотношения опухоли с окружающими тканями.
Биопсия опухоли
Вместе с другими исследованиями, обычно рекомендуется проведение биопсии опухоли для подтверждения ее типа. Биопсия может быть выполнена как отдельная процедура или как часть планируемой операции и заключается в удалении небольшого участка опухоли для ее микроскопического исследования.
Иногда может быть использована стереотаксическая биопсия опухоли, если она локализована в труднодоступных участках мозга. Во время стереотаксической биопсии хирург производит забор участка опухоли через небольшое отверстие в черепе, используя компьютерную навигацию и специально устроенную иглу.
Подавляющее большинство опухолей головного мозга лечатся хирургически. В независимости от доступа хирургическое вмешательство позволяет провести детальную диагностику опухоли и оценить возможность адъювантной терапии в послеоперационном периоде. Хирургическое лечение также позволяет снизить судорожную активность у пациентов с эпилептическими припадками, развившимися вследствие опухоли, и в дальнейшем либо снизить дозы антиэпилептических препаратов, либо отказаться от них.
Гистологический тип опухоли – наиболее важный прогностический фактор. Когда радиологические и МР – исследования не позволяют определить природу опухоли, ее биопсия с последующим гистологическим исследованием является обязательной. Адъювантная терапия, например, химиотерапия, радиотерапия или их сочетание очень часто назначаются после оперативного вмешательства, особенно при агрессивных опухолях, основываясь на данных гистологического исследования.
Хирургическое удаление опухоли головного мозга с использованием нейронавигации.
Хирургический риск определяется локализацией опухоли, близостью к функционально-значимым участкам коры мозга и вовлечением в патологический процесс сосудов и черепных нервов. Общее состояние пациента – другой важный прогностический фактор, который необходимо учитывать. Тяжелые сердечно-легочные заболевания или патология других органов и систем могут быть противопоказанием для проведения наркоза.
У детей раннее хирургическое удаление имеющейся опухоли может позволить головному мозгу нормально развиваться с последующим быстрым выздоровлением.
Опухоли головного мозга
Термин “опухоли головного мозга” объединяет ряд новообразований, различных по происхождению, клиническому течению, прогнозам и подходам к лечению, общим для которых является поражение головного мозга. В связи с тем, что значительная часть этих опухолей развивается не из мозговой ткани, а из окружающих мозг структур, в настоящее время в нейроонкологии более предпочтительно использование термина “внутричерепные новообразования”.
По отношению к мозгу, все внутричерепные образования подразделяют на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.). По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные, то есть, возникшие непосредственно в мозге или прилежащих структурах, и вторичные, или метастатические, чье возникновение связано с распространением раковых клеток из опухолей других локализаций.
Заболеваемость первичными опухолями головного мозга составляет 12-14 случаев на 100 тыс. населения в год. В отношении вторичных опухолей головного мозга точная статистика неизвестна, в настоящее время отмечается значительное возрастание их частоты. На сегодняшний день встречаемость метастазов в головном мозге оценивается примерно в 30 случаев на 100 тыс. населения в год.
Причины возникновения опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлены. Единственным не вызывающим сомнений предрасполагающим фактором является ионизирующее излучение. Роль других факторов, таких как использование сотовых телефонов, воздействие электро-магнитного излучения, перенесенные черепно-мозговые травмы, пищевые нитрозамины, применение красок для волос и др., не доказана. Большинство внутричерепных новообразований относится к спорадическим, то есть предрасположенность к ним не наследуется. Реже, опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственных заболеваний (например, при нейрофиброматозе Реклингхаузена).
Первым этапом диагностического поиска при подозрении на наличие опухоли головного мозга является тщательное неврологическое исследование, по результатам которого определятся перечень необходимых методов дообследования. “Золотым стандартом” в диагностике внутричерепных объемных образований является МРТ с контрастным усилением. При отсутствии возможности выполнить МРТ или при наличии противопоказаний, выполняют КТ с контрастом. При подозрении на вторичный (метастатический) характер новообразования выполняется также ряд исследований, направленных на выявление первичного очага (рентгенография или КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза, щитовидной железы, сцинтиграфию костей скелета).
Лечение больных с новообразованиями головного мозга комплексное, включающее три компонента: хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.
В случаях, когда даже частичное удаление опухоли сопряжено с высоким риском инвалидизации пациента, хирургическое лечение ограничивают биопсией и паллиативными вмешательствами (ликворошунтирующими операциями, имплантацией резервуаров для периодической аспирации содержимого опухолевых кист, декомпрессивной трепанацией).
При некоторых опухолях (например, лимфомах, герминомах) хирургическое лечение не применяется, что связано с их высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии.
Публикации в СМИ
Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Код вставки на сайт
Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС