жизнь после шунтирования головного мозга у новорожденных
Жизнь после шунтирования головного мозга у новорожденных
Анализ исходов оперативного лечения дизрезорбтивной гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния в отделении неотложной нейрохирургии НИИ показал, что у всех пациентов независимо от формы гидроцефалии отмечается значимое и достоверное уменьшение объема желудочков после имплантации шунта по данным ВКИ. Различия исходов оперативного лечения дизрезорбтивной гидроцефалии касаются динамики неврологического статуса после имплантации шунтирующих систем.
Последний факт обусловлен сопутствующей очаговой ишемией моторной зоны головного мозга, которая маскирует динамику изменений ходьбы у больных с гидроцефалией и ишемией полушарий мозга вследствие сохраняющегося центрального геми-, параили тетрапареза. У больных с гидроцефалией и ишемией ствола мозга после проведения ликворошунтирующей операции в 100% случаев положительной динамики не отмечается.
При оценке высших психических функций после имплантации шунтирующих систем у больных с различными типами хронической дизрезорбтивной гидроцефалии выявляют существенную положительную динамику при выполнении всех психометрических тестов у пациентов с типичным вариантом водянки. Значительное улучшение отмечается и у больных с гидроцефалией в сочетании с ишемией полушарий мозга при оценке внимания, инициации и персевераций, конструктивного праксиса, концептуализации и памяти. Динамики в изменении мнестико-интеллектуальных функций у больных с гидроцефалией и ишемией ствола мозга не определяется.
Отсутствие динамики неврологического статуса после ликворошунтирующих операций у пациентов с третьим вариантом гидроцефалии обусловлено имеющимся морфологическим разобщением проводящих путей между полушариями головного мозга и стволом вследствие ишемического повреждения последнего на фоне декомпенсации ангиоспазма в остром периоде субарахноидального кровоизлияния.
Таким образом, у больных с типичной гидроцефалии имеются абсолютные показания к имплантации шунтирующих систем с целью контроля гидроцефалии, трудовой и социальной адаптации пациентов с водянкой. В отношении прогноза исходов оперативного лечения эта группа больных может считаться самой благоприятной.
Пациентам с гидроцефалией в сочетании с очаговой ишемией полушарий мозга также показана ликворошунтирующая операция, однако в данной группе больных можно ожидать лишь улучшения состояния за счет регресса триады Хакима-Адамса, т. к. на динамику сопутствующей ишемии мозга шунтирование влияния не оказывает. В то же время наличие и прогрессирование гидроцефалии достоверно способствует расширению зон ишемического поражения мозга. Таким образом, гидроцефалия в сочетании с очаговой ишемией полушарий мозга может также считаться прогностически благоприятной в отношении неврологического исхода после шунтирующих операций, однако на восстановление прежнего уровня работоспособности будут влиять глубина и распространенность сопутствующих полушарных очагов ишемии.
Прогноз исхода шунтирования всегда неблагоприятен в группе пострадавших с сопутствующей ишемией ствола мозга, т. к. у данной группы пациентов не отмечено динамики в отношении развития неврологических нарушений, что связано с повреждением проводящих путей мозга на уровне ствола. Учитывая возможность развития инфекционных и других осложнений, связанных с постановкой вентрикулоперитонеального шунта, способных еще более ухудшить исход у больных с дизрезорбтивной гидроцефалии и ишемией ствола мозга, шунтирующая операция при рассматриваемом варианте течения гидроцефалии не показана.
Осложнения, связанные с имплантацией шунтирующих систем, возникают у 30-70% больных, оперированных по поводу гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния. По данным С. J. Okelly и соавт., из 589 пациентов с гидроцефалией после субарахноидального кровоизлияния, оперированных в различных медицинских центрах США, только у 173 (29,6%) имплантация шунтирующей системы проходила однократно, без последующих ревизий. Авторы указывают, что основным фактором риска нарушения функционирования шунта в послеоперационном периоде являлась его установка в течение 6 месяцев после последнего эпизода субарахноидального кровоизлияния. Такая зависимость обусловлена транзиторным высоким уровнем содержания белка в ЦСЖ в указанный период времени, что приводило к нарушению работы шунтирующей системы.
По данным НИИ неотложной нейрохирургии, основными осложнениями ликворошунтирующих операций являются:
1. Синдромы гипердренирования (образование вакуумных гематом, синдром «слипшихся» желудочков) развиваются в 13,4% наблюдений. Гипердренирование ЦСЖ проявляется в виде субдурального скопления ЦСЖ, а также в форме образования щелевидных желудочков, эпидуральных, субдуральных и внутрижелу-дочковых гематом. Указанные осложнения чаще развиваются у больных, которым имплантировали шунты низкого и очень низкого давления. Как правило, гипердренажные состояния купируются при помощи консервативной терапии или длительного постельного режима. В единичных случаях требуется реим-плантация клапанов с более высоким уровнем давления открытия;
2. Гиподренажные состояния, характеризующиеся сохранением клинико-инструментальной картины гидроцефалии при функционирующей дренажной системе, встречаются в 5,2% наблюдений и корригируются заменой клапана шунтирующей системы на помпу низкого давления;
3. Разъединение элементов шунтирующей системы с возможной дислокацией проксимального и дистального концов шунта возникает у 2% больных и устраняется путем ревизии места разъединения шунтирующей системы;
4. Гнойно-септические осложнения развиваются в 4,1% случаев в виде менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, а также сепсиса и абсцесса. При развитии инфекционно-воспалительных осложнений показано удаление шунтирующей системы с последующей антибиотикотерапией и реимплантацией шунта не ранее чем через 16 суток после удаления нагноившейся системы;
5. Осложнения, связанные с дисфункцией дистального конца шунтирующих систем (перитонеальные псевдокисты, возвратный эндокардит и т. д.), могут возникать у 2-93,4% пациентов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Жизнь после шунтирования головного мозга у новорожденных
До начала применения шунтирования выживало менее 50% доношенных новорожденных с гидроцефалией, а в настоящее время смертность варьирует от 10% до 15% (Fernell et al. 1986, 1994). В то же время значительно снизилась частота основных характерных последствий хронической гидроцефалии, по поводу которой проводилось лечение (Fernell et al., 1988). В ходе исследования было продемонстрировано, что частота атаксии составила 8%, других форм церебрального паралича— 18%, легкой задержки умственного развития — 21%, тяжелой задержки умственного развития — 16%; эпилепсия отмечалась у 25% выживших пациентов, а нарушения зрения с атрофией зрительного нерва — у 11%.
Рассмотрено 802 случая оперативного лечения гидроцефалии у детей со средней продолжительностью наблюдения 8 лет (Bourgeois et al., 1999). В 32% случаев отмечалось развитие эпилепсии, чаще всего тяжелой. Эпилепсия чаще отмечалась среди детей с осложнениями шунтирования. Наличие шунта может быть провоцирующим фактором, но данное предположение остается сомнительным. Частота синдрома «коктейльной вечеринки» (Hagberg, 1962) составила только 3% по сравнению с 27% до начала применения шунтирования. Представляется вполне вероятным, что церебральный паралич (за исключением атаксической формы), задержка умственного развития, эпилепсия и преждевременное половое созревание (значимого снижения частоты данных осложнений при проведении шунтирования не отмечается) связаны преимущественно с патологией головного мозга, сочетающейся с гидроцефалией.
С другой стороны, атаксия, косоглазие и синдром «коктейльной вечеринки» представляются более тесно связанными с неустановленной длительно существующей внутричерепной гипертензией и растяжением желудочков. Несмотря на имеющиеся перспективы, по результатам недавнего исследования с участием случайно отобранных детей было выявлено, что в 47% случаев отмечаются специфические нарушения обучения (Persson et al., 2007). Более того, у многих пациентов с рано начавшейся гидроцефалией отмечается склонность к нарушению мелкой моторики и/или неравномерное развитие когнитивных свойств с лучшим развитием речи по сравнению с невербальной когнитивной способностью (Op Heij et al., 1985), которые не всегда подвергаются обратному развитию при проведении шунтирования, в особенности, если операция была отложена или сопровождалась осложнениями. Некоторые исследователи описывают синдром невербальных нарушений обучения (Harnadek и Rourke, 1994; Rourke et al., 2002; Dalen et al., 2006). Сходные результаты были получены в ходе большинства исследований (Riva et al., 1994).
Результаты вентрикулостомии кажутся удовлетворительными, что, тем не менее, не исключает необходимости долговременной оценки. Результаты шунтирующих операций далеки от полностью удовлетворительных. По результатам одного из наблюдений (Kokkonen et al., 1994) из 42 детей 7 умерли, а 5 выживших нуждались в постоянном уходе в связи с тяжелой умственной отсталостью. Только треть данных пациентов прошли профессиональное обучение, в то время как четверть находились дома без определенных занятий. По результатам другого исследования, у 22% из 1450 пациентов отмечалась врожденное слабоумие (Mori et al., 1995).
Плохие результаты лечения коррелировали с возрастом, причиной гидроцефалии, наличием эпилепсии, осложнениями шунтирования, отсрочкой лечения и степенью расширения желудочков до шунтирования.
Даже при успешном лечении гидроцефалии и относительно нормальном развитии у детей отмечалась повышенная частота неуклюжести и плохой координации движений. В большинстве случаев результаты тестов IQ по шкале выполнения действий были ниже, чем по шкале вербальных навыков (Billard et al., 1987; Fernell et al., 1988).
Остается неясным, нужно ли стремиться к достижению нормального размера желудочков, потому что при вентрикулостомии достигается менее заметное уменьшение размера желудочков. Несмотря на то, что дети с умеренным и выраженным расширением желудочков чувствуют себя хуже, чем дети с нормальным размером желудочков (Fernell et al., 1988), причиной этого могут быть различные сочетанные факторы. Расширение желудочков нарастает при отсрочке операции и сочетанной атрофии, которая также может оказывать дополнительное влияние на итоговые когнитивные показатели; возможна слабая корреляция между размером желудочков и интеллектом. На данной стадии большинство хирургов считают, что избежать частых и серьезных осложнений шунтирования важнее, чем предотвратить недоказанное влияние расширения желудочков. Некоторые пациенты с очень большой головой и тонкой корой головного мозга могут чувствовать себя достаточно хорошо. Многофакторный анализ прогностических факторов свидетельствует о том, что расширение желудочков само по себе со статистической точки зрения объясняет только 20% окончательных вариантов результатов.
Дети с большими желудочками после шунтирования с меньшим успехом выполняют невербальные и зрительно-пространственные тесты, но остальные функции, принимая во внимание этиологию и возраст проведения операции, выглядят нормальными (Billard et al., 1987).
Причина гидроцефалии и возраст проявления заболевания являются основными прогностическими факторами. Гидроцефалия плода характеризуется наиболее неблагоприятными исходами (Mori et al., 1995). Недоношенные младенцы с кровотечениями в желудочки в настоящее время составляют большую группу с достаточно плохим прогнозом. Продемонстрировано, что из 19 детей, которым было проведено шунтирование по поводу постгеморрагического расширения желудочков, у 14 развились осложнения шунтирования, а у нескольких отмечались серьезные последствия, такие как гипсаритмия и младенческие судороги (Hislop et al., 1988). У 73% сильно недоношенных детей развился церебральный паралич (Fernell et al., 1994), у 55% отмечалась задержка умственного развития, 52% — эпилепсия и у 22% — тяжелые нарушения зрения. Прогноз в значительной степени определяется наличием других повреждений, сочетающихся с внутрижелудочковым кровотечением, таких как перивентрикулярная лейко-маляция (Ventriculomegaly Trial Group, 1994). Данное заболевание сложнее выявить при ультразвуковом исследовании, чем кровотечения, поэтому предсказать исход сложно.
Гидроцефалия после перенесенного менингита или токсоплазмоза также характеризуется достаточно плохим прогнозом из-за обычного в таких случаях диффузного разрушения головного мозга. Во многих случаях сложно отдельно оценить роль высокого внутричерепного давления, независимо от его причины.
Значимое количество последствий несомненно связано с многократными эпизодами дисфункции шунта, что свидетельствует в пользу эндоскопической хирургии. В случае необходимости шунтирования приоритетным является улучшение используемых материалов и методов шунтирования. Предотвращение развития гидроцефалии возможно путем раннего и тщательного лечения бактериального менингита и предотвращения кровотечений. Важным аспектом является предотвращение рождения недоношенных детей, так как наиболее тяжелые случаи гидроцефалии чаще всего встречаются именно среди них.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018
Лечение гидроцефалии в Израиле
Показания к проведению операции
Гидроцефалия – скопление ликвора (спинномозговой жидкости) внутри черепа. Ликвор вырабатывается частями головного мозга и в небольших количествах имеется в спинномозговом канале. В норме эта жидкость всасывается в субарахноидальном пространстве, попадая при этом в мозговые сосуды, а оттуда в общий кровоток. Нарушение всасывания или оттока жидкости приводит к её скоплению, что сразу же отражается на внутричерепном давлении.
В западных странах скопление ликвора в области головного мозга – часто встречающийся врождённый дефект. Статистика свидетельствует, что гидроцефалия встречается у 1 из 500 родившихся детей. Гидроцефалия бывает не только у новорождённых, но и у взрослых. Причины гидроцефалии у взрослых: опухоли мозга, кровоизлияние, нарушение абсорбции ликвора, травмы.
Основным и самым первым симптомом гидроцефалии является повышение внутричерепного давления (ВЧД), которое обусловлено резким увеличением скопившейся жидкости. У младенцев также к симптомам относится повышенная раздражительность, набухание в районе родничка. У взрослых и детей повышенное ВЧД проявляется в виде головных болей, рвоты, нарушения зрительной функции, сонливостью или наоборот бессонницей и раздражительностью. Если вовремя не начать лечение, то заболевание приведёт к тяжёлому повреждению мозга.
Существует несколько способов лечения гидроцефалии. Самый распространённый – имплантация в мозговой желудочек специального шунта, который выполняет функцию отвода ликвора в другую часть тела. Обычно делается отвод ликвора в брюшную полость при помощи подкожной трубочки. Кроме шунтирования также существуют другие способы, например, эндоскопическое выведение стомы на 3 желудочка. В этом случае проводится операция, в ходе которой делается специальное отверстие для отвода жидкости в обход окклюзивной зоны. Иногда помогает медикаментозное лечение, заключающиеся в подавлении выработки излишков ликвора.
Ожидаемые результаты операции по шунтированию мозгового желудочка
Шунтирование – испытанная операция, направленная на нормализацию ВЧД, приводящая к полному выздоровлению при первичной гидроцефалии. Однако если заболевание стало причиной какой-либо другой болезни – опухоли, менингита, аневризмы, то результаты шунтирования предсказать трудно. Успешность операции зависит от тяжести гидроцефалии и от длительности заболевания.
Как проходит операция по шунтированию?
Операция производится под общим наркозом. Хирург делает надрез за ухом и вскрывает черепную коробку специальным инструментом. Через полученное отверстие внедряется тонкая трубка, к которой крепится клапан, выполняющий функцию открывания/закрывания в зависимости от количества жидкости в мозговом желудочке. Также два надреза производятся в районе шеи и брюшной полости, таким образом, врач проводит трубку под кожей для отвода жидкости в брюшную полость. Иногда вместо брюшины врачи отводят лишнюю спинномозговую жидкость в легкое или в предсердие.
Как долго длится операция?
Операция по шунтированию мозгового желудочка длится 1-2 часа.
Каковы ожидания и процент успешности? Какие риски существуют?
Как и любое оперативное вмешательство, шунтирование мозговых желудочков сопряжено с определёнными рисками развития осложнений. Очень важно, чтобы пациент чётко представлял себе все возможные последствия в процессе принятия решения о проведении шунтирования. Основной риск – инфекция, очень редко в ходе операции случаются мозговые кровоизлияния. Частота повторных операций по шунтированию составляет 10% ежегодно. Повторные операции проводятся по причине нарушения созданной системы отвода ликвора.
Некоторый процент риска связан с проведением общей анестезии.
Что происходит после операции?
По окончании операции пациент некоторое время находится в послеоперационной палате под наблюдением специалистов. В это время происходит выход из наркоза. После этого пациента переводят в обычную палату. После улучшения самочувствия пациент может сидеть, вставать, ходить. Пациент находится в лечебном учреждении столько, сколько требует его состояние.
Что делать после выписки из лечебного учреждения?
Время выздоровления и длительность реабилитационного периода после операции по шунтированию зависят от состояния пациента до оперативного вмешательства. Пациенту следует избегать физических и умственных нагрузок, стрессов в течение 2-х недель после операции. На протяжении этого периода рекомендуется больше отдыхать.
Пациент должен регулярно посещать врача и рассказывать обо всех ощущениях и проблемах. Если у пациента поднимется температура выше 38 градусов, головные боли и другие симптомы, то необходимо немедленно обратится к врачу. Если сделать это невозможно, то требуется вызвать “скорую помощь”.
Выписавшись из больницы, пациент должен оставаться под плановым наблюдением специалистов. Посещение невропатолога для пациентов – пожизненно. Врач сам устанавливает периодичность визитов.
В первые несколько дней после операции у пациента могут наблюдаться незначительные боли, которые снимаются обезболивающими медикаментами. Иногда возникает тошнота, рвота. Полное восстановление и возвращение к нормальному образу жизни, зависят от состояния здоровья пациента. У детей с первичной гидроцефалией, не имеющих других патологий, прогноз благоприятный – они способны вести абсолютно нормальный образ жизни.
Шунтирование головного мозга при гидроцефалии
Гидроцефалия характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в естественных полостях головного мозга. В Юсуповской больнице неврологи проводят обследование пациентов с гидроцефалией, используя современную аппаратуру ведущих производителей США, Италии, Германии. После определения причины и степени тяжести заболевания на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей-неврологов высшей категории, нейрохирургов принимают решение о тактике ведения пациентов с гидроцефалией.
В последние годы для снижения внутричерепного давления и восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости нейрохирурги широко практикуют прогрессивные эндоскопические методики, не требующие установки шунта. Их выполняют нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы. Если развивается гидроцефалия головного мозга у детей, шунтирование может быть единственной операцией при невозможности осуществить эндоскопическое вмешательство.
Шунтирование при гидроцефалии у взрослых
Шунтирующие оперативные вмешательства проводят пациентам любого возраста. Чаще всего гидроцефалия, при которой показаны операции, встречается у детей и пожилых людей. Различают следующие причины скопления избыточного количества ликвора в головном мозге:
Наиболее часто гидроцефалия развивается по причине нарушения циркуляции ликвора. К этому приводят кисты, воспалительные процессы и новообразования головного мозга. Шунтирование мозга при гидроцефалии выполняют нейрохирурги. Шунт при гидроцефалии представляет собой полую трубку, через которую излишек спинномозговой жидкости отводится в одну из полостей организма, где происходит его всасывание. При гидроцефалии применяют различные виды шунтов, каждый из которых обладает своими достоинствами и недостатками. Шунтирование мозга при гидроцефалии у детей и взрослых позволяет улучшить качество жизни пациентов.
Шунтирующая система состоит из трёх частей. Внутренняя часть – это тонкая гибкая силиконовая трубочка (катетер). Её имплантируют непосредственно в желудочек мозга, в котором скапливается избыточная спинномозговая жидкость. Катетер открывается в накопительный резервуар. В месте соединения резервуара и катетера установлен специальный клапан, который регулирует объём дренируемого ликвора. Цереброспинальная жидкость собирается в резервуаре и отводится в полость грудной клетки или живота через наружный отдел шунта.
Наружный отдел шунта – это его часть, соединяющая внутренний катетер с полостью, в которую производится дренаж. Этот отрезок шунта нейрохирурги проводят под кожей шеи. Он не виден постороннему глазу.
При гидроцефалии у взрослых нейрохирурги используют следующие виды шунтов:
При отсутствии альтернативного метода дренирование производят в желчный или мочевой пузырь.
Важная составляющая системы шунтирования – это клапан. Он обеспечивает движение спинномозговой жидкости в одном направлении (из желудочка головного мозга наружу) и препятствует обратному току ликвора. Клапан регулирует объём цереброспинальной жидкости, поступающей в резервуар.
Фиксированные шунты оснащены клапанами с тремя заданными режимами: низкой, средней или высокой интенсивности. В программируемые системы шунтирования установлены более совершенные клапаны, позволяющие корректировать объём оттока по мере надобности. Коррекцию производит врач. Он использует для этой цели наружное магнитное устройство. Шунтирование мозга при гидроцефалии у детей осуществляют с помощью фиксированного шунта, а затем его меняют программируемым шунтом.
Жизнь после шунтирования гидроцефалии
Шунт остаётся в организме пациента пожизненно. Операция шунтирования головного мозга имеет некоторые недостатки и побочные эффекты, но её по-прежнему широко используют при гидроцефалии для лечения и профилактики последствий повышенного внутричерепного давления. Качество жизни пациентов после шунтирования гидроцефалии значительно улучшается.
Нейрохирурги время от времени проводят ревизию шунта. Эту процедуру выполняют в связи с ростом ребёнка или нарушением функционирования шунта – его износом, закупоркой. Современные шунты рассчитаны на десятилетний срок службы. Предсказать, когда шунт потребует замены, практически невозможно. Родители, чьи дети больны гидроцефалией и нуждаются в шунтировании, получают от нейрохирурга подробные инструкции по уходу за малышом, признаках нарушения нормальной работы шунта и мерах безопасности. При закупорке шунта и нарушении оттока цереброспинальной жидкости нейрохирурги оказывают пациентам экстренную квалифицированную медицинскую помощь.
Эндоскопические операции при гидроцефалии
Помимо шунтирующих операций при гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы проводят и эндоскопические оперативные вмешательства. Эндоскопические операции, уменьшающие внутричерепное давление, являются приоритетным направлением в лечении гидроцефалии. Применяют несколько видов эндоскопических операций при гидроцефалии:
Нейрохирург во время операции через миниатюрное отверстие вводит эндоскопические инструменты с маленькой видеокамерой в череп пациента. Врач видит полость желудочков головного мозга и контролирует ход оперативного вмешательств. С помощью эндоскопического метода формируется путь оттока спинномозговой жидкости. Наиболее часто нейрохирурги выполняют эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. При этом врач создаёт отток цереброспинальной жидкости из третьего желудочка мозга в цистерны мозга, где и происходит всасывание избытка ликвора.
При наличии признаков гидроцефалии позвоните по телефону Юсуповской больницы. Контакт-центр работает круглосуточно без выходных. Вас запишут на приём к неврологу. После комплексного обследования врачи проведут индивидуальное лечение. Клиника принимает пациентов возраста 18+.